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Bildgebung bei abdominellen Tumoren im Kindes- und Jugendalter

Teil II: Relevante intraabdominale und retroperitoneale Tumorentitäten

Imaging of abdominal tumors in childhood and adolescence

Part II: relevant intra-abdominal and retroperitoneal tumor entities

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Zusammenfassung

Bauch- und Beckentumoren können sich bei Kindern und Jugendlichen intraabdominal und häufig auch im Retroperitoneum manifestieren. Zu den wichtigsten pädiatrischen primär retroperitonealen Raumforderungen zählen das Nephroblastom (Wilms-Tumor) und das Neuroblastom, wobei bei der Diagnostik und der Unterscheidung zwischen den beiden Entitäten der Bildgebung eine entscheidende Rolle zukommt. Benigne Tumoren des Mesenteriums/Gastrointestinaltrakts treten bei Kindern häufiger auf als maligne Raumforderungen; dabei gehören zu den benignen Entitäten Lipome, Polypen und vaskuläre Tumoren, wie lymphatische Malformationen. Von den malignen Sarkomen treten abdominelle Rhabdomyosarkome (RMS) relativ oft im Kindes- und Jugendalter auf. Das häufigste pädiatrische abdominelle Lymphom ist das Burkitt-Lymphom – ein aggressiver Subtyp des Non-Hodgkin-Lymphoms. Relevante Tumorentitäten im Kindesalter stellen auch die Keimzelltumoren dar, die vom Genitale (gonadal) ausgehen oder sich extragonadal manifestieren können. Die Benignität/Malignität der Keimzelltumoren reicht von benignen Teratomen bis zu hochmalignen Entitäten, wie Dottersacktumoren.

Damit weisen die Keimzelltumoren – wie auch die pädiatrischen abdominellen Raumforderungen insgesamt – eine große Bandbreite von Tumoraggressivität, Malignität und damit auch Prognose und Mortalität für die betroffenen Kinder und Jugendlichen aus.

Abstract

Abdominal and pelvic tumors in children and adolescents can be manifested intra-abdominally and also often in the retroperitoneum. The most important pediatric primary retroperitoneal space-occupying lesions are nephroblastoma (Wilms’ tumor) and neuroblastoma, whereby imaging plays a decisive role in the diagnostics and differentiation of the two entities. Benign tumors of the mesentery and gastrointestinal tract occur more frequently in children than malignant lesions. The benign entities include lipoma, polyps and vascular tumors, such as lymphatic malformations. Of the malignant sarcomas, abdominal rhabdomyosarcomas (RMS) occur relatively often in childhood and adolescence. The most frequent pediatric abdominal lymphoma is Burkitt’s lymphoma, an aggressive subtype of non-Hodgkin’s lymphoma. Relevant tumor entities in childhood are also germ cell tumors, which originate from the genitals (gonadal) or can be extragonadally manifested. The benignancy or malignancy of germ cell tumors ranges from benign teratomas to highly malignant entities, such as yolk sac tumors. The germ cell tumors, just as all pediatric abdominal mass lesions, show a broad spectrum of tumor aggressiveness, malignancy and therefore also prognosis and mortality for the affected children and adolescents.

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Authors and Affiliations

  1. Sektion Pädiatrische Radiologie, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Jena, Am Klinikum 1, 07747, Jena, Deutschland

    D. M. Renz &  H.‑J. Mentzel

Authors
  1. D. M. Renz
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  2. H.‑J. Mentzel
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Corresponding author

Correspondence to H.‑J. Mentzel.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

D.M. Renz und H.-J. Mentzel geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

S. Delorme, Heidelberg (Leitung)

P. Reimer, Karlsruhe

W. Reith, Homburg/Saar

C. Schäfer-Prokop, Amersfoort

C. Schüller-Weidekamm, Wien

M. Uhl, Freiburg

Hinweis: Den Beitrag „Bildgebung bei abdominellen Tumoren im Kindes- und Jugendalter. Teil I: Hintergründe, Leber‑, Milz- und Pankreastumoren“ finden Sie in Ausgabe 06/2018 von Der Radiologe. https://doi.org/10.1007/s00117-018-0395-3

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

An welchen Tumor denken Sie bei den folgenden bildmorphologischen Eigenschaften: außerordentliches Ausmaß und große zystische, in der T2-Wichtung kräftig hyperintense Komponenten mit Septen?

Rhabdomyosarkom

Lymphatische Malformation

Dünndarmpolyp

Säuglingsneuroblastom

Embryonales Karzinom des Ovars

Das Burkitt-Lymphom ...

ist ein aggressiver Subtyp des Hodgkin-Lymphoms.

tritt im Kindesalter am häufigsten intrakraniell auf.

kann sich bildmorphologisch durch Lymphknotenkonglomerate, einen Konglomerattumor, verdickte Darmwände, Darminvaginationen, Aszites manifestieren.

ist gegenüber Chemotherapie nicht sensitiv.

hat bei Kindern ein deutlich schlechteres Outcome als bei älteren Patienten.

Nach welchem Klassifikationssystem wird das Staging des Nephroblastoms vorgenommen?

Stockholm-Working-Klassifikation

INSS

INRG

PRETEXT

POSTEXT

Welche Eigenschaft trifft nicht auf das kongenitale mesoblastische Nephrom zu?

Es handelt sich um den häufigsten Nierentumor im 1. Lebensjahr.

Die Tumordetektion erfolgt häufig bereits während der Pränataldiagnostik.

Histopathologisch wird es in 3 Subtypen eingeteilt: klassischer, zellulärer und gemischter Subtyp.

Bildmorphologisch ist der Übergang des Tumors in das angrenzende Nierengewebe, verglichen mit Nephroblastomen, häufig fließender.

Es hat eine deutlich schlechtere Prognose als das Nephroblastom.

Welche Differenzierungsmerkmale können nicht zur eindeutigen Unterscheidung von Nephroblastomen und Neuroblastomen herangezogen werden?

Atemverschieblichkeit mit der Niere während sonographischer Atemexkursionen

Vorkommen von Verkalkungen

Ausmaß der Diffusionsstörung

Größe des Tumors

Randbegrenzung der Raumforderung

Welcher Tumor ist der häufigste extrakranielle solide Tumor im Kindesalter?

Nephroblastom

Neuroblastom

Hepatoblastom

Pankreatoblastom

Ovarialteratom

Welche Eigenschaften treffen auf Neuroblastome zu?

Seinen Ursprung nimmt das Neuroblastom aus Zellen der embryonalen Neuralleiste.

Alle Neuroblastome können mittels einer MIBG(Metajodbenzylguanidin)-Szinitigraphie diagnostiziert werden.

Verkalkungen treten bei ca. 20 % der Neuroblastome auf.

Am häufigsten metastasieren Neuroblastome in die Lunge.

Neuroblastome weisen in der Regel keine Diffusionsstörung in der Diffusionswichtung auf.

Innerhalb welcher Zeitspanne nach Diagnosestellung geschieht meist eine spontane Regression eines Säuglingsneuroblastoms?

2–4 Wochen

1–2 Monate

2–4 Monate

6–12 Monate

12–18 Monate

In welcher Lokalisation treten Teratome am häufigsten perinatal auf?

Ovarien

Hoden

Mediastinum

Gehirn

Os sacrum/Os coccygeum

Welche Eigenschaft spricht für die Malignität eines Teratoms?

Vorkommen von Talg, Haaren und Zähnen

Zusammensetzung aus den 3 Keimblättern Ektoderm, Endoderm und Mesoderm

Vorhandensein von soliden, kontrastmittelaufnehmenden, nodulären Tumorkomponenten

Expression von neuronenspezifischer Enolase (NSE), nachweisbar im Serum

Diarrhö, hervorgerufen durch die Sekretion von vasoaktivem intestinalen Peptid (VIP)

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Renz, D.M., Mentzel, H. Bildgebung bei abdominellen Tumoren im Kindes- und Jugendalter. Radiologe 58, 673–686 (2018). https://doi.org/10.1007/s00117-018-0410-8

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