Zusammenfassung
Bericht über Krankheitsverlauf und Hirnbefunde bei 2 Kindern, die nach einer teils schubförmigen, teils chronisch-progredienten Erkrankung mit zentralnervösen Symptomen im Alter von 2 3/4 bzw. 4 1/2 Jahren gestorben sind. Die histologische Untersuchung des Gehirns ergab eine herdförmige, nicht entzündliche, symmetrisch angeordnete Wucherung der Capillaren und der Glia vorwiegend im Bereich des unteren Hirnstammes, die in keinem Verhältnis zu den relativ geringfügigen Parenchymschäden steht (pseudoencephalitisches Gewebssyndrom;Pentschew). Unter Hinweis auf die besondere Reaktionsweise des kindlichen Gehirnes werden diese Fälle als infantile Form der Wernickeschen Encephalopathie aufgefaßt. Ob ein Vitamin B1-Mangel ursächlich für diese Veränderungen in Betracht zu ziehen ist, läßt sich anhand der anamnestischen und klinischen Angaben nicht beantworten.
Summary
Case report: 2 children developed a relapsing and chronic progressing disease, dominated by symptoms of the central nervous system, and finally died 2 3/4 and 4 1/2 years of age respectively. The histological examination of the brain revealed circumscribed, symmetrically distributed non-inflammatory proliferations of the capillaries and the glia, mainly in the region of the lower brain stem, which were severe compared to the only slight lesions of the parenchyma (pseudoencephalitic syndromPentschew). It is suggested that according to the special mode of brain-tissue-reaction in childhood these cases represent an infantile type ofWernicke's encephalopathy, though the histories and clinical findings do not prove that these diseases were caused by Vitamin B1-deficiency.
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Ule, G. Über eine der Wernickeschen Pseudoencephalitis entsprechende Encephalopathie bei Kindern. Virchows Arch. path Anat. 332, 204–215 (1959). https://doi.org/10.1007/BF00955931
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