Zusammenfassung
Analog zur Pathogenese der Rhesusinkompatibilität kommt es durch den Übertritt von mütterlichen Antikörpern – meist Antikörper der Klasse Immunglobuline G gegen das paternal vererbte thrombozytäre Antigen HPA-1a (human platelet antigen) – zu einer Destruktion der kindlichen Thrombozyten. Darüber hinaus ist heute eine zunehmende Zahl weiterer thrombozytärer Antigen, z. B. HPA-3a, HPA-5b, als Auslöser spezifischer antithrombozytärer Antikörper beschrieben. Die durch Antikörper vermittelte Thrombozytendestruktion kann bei der Alloimmunthrombopenie schon in utero ablaufen und intrakranielle Blutungen ab dem 2. Trimenon zur Folge haben.
Daher ist bei der pränatalen Diagnostik im Rahmen von blutungsverdächtigen intrakraniellen Befunden stets eine neonatale Alloimmunthrombozytopenie differenzialdiagnostisch mit abzuklären. Die Häufigkeit der neonatalen Alloimmunthrombopenie wird mit 1 : 800 bis 1 : 1000 Geburten angegeben.
Die klinischen Zeichen Neugeborener mit neonataler Alloimmunthrombozytopenie ähneln denen Neugeborener mit Thrombozytopenien anderer Ursachen. Die als Komplikation neonataler Thrombopenien auftretenden intrakraniellen Blutungen mit entsprechend schweren Residualsymptomen geben Anlass für eine gezielte Abklärung und Therapie der Ursache.
Folgende Differenzialdiagnosen kommen als Ursache für neonatale Thrombozytopenien infrage:
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1 Neonatale Alloimmunthrombozytopenie
1 Ätiopathogenese
Analog zur Pathogenese der Rhesusinkompatibilität kommt es durch den Übertritt von mütterlichen Antikörpern – meist Antikörper der Klasse Immunglobuline G gegen das paternal vererbte thrombozytäre Antigen HPA-1a (human platelet antigen) – zu einer Destruktion der kindlichen Thrombozyten. Darüber hinaus ist heute eine zunehmende Zahl weiterer thrombozytärer Antigen, z. B. HPA-3a, HPA-5b, als Auslöser spezifischer antithrombozytärer Antikörper beschrieben. Die durch Antikörper vermittelte Thrombozytendestruktion kann bei der Alloimmunthrombopenie schon in utero ablaufen und intrakranielle Blutungen ab dem 2. Trimenon zur Folge haben.
Daher ist bei der pränatalen Diagnostik im Rahmen von blutungsverdächtigen intrakraniellen Befunden stets eine neonatale Alloimmunthrombozytopenie differenzialdiagnostisch mit abzuklären. Die Häufigkeit der neonatalen Alloimmunthrombopenie wird mit 1 : 800 bis 1 : 1000 Geburten angegeben.
1 Klinische Symptome
Die klinischen Zeichen Neugeborener mit neonataler Alloimmunthrombozytopenie ähneln denen Neugeborener mit Thrombozytopenien anderer Ursachen. Die als Komplikation neonataler Thrombopenien auftretenden intrakraniellen Blutungen mit entsprechend schweren Residualsymptomen geben Anlass für eine gezielte Abklärung und Therapie der Ursache.
1 Diagnose und Differenzialdiagnose
Folgende Differenzialdiagnosen kommen als Ursache für neonatale Thrombozytopenien infrage:
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Mütterliche hypertensive Erkrankungen mit intrauteriner Wachstumsretardierung (IUGR)
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HELLP-Syndrom
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Infektiöse, intrauterine Ursachen (TORCHES)
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Neonataler Beginn einer Thrombopenie im Rahmen einer bakteriellen Sepsis, Asphyxie und thrombotischen Erkrankungen, z. B. venöse Nierenthrombose
Die gezielte Antikörperdiagnostik ergänzt die o. g. differenzialdiagnostischen Untersuchungen und wird in entsprechend spezialisierten Laboratorien vorgehalten.
Zu den im Rahmen von syndromalen Grunderkrankungen bzw. hämatologisch-onkologischen Grunderkrankungen früh manifesten Thrombopenien wird auf Kap. 180 verwiesen.
1 Therapie
Thrombozytenzahlen <30 × 109/l gelten bei Neugeborenen als Indikation für die Transfusion von Thrombozytenkonzentraten, wobei hier entweder die Mutter des Patienten oder, wenn nicht verfügbar, HPA-1a-negative sowie HPA-5b-negative Spender bevorzugt werden sollten. Die weitere Therapie besteht in der intravenösen Gabe von Immunglobulinen über 2–5 Tage und kommt bei Blutungskomplikationen oder fehlendem Anstieg der Thrombozytenzahlen zum Einsatz.
Da die neonatale Alloimmunthrombozytopenie bei nachfolgenden Graviditäten ein hohes Wiederholungsrisiko zeigt, sollten solche Schwangerschaften in Zentren überwacht und ggf. therapiert werden.
2 Neonatale Alloimmunneutropenien
2 Ätiopathogenese
Neonatale Alloimmunneutropenien sind das Resultat einer mütterlichen IgG-Antikörper-Produktion gegen väterlich vererbte spezifische Neutrophilen-Alloantigene. Wie bei den zuvor dargestellten immunologisch bedingten thrombozytären Inkompatibilitäten kommt es vor der Geburt zu einem diaplazentaren Übertritt von Antikörpern. Aufgrund einer schon zuvor bzw. während der Schwangerschaft beginnenden Antikörperproduktion werden neonatale Alloimmunneutropenien schon in rund 40 % während der ersten Schwangerschaft beobachtet.
Die Häufigkeit wird bis zu 1 : 500 Geburten angegeben.
2 Diagnostik
Neben dem Nachweis von Blutbildveränderungen im Sinne einer Neutropenie mit häufig <500 Neutrophilen/µl sind spezifische Neutrophilen-Alloantikörper gegen die Antigentypen HNA-1a, HNA-1b sowie HNA-1c (human neutrophilantigen) nachweisbar.
Der Nachweis dieser Allo-Antikörper bestätigt die Pathogenese als neonatale Alloimmunneutropenie.
2 Klinische Symptome
Die Klinik bei der neonatalen Alloimmunneutropenie besteht klinisch in der Manifestation von bakteriellen Nabel- sowie Hautinfektionen, die ein unerwartetes Ausmaß bzw. einen unerwartet schweren Verlauf nehmen. Demgegenüber vergleichsweise selten sind septische infektiöse Komplikationen während der Neonatalperiode ebenso wie bedrohliche infektiöse Organmanifestationen, wie eitrige Meningitiden oder bakteriell neonatale Pneumonien.
2 Therapie
Die Behandlung besteht in der antibiotischen Therapie der als Komplikation der Neutropenie auftretenden bakteriellen Infektion, in Einzelfällen wurden die intravenöse Applikation von Immunglobulinen sowie die Gabe von rekombinanten granulozytenstimulierenden Wachstumsfaktoren diskutiert.
Die Prognose der Krankheit ist im Regelfall gut, die Blutbildveränderungen bilden sich normalerweise innerhalb der ersten 8 Lebenswochen zurück.
Literatur
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Chakravorty S, Roberts I (2012) How I manage neonatal thrombocytopenia. Br J Haematol 156:155–162
Cook TJ, Qiu CC, Dickinson JE (2012) A review of the contemporary management of fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia in an Australian tertiary obstetric hospital. Aust N Z J Obstet Gynaecol 52(4):321–326
Desenfants A, Jeziorski E, Plan O et al (2011) Intravenous immunoglobulins for neonatal alloimmune neutropenia refractory to recombinant human granulocyte colony-stimulating factor. Am J Perinatol 28:461–466
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Gortner, L. (2014). Neonatale Alloimmunthrombozytopenie und weitere fetomaternale Inkompatibilitäten. In: Hoffmann, G., Lentze, M., Spranger, J., Zepp, F. (eds) Pädiatrie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-41866-2_37
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DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-41866-2_37
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Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
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