Zusammenfassung
Endokrine Tumoren des Pankreas leiten sich von dem diffusen neuroendokrinen System der Pankreasregion ab. Im Angloamerikanischen ist die Bezeichnung Inselzelltumor oder Inselzellkarzinom gebräuchlich. Als Oberbegriff wird nach der WHO-Klassifikation von der neuroendokrinen Neoplasie des Pankreas gesprochen, die anhand des histologischen Grading in die Gruppen gut differenzierter neuroendokriner Tumor G1 und G2 und schlecht differenziertes neuroendokrines Karzinom G3 eingeteilt wird. Handelt es sich bei den neuroendokrinen Karzinomen stets um maligne, schnell wachsende Neoplasien, können gut differenzierte neuroendokrine Pankreastumoren (pNET) klinisch benigne sein oder zu einem metastasierten Tumorleiden mit in der Regel langsamer Wachstumsdynamik führen. Unter klinischen Gesichtspunkten ist die Einteilung in funktionell aktive Tumoren und funktionell nicht aktive Tumoren sinnvoll. Der Ablauf der diagnostischen Schritte wird maßgeblich durch die klinische Situation bestimmt. Bei Verdacht auf ein bestimmtes Hormonsyndrom erfolgt zunächst die Sicherung des Syndromes bzw. der Ausschluss desselben durch eine spezifische Labordiagnostik, gefolgt von Lokalisationsdiagnostik und Staginguntersuchungen. Hingegen wird bei der Abklärung unspezifischer Abdominalbeschwerden wahrscheinlich eine abdominelle Bildgebung und am häufigsten der transabdominelle Ultraschall der erste diagnostische Schritt sein. Therapieentscheidungen sollten bei diesen seltenen und heterogenen Tumoren mit multimodalen Therapieoptionen in einem erfahrenen interdisziplinären Team gefällt werden.
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Literatur
Binderup T et al (2010) 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography predicts survival of patients with neuroendocrine tumors. Clin Cancer Res 16:978–985
Caplin ME, Pavel M, Cwikla JB et al (2014) Lanreotide in metastatic enteropancreatic neuroendocrine tumors. N Engl J Med 371:224–233
Ekeblad S et al (2008) Prognostic factors and survival in 324 patients with pancreatic endocrine tumor treated at a single institution. Clin Cancer Res 14:7798–7803
Falconi M et al (2012) ENETS consensus guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine neoplasms of the digestive system: well-differentiated pancreatic non-functioning tumors. Neuroendocrinology 95:120–134
Halfdanarson TR et al (2008) Pancreatic neuroendocrine tumors (PNETs): incidence, prognosis and recent trend toward improved survival. Ann Oncol 19:1727–1733
Imhof A et al (2011) Response, survival, and long-term toxicity after therapy with the radiolabeled somatostatin analogue [90Y-DOTA]-TOC in metastasized neuroendocrine cancers. J Clin Oncol 29:2416–2423
Jensen RT et al (2012) ENETS consensus guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine neoplasms: functional pancreatic endocrine tumor syndromes. Neuroendocrinology 95:98–119
Jiao Y et al (2011) DAXX/ATRX, MEN1, and mTOR pathway genes are frequently altered in pancreatic neuroendocrine tumors. Science 331:1199–1203
Kouvaraki MA et al (2005) Surgical treatment of non-functioning pancreatic islet cell tumors. J Surg Oncol 89:170–185
Kwekkeboom DJ et al (2008) Treatment with the radiolabeled somatostatin analog [177 Lu-DOTA 0,Tyr3]octreotate: toxicity, efficacy, and survival. J Clin Oncol 26:2124–2130
Pape UF et al (2008) Prognostic factors of long-term outcome in gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours. Endocr Relat Cancer 15:1083–1097
Pavel M et al (2012) ENETS consensus guidelines for the management of patients with liver and other distant metastases from neuroendocrine neoplasms of foregut, midgut, hindgut, and unknown primary. Neuroendocrinology 95:157–176
Rindi G, Arnold R, Bosman FT et al (2010) Nomenclature and classification of neuroendocrine neoplasms of the digestive system. In: Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND (Hrsg) WHO classification of tumors of the digestive system. IARC, Lyon, S S 13–S 14
Rinke A, Müller HH, Schade-Brittinger C et al (2009) Placebo-controlled, double-blind, prospective, randomized study on the effect of octreotide LAR in the control of tumor growth in patients with metastatic neuroendocrine midgut tumors: a report from the PROMID study group. J Clin Oncol 27:4656–4663
Sorbye H et al (2013) Predictive and prognostic factors for treatment and survival in 305 patients with advanced gastrointestinal neuroendocrine carcinoma (WHO G3): the NORDIC NEC study. Ann Oncol 24:152–160
Yao JC et al (2007) Population-based study of islet cell carcinoma. Ann Surg Oncol 14:3492–3500
Internetadressen
Deutsches NET-Register: www.net-register.org
Europäische Gesellschaft für Neuroendokrine Tumoren: www.enets.org
Marburger NET-Zentrum: www.enets-zentrum.de
Nordamerikanische NET-Gesellschaft NANETS: www.nanets.net
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Gress, T.M., Rinke, A. (2015). Endokrine Tumoren des Pankreas: Diagnostik, Klassifikation, konservative und onkologische Therapie. In: Lehnert, H., et al. SpringerReference Innere Medizin. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_116-1
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Endokrine Tumoren des Pankreas: Diagnostik, Klassifikation, konservative und onkologische Therapie- Published:
- 05 September 2023
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_116-2
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Original
Endokrine Tumoren des Pankreas: Diagnostik, Klassifikation, konservative und onkologische Therapie- Published:
- 09 July 2015
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_116-1