Skip to main content
SpringerLink
Log in

Zur Lokalisation der Wernicke-Encephalopathie im Kindes- und Erwachsenenalter

Topography of Wernicke's encephalopathy in children and adults

  • Published:
Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten Aims and scope Submit manuscript

Summary

In Wernicke-Encephalopathy of children (Leigh's infantile necrotic familiar encephalomyelopathy) the most severe parenchymal lesions are constantly localised in proximity of districts where a blood-brain barrier physiologically does not exist: the area praetectalis and the tegmentum of midbrain (epiphysis, organon subcommissuralis), the medulla (area postrema, taeniae rhombencephali) and the chiasma (crista supraoptica).

Such a localisation allows to assume that the edema responsible for the histological alterations spreads into the nervous tissue mainly from these “permeable” districts. Its further spreading is obviously conditioned by local structures. Fibrosis and sprouting of capillaries as well as gliosis in and around the organon subfornicalis (tuberculum intercolumnaris Putnam's) point to a high transudation also in this district.

This hypothesis is also applied to the Wernicke-Encephalopathy of adults. The numerous lesions of this tissue syndrome and their apparently irregular topography in hypothalamus, mamillary bodies, thalamus, mesencephalon, medulla, cerebellum and chiasma would be thereby adequately explained.

Zusammenfassung

Es wird darauf hingewiesen, daß die schwersten Gewebsveränderungen bei der Wernicke-Encephalopathie des Kindesalters in unmittelbarer Nähe von Gebieten liegen, wo die Bluthirnschranke physiologischerweise nicht existiert: Area praetectalis und Mittelhirnhatibe (Epiphyse, Subcommissuralorgan), Medulla (Area postrema, Taeniae rhombencephali) und Chiasma (Crista supraoptica).

Ausgehend von der dyshorischen Genese des Wernickeschen Gewebssyndroms (Scholz) wird die Vermutung geäußert, daß an diesen durchlässigen Stellen eine „Transsudation“ in das Gewebe stattfindet. Die durch örtliche Gewebsverhältnisse beeinflußte Ausbreitung der Flüssigkeit würde die Beteiligung weiterer, den durchlässigen Stellen nicht mehr unmittelbar benachbarten Arealen (Colliculi caudales, Substantia nigra) verständlich machen. Gewebsveränderungen im und am Rande des Subfornicalorgans sprechen für eine Schrankenstörung auch an dieser Stelle.

Dieser „hydrodynamische Pathomechanismus“ wird auf die Wernicke-Encephalopathie des Erwachsenen übertragen und erörtert. Dadurch würden sich die zahlreichen diesem Syndrom zugehörigen und verschieden lokalisierten Gewebsveränderungen in Hypothalamus, Mittel- und Rautenhirn, Thalamus, Kleinhirnoberwurm und Chiasma ebenfalls erklären lassen.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Similar content being viewed by others

Literatur

  • Abelsdorf, G.: Sehnerv. In: Handbuch d. spez. path. Anat. u. Hist. von F. Henke u. O. Lubarsch, Bd. XI/1. Berlin: Springer 1928.

    Google Scholar 

  • Andres, K. H.: Der Feinbau des Subfornicalorgans vom Hund. Z. Zellforsch. 68, 445–473 (1965).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Bargeton-Farkas, E., A. M. Cochard, H. E. Brissaud, O. Robain et J. C. Le Balle: Encéphalopathie infantile familiale avec nécrose bilatérale et symétrique des corps striés. J. neurol. Sci. 1, 429–445 (1964).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Behnsen, G.: Über die Farbstoffspeicherung im ZNS der weißen Maus in verschiedenen Alterszuständen. Z. Zellforsch. 4, 515–572 (1927).

    Article  Google Scholar 

  • Ben-Shmuel, A.: Elektronenmikroskopische Untersuchungen über das im Marklager lokalisierte Hirnödem. Z. Zellforsch. 64, 523–532 (1964).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Brambring, P.: Elektronenmikroskopische Untersuchungen über die Weite des Extracellularraumes im Großhirnmark. Acta neuropath. (Berl.) 4, 317–325 (1965).

    Article  Google Scholar 

  • Cervos-Navarro, J.: Die Bedeutung der Elektronenmikroskopie für die Lehre vom Stoffaustausch zwischen dem ZNS und dem übrigen Körper. Dtsch. Z. Nervenheilk. 186, 209–237 (1964).

    Article  Google Scholar 

  • Coggeshall, R. E., and D. W. Fawcett: The fine structure of the central nervous system of the leech, Hirudo medicinalis. J. Neurophysiol. 25, 229–289 (1964).

    Google Scholar 

  • Cohrs, P., u. D. v. Knobloch: Das subfornikale Organ des 3. Ventrikels. Nach Untersuchungen bei den Haussäugetieren, einigen Nagetieren und dem Menschen. Z. Anat. Entwickl.-Gesch. 105, 491–518 (1936).

    Article  Google Scholar 

  • Colmant, H. J.: Encephalopathien bei chronischem Alkoholismus. Stuttgart: F. Enke 1965.

    Google Scholar 

  • : Die „Pontocerebellaren Dystrophien“. Über sog. zentrale pontine Myelinolyse und verwandte Prozesse. Arch. Psychiat. Nervenkr. 206, 612–629 (1965).

    Article  Google Scholar 

  • Cravioto, H., J. Korein, and J. Silberman: Wernicke's encephalopathy. A clinical and pathological study of 28 autopsied cases. Arch. Neurol. (Chic.) 4, 510–519 (1961).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Dannheimer, W.: Über das subfornikale Organ des dritten Ventrikels beim Menschen. Anat. Anz. 88, 351–358 (1939).

    Google Scholar 

  • Davson, H., and E. Spaziani: The blood-brain barrier and the extracellular space of brain. J. Physiol. (Lond.) 149, 135–143 (1959).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Dempsey, E. W., and G. B. Wislocki: An electron microscopic study of the blood-brain barrier in the rat, employing silver nitrat as a vital stain. J. biophys. biochem. Cytol. 1, 245–256 (1955).

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Ebels, E. J., E. J. Blokzijl, and J. A. Troelstra: A Wernicke-like encephalomyelopathy in children (Leigh), an inborn error of metabolism? Report of 5 cases with emphasis on its familial incidence. Helv. paediat. Acta 20, 310–324 (1965).

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Erbslöh, F.: Das Zentralnervensystem bei Leberkrankheiten. In: Handbuch d. spez. path. Anat. u. Hist. von F. Henke, O. Lubarsch u. R. Rössle, Bd. XIII/2, Teil B. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1958.

    Google Scholar 

  • Feigin, L., and A. Wolf: A disease in infants resembling chronic Wernicke's encephalopathy. J. Pediat. 45, 243–263 (1954).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Gagel, O., u. G. Bodechtel: Die Topik und feinere Histologie der Ganglienzellgruppen in der Medulla oblongata und im Ponsgebiet mit einem kurzen Hinweis auf die Gliaverhältnisse und die Histopathologie. Z. Anat. 91, 130–250 (1929).

    Article  Google Scholar 

  • Gamper, E.: Zur Frage der Polioencephalitis haemorragica der chronischen Alkoholiker. Dtsch. Z. Nervenheilk. 102, 122–129 (1928).

    Article  Google Scholar 

  • Garcin, R., J. Gruner et S. Goldewski: Spongiose disséminée de l'encéphale évoluant cliniquement par poussées chez un enfant malgache. Rev. neurol. 95, 273–283 (1956).

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Gellissen, K., u. F. Gullotta: Wernicke-Encephalopathie im Kindesalter. Arch. Kinderheilk. (im Druck).

  • Girard, P. F., M. Devic et A. Garde: L'encéphalopathie de Gayet-Wernicke des alcooliques. Rev. neurol. 94, 493–527 (1956).

    PubMed  Google Scholar 

  • Grünthal, E.: Über einen Fall von Korsakow-Syndrom bei Atrophie des Fornix-Systems. Psychiat. et Neurol. (Basel) 148, 3–12 (1964).

    Article  Google Scholar 

  • Hallervorden, J.: Kreislaufstörungen in der Ätiologie des angeborenen Schwachsinns. Z. ges. Neurol. Psychiat. 167, 527–546 (1939).

    Article  Google Scholar 

  • Hassler, R.: Zur funktionellen Anatomie des limbischen Systems. Nervenarzt 35, 386–396 (1964).

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Heidreich, L.: Beitrag aus der Entstehung des Hydrocephalus internus und der ventrikulären Liquorresorptionsstellen. Bruns' Beitr. clin. Chir. 151, 607–612 (1931).

    Google Scholar 

  • Hofer, H.: Zur Morphologie der circumventrikulären Organe des Zwischenhirns der Säugetiere. Verh. dtsch. Zool. Ges. Frankfurt, 1958, S. 202–251.

  • Hohenegger, H., u. A. Hromadka: Experimentelle Untersuchungen über die Wasseraufnahme von Hirngewebe im Vergleich zu anderen Organgeweben bei extremer intra- u. extracellulärer Überwässerung. Arch. Psychiat. Nervenkr. 209, 443–449 (1967).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Huber, G.: Zur pathologischen Anatomie des Delirium tremens. Arch. Psychiat. Nervenkr. 192, 356–368 (1954).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Kant, F.: Die Pseudoencephalitis Wernicke der Alkoholiker (Polioencephalitis haemorragica superior acuta). Arch. Psychiat. Nervenkr. 98, 702–768 (1932).

    Article  Google Scholar 

  • Lakke, J. P. W. F., E. J. Ebels, and O. J. ten Thye: Infantile necrotizing encephalomyelophaty (Leigh). Arch. Neurol. (Chic.) 16, 227–231 (1967).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Leigh, D.: Subacute necrotizing encephalomyelopathy in an infant. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 14, 216–221 (1951).

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Lelbach, W. K.: Leberschäden bei chronischem Alkoholismus. Ergebnisse einer klinischen, klinisch-chemischen und bioptisch-histologischen Untersuchung an 526 Alkoholkranken während der Entziehungskur in einer offenen Trinkerheilstätte. Acta hepato-splenol. (Stuttg.) 13, 321–349 (1966); 14, 9–39 (1967).

    CAS  Google Scholar 

  • Lewis, A. J.: Infantile subacute necrotizing encephalopathy. Canad. med. Ass. J. 93, 878–881 (1965).

    CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Mergner, H.: Untersuchungen am Organon vasculosum laminae terminalis (crista supraoptica) im Gehirn einiger Nagetiere. Zool. Jb., Abt. Anat. u. Ontol. 77, 290–356 (1959).

    Google Scholar 

  • Namiki, H.: Subacute neorotizing encephalomyelopathy. Arch. Neurol. (Chic.) 12, 98–107 (1965).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Neubuerger, K.: Über die nicht alkoholische Wernickesche Krankheit insbesondere über ihr Vorkommen beim Krebsleiden. Virchows Arch. path. Anat. 298, 68–86 (1937).

    Article  Google Scholar 

  • Nicholls, J. G., and S. W. Kuffler: Extracellular space as a pathway for exchange between blood and neurons in the central nervous system of the leech: ionic composition of glial cells and neurons. J. Neurophysiol. 27, 645–671 (1964).

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Oksche, A.: Vergleichende Untersuchungen über die sekretorische Aktivität des Subkommissuralorgans und den Gliacharakter seiner Zellen. Z. Zellforsch. 54, 549–612 (1961).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • : Histologische, histochemische und experimentelle Studien am Subkommissuralorgan von Anuren (mit Hinweisen auf den Epiphysenkomplex). Z. Zellforsch. 57, 240–326 (1962).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Orthner, H., u. E. Rettinger: Ein intraventrikuläres Kraniopharyngeom, zugleich ein Beitrag zum hypothalamisch ausgelösten Korsakow-Syndrom. Fortschr. Neurol. Psychiat. 33, 299–331 (1965).

    CAS  Google Scholar 

  • Pentschew, A.: Intoxikationen. Äthylalkoholvergiftung. In: Handbuch d. spez. path. Anat. u. Hist. von F. Henke, O. Lubarsch u. R. Rössle, Bd. 13/II B. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1958.

    Google Scholar 

  • Pilleri, G.: Über die Faserdegeneration der Fimbria hippocampi nach Ausfall der Ammonshornrinde und der benachbarten Gebiete. Arch. Psyohiat. Nervenkr. 198, 287–302 (1959).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Rabl, R.: Struktur und Reaktionen der Area postrema beim Menschen. Acta neuroveg. (Wien) 27, 241–260 (1965).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • : Das Subfornicalorgan des Menschen. J. Hirnforsch. 8, 529–545 (1966).

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Reye, R. D. K.: Subacute necrotizing encephalomyelopathy. J. Path. Bact. 79, 165–173 (1960).

    Article  Google Scholar 

  • Richter, R. B.: Infantile subacute necrotizing encephalopathy with predilection for the brain stem. J. Neuropath. exp. Neurol. 16, 281–307 (1957).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Robinson, F., G. B. Solitare, J. B. Lamarche, and L. L. Levy: Necrotizing encephalomyelopathy of childhood. Neurology (Minneap.) 17, 472–484 (1967).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Santha, K. Von: Lokalisierte Atrophie der Kleinhirnrinde beim chronischen Alkoholismus. Mschr. Psychiat. Neurol. 116, 346–363 (1948).

    Article  Google Scholar 

  • Scholz, W.: Histologische und topische Veränderungen und Vulnerabilitätsverhältnisse im menschlichen Gehirn bei Sauerstoffmangel, Ödem und plasmatische Infiltrationen. I. Problemstellung und feingewebliche Situation. Arch. Psychiat. Nervenkr. 181, 621–665 (1949).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Seitelberger, F., u. P. Berner: Über die Marchiafavasche Krankheit. Virchows Arch. path. Anat. 326, 257–277 (1955).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Soga, J.: Infantile subacute necrotizing encephalomyelopathy. Report of a case. Acta neuropath. (Berl.) 8, 345–355 (1967).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Spatz, H.: Encephalitis. In: Handbuch d. Geisteskrankheiten von Bumke, Bd.XI. Berlin: Springer 1930.

    Google Scholar 

  • : Die Bedeutung der vitalen Färbung für die Lehre vom Stoffaustausch zwischen dem ZNS und dem übrigen Körper. Das morphologische Substrat der Stoffwechselschranken im Zentralorgan. Arch. Psychiat. Nervenkr. 101, 267–358 (1934).

    Article  Google Scholar 

  • Sprankel, H.: zit. nach Andres.

    Article  Google Scholar 

  • Stork, J.: Kleinhirnwurmatrophie und chronischer Alkoholismus. Klinischanatomische Studie über 44 Fälle. Schweiz. Arch. Neurol. Neurochir. Psychiat. 99, 40–82 (1967).

    CAS  Google Scholar 

  • Thieffry, S., E. Farkas-Bargeton, Ch. Martin et G. Lyon: Encéphalite nécrosante subaigue de l'enfant. Etude anatomo-clinique. Rev. neurol. 113, 105–119 (1965).

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Tom, M. I., and N. B. Rewcastle: Infantile subacute necrotizing encephalopathy. Neurology (Minneap.) 12, 624–628 (1962).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Tuthill, C. R.: Der morphologische Wernicke-Komplex im frühen Kindesalter (familiäre Erkrankung bei 7 Monate alten Zwillingen). Arch. Psychiat. Nervenkr. 200, 520–530 (1960).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • , u. R. Henn: Wernicke-Syndrom im Kindesalter ohne Anzeichen von Mangelernährung. Arch. Psychiat. Nervenkr. 205, 116–124 (1964).

    CAS  Google Scholar 

  • Uchimura, J., u. H. Akimoto: Über die Wernickesche Polioencephalitis als Teilerkrankung der vasculären Hirnlues. Z. ges. Neurol. Psychiat. 152, 685–702 (1935).

    Article  Google Scholar 

  • Ule, G.: Pathologisch-anatomische Befunde bei Korsakow-Psychosen und ihre Bedeutung für die Lokalisationslehre in der Psychiatrie. Ärztl. Wschr. 12, 6–13 (1958).

    Google Scholar 

  • : Über eine der Wernickeschen Pseudoencephalitis entsprechende Encephalopathie bei Kindern. Virchows Arch. path. Anat. 332, 204–215 (1959).

    Article  Google Scholar 

  • Victor, M., E. L. Mancall, and P. M. Dreyfus: Deficiency ambliopia in the alcoholic patients. Arch. Ophthal. 64, 1–25 (1960).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Waterman, R.: Interventrikulärorgan und Trigonum supracommissurale. Anat. Anz. 117, 261–279 (1965).

    Google Scholar 

  • , u. G. Abdel-Messeih: Ein Vergleich von Subfornicalorgan und Area postrema. Z. Morph. u. Ökol. Tiere 45, 603–615 (1957).

    Article  Google Scholar 

  • Wislocki, G. B., and E. H. Leduc: Vital staining of the hematoencephalic barrier by silver nitrate and trypan blue, and cytological comparison of the neurohypophysis, pineal body area postrema, intercolumnar tubercle and supraoptic crest. J. comp. Neurol. 96, 395–396 (1952).

    Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Institut für Neuropathologie der Universität Bonn, Deutschland

    Fllippo Gullotta

Authors
  1. Fllippo Gullotta
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Additional information

Herrn Prof. Dr. W. Scholz in Verehrung gewidmet.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Gullotta, F. Zur Lokalisation der Wernicke-Encephalopathie im Kindes- und Erwachsenenalter. Archiv für Psychiatrie und Zeitschrift f. d. ges. Neurologie 211, 88–108 (1968). https://doi.org/10.1007/BF00341674

Download citation

  • Received:

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF00341674

Key-Words

Schlüsselwörter

Search

Navigation