Hämatologische Spezialdiagnostik und Therapieoptionen bei okulären Lymphomen unter Berücksichtigung einer ZNS-Beteiligung

Zusammenfassung

Hintergrund

Intraokuläre Lymphome sind sehr selten. Es wird zwischen der vitreoretinalen und anderen Lokalisationen, am häufigsten der uvealen, unterschieden. Das praktische Vorgehen in der Routineversorgung wird kontrovers diskutiert.

Ziel

Die wichtigsten Aspekte der Diagnostik und der Therapie aus der Sicht eines Hämatoonkologen sollen erfasst werden, um Empfehlungen für die Praxis zu definieren.

Material und Methoden

Englischsprachige Literatur wurde im Hinblick auf die oben genannten Aspekte analysiert, und die wichtigsten Daten wurden zusammengestellt und kritisch beleuchtet.

Ergebnisse

Beim vitreoretinalen Lymphom sollte aufgrund der sehr engen Assoziation mit dem primären ZNS-Lymphom (PZNSL) eine potenzielle ZNS-Beteiligung evaluiert werden. Die Prognose gilt als ungünstig, insbesondere bei gleichzeitigem ZNS-Befall. Ein Therapiestandard konnte hier bisher nicht etabliert werden. Bei einem isolierten vitreoretinalen Lymphom wird meist eine lokale Therapie wie intraokuläre (i.o.) Injektion von Methotrexat (MTX) oder Rituximab oder die Bestrahlung (RT) empfohlen; allerdings ist hierbei eine hohe Rate an ZNS-Rezidiven zu beobachten. Alternativ kann eine systemische hoch dosierte MTX (HDMTX)-basierte Chemotherapie verabreicht werden, die auch die Behandlung der ersten Wahl bei konkomitantem PZNSL und vitreoretinalem Lymphom ist. Das primäre, meist indolente uveale Lymphom ist die Domäne lokaler Therapieverfahren, während das sekundäre uveale Lymphom überwiegend bei systemischen (nicht im ZNS lokalisierten) aggressiven Lymphomen auftritt und mit systemischer Chemotherapie behandelt wird.

Diskussion

Kenntnisse über intraokuläre Lymphome wurden meist in kleinen, häufig retrospektiven und sehr heterogen behandelten Kollektiven mit relativ kurzen Beobachtungszeiten gewonnen und sind daher nur eingeschränkt anwendbar. Um mehr Erkenntnisse zu gewinnen, wäre das Einbringen von Patienten in das bundesweite Register wünschenswert.

Abstract

Background

Intraocular lymphomas are very rare and occur as either vitreoretinal or uveal tumors. Management in the clinical routine is highly variable and controversial.

Objectives

To present the most important aspects of the diagnostics and therapy from the perspective of hematological oncologists and formulate management recommendations.

Methods

The English language literature was reviewed and the most important data were analyzed for presentation.

Results

In patients with vitreoretinal lymphoma evaluation for central nervous system (CNS) involvement should be performed due to its strong association with primary CNS lymphoma (PCNSL). The prognosis is relatively poor, particularly when the CNS is involved. Optimal therapy has not yet been established. For isolated vitreoretinal manifestations local therapy, such as intraocular methotrexate (MTX) or rituximab or radiation is recommended; however, there is a very high frequency of CNS relapse. Systemic high-dose MTX-based chemotherapy analogous to PCNSL treatment is an alternative option and is the treatment of choice in patients with simultaneous CNS and vitreoretinal lymphoma. Primary uveal lymphoma is usually an indolent lymphoma and treated by local therapy, whereas secondary uveal lymphoma predominantly occurs in aggressive systemic (non-CNS) lymphoma and is treated by systemic chemotherapy.

Discussion

Data on intraocular lymphoma are derived from small, usually retrospective and very heterogeneous studies with a relatively short follow-up. To gain more knowledge on this rare disease, inclusion of patients in the prospective registry, currently in progress in Germany, is desirable.