Skip to main content
SpringerLink
Log in

De last van lenigheid. Kwaliteit van leven bij patiënten met Ehlers-Danlos syndroom

  • Artikelen
  • Published:
gedrag en gezondheid

Samenvatting

Ehlers-Danlos syndrome (EDS) is a heterogeneous group of heritable connective tissue disorders, characterized by joint hypermobility, skin hyperextensibility, and fragility of connective tissues. This paper describes the somatic, psychological, and social impact of EDS. In a study in 250 patients of the Dutch Ehlers-Danlos Association (32 men and 218 women from 18 to 76 years; mean age 39 years), pain and fatigue were shown to be common problems: 41% of the patients reported chronic widespread pain, 55% used analgesics, and the prevalence of fatigue was 5 times higher compared to the general population. Common complications of EDS are recurrent joint (sub)luxations, skin lacerations, and -for the vascular type -ruptures of arteries and internal organs. Patients may fear damage (to joints, skin, and organs) and progressive disability. They may also fear dying from the disease, which is especially realistic for the vascular type. Several other psychological and social problems may occur such as the dilemma to decide whether to have a child or not, the problem of finding or keeping a job commensurate with abilities and interests, role problems in the family, and difficulties with getting appropriate health care. Patients widely differ with respect to the severity of the disease and the impact of the disease on psychological, social, and physical functioning and well-being. Health professionals may provide education, counseling, and intervention aimed at dealing with the adverse consequences of the disease. For a patient with severe EDS, a single physician as case manager could coordinate the manifold specialized care.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Figuur 1
Figuur 2
Figuur 3

Notes

  1. Als criterium voor een hoge score geldt een afwijking van 1,28 standaarddeviatie of meer boven de gemiddelde score van de Nederlandse normgroep op deze MVI-20 vragenlijst (Smets et al., 1998). Volgens dit criterium scoort 10% van de algemene Nederlandse bevolking hoog.

  2. Als criterium voor een lage score geldt een afwijking van 1,28 standaard deviatie of meer onder de gemiddelde score van de algemene Nederlandse bevolking op deze RAND-36 vragenlijst (Van der Zee et al., 1996). Volgens dit criterium scoort 10% van de Nederlandse bevolking laag.

Literatuur

  • Ainsworth, S.R., & Aulicino, P.L.(1993). A survey of patients with Ehlers-Danlos syndrome. Clinical Orthopaedics and Related Research, 286, 250-256.

    PubMed  Google Scholar 

  • Baakman, W.B.E. (2002). De kwaliteit van leven bij patiënten met het syndroom van Ehlers-Danlos. Utrecht: Universiteit Utrecht, capaciteitsgroep Gezondheidspsychologie.

    Google Scholar 

  • Beighton, P., De Paepe, A., Steinman, B., Tsipouras, P., & Wenstrup, R.J. (1998). Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997. American Journal of Medical Genetics, 77, 31-37.

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Berglund, B., Mattiasson, A., & Nordstrom, G. (2003). Acceptance of disability and sense of coherence in individuals with Ehlers-Danlos syndrome. Journal of Clinical Nursing, 12, 770-777.

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Berglund, B., Nordstrom, G., & Lutzen, K. (2000). Living a restricted life with Ehlers-Danlos syndrome (EDS). International Journal of Nursing Studies, 37, 111-118.

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Evers, A.W., Kraaimaat, F.W., Lankveld, W. van, Jongen, P.J., Jacobs, J.W., & Bijlsma, J.W. (2001). Beyond

  • unfavorable thinking: the illness cognition questionnaire for chronic diseases. Journal of Consulting and Clinical Psychology, 69, 1026-1036.

  • Hamel, B.C.J. (2005). Ehlers-Danlos syndroom: classificatie en ziekteleer. In J.W.G. Jacobs, L.J.M. Cornelissens, M.C. Veenhuizen, & R. Geenen (Eds.), Ehlers-Danlos syndroom. Een multidisciplinaire benadering(pp. 12-25). Amsterdam: Boom.

    Google Scholar 

  • Hartkamp, A., Geenen, R., Bijl, M., Kruize, A.A., Godaert, G.L.R., & Derksen, R.H.W.M. (2004). Serum cytokine levels related to multiple dimensions of fatigue in patients with primary Sjo ¨ grens syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases, 63, 1335-1337.

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Jacobs, J.W.G., Cornelissens, L.J.M., Veenhuizen, M.C., & Geenen, R. (2005). Ehlers-Danlos syndroom. Een multidisciplinaire benadering. Amsterdam: Boom.

    Google Scholar 

  • Klip, E.C. (2000). Slaapstoornissen. In A.A. Kaptein, B. Garssen, J. Dekker, H.W.J. van Marwijk, P.J.G. Schreurs, & R. Beunderman (Eds.), Psychologie en Geneeskunde. Behavioural medicine. (pp. 269-292). Houten/ Diegem: Bohn Stafleu Van Loghum.

    Google Scholar 

  • Lumley, M.A., Jordan, M., Rubenstein, R., Tsipouras, P., & Evans, M.I. (1994). Psychosocial functioning in the Ehlers-Danlos syndrome. American Journal of Medical Genetics, 53, 149-153.

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • McIntosh, L.J., Mallett, V.T., Frahm, J.D., Richardson, D.A., & Evans, M.I. (1995). Gynecologic disorders in women with Ehlers-Danlos syndrome. Journal of the Society for Gynecologic Investigation, 2, 559564.

    Article  Google Scholar 

  • Pals, G. (2005). Genetica en diagnostiek van het Ehlers-Danlos syndroom. In J.W.G. Jacobs, L.J.M. Cornelissens, M.C. Veenhuizen, & R. Geenen (Eds.), Ehlers-Danlos syndroom. Een multidisciplinaire benadering (pp. 26-33). Amsterdam: Boom.

    Google Scholar 

  • Sacheti, A., Szemere, J., Bernstein, B., Tafas, T., Schechter, N., & Tsipouras, P. (1997). Chronic pain is a manifestation of the Ehlers-Danlos syndrome. Journal of Pain and Symptom Management, 14, 88-93.

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Smets, E.M., Garssen, B., Bonke, B., & Haes, J.C.J.M. de (1995). The Multidimensional Fatigue Inventory (MFI). Psychometric qualities of an instrument to assess fatigue. Journal of Psychosomatic Research, 39, 315-325.

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Smets, E.M.A., Visser, M.R.M., Wil-lems-Groot, A.F.M.B., Garssen, B., Schuster-Uiterhoeve, A.L.J., & Haes, J.C.J.M. de (1998). Fatigue and radiotherapy: (B) experience in patients 9 months following treatment. British Journal of Cancer, 78, 907-912.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Sorokin, Y., Johnson, M.P., Rogowski, N., Richardson, D.A., & Evans, M.I. (1994). Obstetric and gynecologic dysfunction in the Ehlers-Danlos syndrome. Journal of Reproductive Medicine, 39, 281-284.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Verbraecken, J., Declerck, A., Van de Heyning, P., De Backer, W., & Wouters, E.F. (2001). Evaluation for sleep apnea in patients with Ehlers-Danlos syndrome and Marfan: a questionnaire study. Clinical Genetics, 60, 360-365.

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Wardinsky, T.D., Vizcarrondo, F.E., & Cruz, B.K. (1995). The mistaken diagnosis of child abuse: a three-year USAF Medical Center analysis and literature review. Military Medicine, 160, 15-20.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Zee, K.I. van der, Sanderman, R., Heyink, J.W., & Haes, J.C.J.M. de. (1996). Psychometric qualities of the RAND 36-item health survey 1.0: A multidimensional measure of general health status. International Journal of Behavioral Medicine, 3, 104122.

    Article  Google Scholar 

  • Zung,W.W. (1965). A self-rating depression scale. Archives of General Psychiatry, 12, 63-70.

    CAS  PubMed  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. www.bsl.nl/shop/

    Rinie Geenen

Authors
  1. Rinie Geenen
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. Wendy B. E. E. Baakman
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  3. Henk Boluijt
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  4. Margrieth C. Veenhuizen
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  5. Lidwien J. M. Cornelissens
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  6. Johannes W. G. Jacobs
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Corresponding author

Correspondence to Rinie Geenen.

Additional information

Rinie Geenen,psycholoog, is universitair docent bij de capaciteitsgroep Gezondheidspsychologie van de Universiteit Utrecht. Wendy Baakman, psycholoog, is als Gezondheidszorgpsycholoog i.o. werkzaam bij Zorggroep Sint Maarten en de afdeling Klinische Psychologie van het Medisch Spectrum Twente in Enschede. Wendy Baakman en Henk Boluijt, psycholoog, werkten als student bij de capaciteitsgroep Gezondheidspsychologie van de Universiteit Utrecht mee aan onderzoek bij patiënten met het Ehlers-Danlos syndroom. Margrieth Veenhuizen, verpleegkundige en docent verpleegkunde, is voorzitter van de landelijke patiëntenvereniging voor Ehlers-Danlos. Lidwien Cornelissens, psychotherapeut en medisch ethicus, is als psychotherapeut werkzaam in eigen praktijk en in het Rijnland ziekenhuis te Leiden. Johannes (Hans) Jacobs, reumatoloog, is universitair hoofddocent bij de afdeling Reumatologie en Klinische Immunologie van het Universitair Medisch Centrum Utrecht. Jacobs, Cornelissens, Veenhuizen en Geenen vormden de redactie van een in 2005 verschenen boek, waarin 28 (para)medici het Ehlers-Danlos syndroom vanuit de eigen discipline bespreken. Een belangrijk doel van het boek is meer bekendheid te geven aan deze zeldzame chronische aandoening en de behandeling ervan. Dat doel wordt ook nagestreefd door Ehlers-Danlos syndroom via vakbladen onder de aandacht van collega’s te brengen. In dit artikel wordt het syndroom besproken voor clinici en onderzoekers die werkzaam zijn op het gebied van psychosociale aspecten van chronische ziekten. Correspondentieadres: Rinie Geenen, Universiteit Utrecht, Capaciteitsgroep Gezondheidspsychologie, Postbus 80140, 3508TC Utrecht.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Geenen, R., Baakman, W.E., Boluijt, H. et al. De last van lenigheid. Kwaliteit van leven bij patiënten met Ehlers-Danlos syndroom. PSEG 33, 156–164 (2005). https://doi.org/10.1007/BF03071078

Download citation

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF03071078

Search

Navigation