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Die „Pontocerebellaren Dystrophien“

Über sogenannte zentrale pontine Myelinolyse und verwandte Prozesse

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Zusammenfassung

Es werden fünf Fälle eines eigenartigen Prozesses beschrieben, für den wegen seiner qualitativen und lokalisatorischen Besonderheiten die Bezeichnung „pontocerebellare Dystrophie“ vorgeschlagen wird. Klinisch handelte es sich stets um relativ rasch hereinbrechende komatöse Zustände ohne einen wegweisenden neurologischen Befund. Anatomisch fand sich eine hochgradige Wucherung der Glia in Gestalt unscharf begrenzter Herde, bei der es zur Bildung gliogener Gitterzellen mit spärlichem Fettabbau gekommen war. Es wird dargelegt, warum wir hier einen primären Gliaprozeß annehmen und die auftretenden atypischen Gitterzellen in ihrer Mehrzahl als astrocytären Ursprungs ansehen. Schwerpunkt des Prozesses sind das subcorticale Kleinhirnmarklager und der Brückenfuß. Ganz konstant finden sich aber weitere Herde im Corpus geniculatum laterale, im N. amygdalae und in der Capsula externa und extrema, ferner im Ammonshorn und im angrenzenden Temporalmark. Es können auch N. limitans thalami, Putamen und die Markkegel einzelner weiterer Hirnwindungen betroffen sein. Es wird hervorgehoben, daß die sogenannte zentrale pontine Myelinolyse als abortive Form dieses übergreifenden Gewebssyndroms angesehen werden kann. Auf Beziehungen zur Wernickeschen Encephalopathie und zur Wilson-Sklerose wird anhand eigener Beobachtungen hingewiesen. In ätiologischer Hinsicht muß ein endogen-toxisches Geschehen auf dem Boden einer plurigenetischen Stoffwechselentgleisung unterstellt werden.

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Authors and Affiliations

  1. Neuropathologischen Abteilung der Psychiatrischen und Nervenklinik der Universität Hamburg, Germany

    Hans Joachim Colmant

Authors
  1. Hans Joachim Colmant
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Herrn Prof. Dr. W. Scholz zum 75. Geburtstag in herzlicher Verehrung zugeeignet.

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Colmant, H.J. Die „Pontocerebellaren Dystrophien“. Archiv für Psychiatrie und Zeitschrift f. d. ges. Neurologie 206, 612–629 (1965). https://doi.org/10.1007/BF00342359

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