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Kavernome des Zentralnervensystems

Verlaufsbeobachtung bei 111 Patienten

Cavernomas of the central nervous system

Observational study of 111 patients

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Der Nervenarzt Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Fragestellung

Die Prävalenz von Kavernomen beträgt 0,1–0,7 %. Sie werden oftmals als Zufallsbefund im Rahmen von Magnetresonanztomographie(MRT)-Untersuchungen diagnostiziert. In der Literatur variiert das angegebene Blutungsrisiko stark und liegt teils über dem von Aneurysmata, was angesichts der Zugehörigkeit von Kavernomen zum Niederdrucksystem überrascht. Mit dem Wissen um das Vorhandensein eines Kavernoms müssen die Behandler und der Patient sich zwischen einer operativen Versorgung und einem „watchful waiting“ entscheiden. Ziel unserer Untersuchung war es, die Blutungshäufigkeit von Kavernomen und deren Auswirkungen zu erfassen, die Patientenzufriedenheit mit der getroffenen Entscheidung zu erfragen und so eine Therapieentscheidung zu erleichtern.

Material und Methoden

Eingeschlossen wurden alle Patienten, die sich zwischen 2002 und 2012 im Bundeswehrkrankenhaus Ulm in Behandlung befanden und bei denen mittels einer MRT die Diagnose eines oder mehrerer Kavernome des zentralen Nervensystems gestellt wurde. Von diesen 111 Patienten wurden epidemiologische Daten erfasst und es erfolgte eine Analyse der Kavernome bezüglich Lage, Größe, Therapie, Begleiterscheinungen etc. Außerdem wurde an alle Patienten ein umfangreicher Fragebogen mit Fragen zu Symptomen, zum Krankheitsverlauf sowie zur Lebensqualität verschickt. Die Rücklaufquote betrug 38 %. Die Daten wurden anschließend hinsichtlich verschiedener Fragestellungen ausgewertet.

Ergebnis

Je nach Definition eines Blutungsereignisses und Wahl des Beobachtungszeitraumes zeigt sich eine Blutungswahrscheinlichkeit von 1,3–5,9 % pro Patientenjahr. Diese recht hohe Zahl wird allerdings durch die meist milden Folgen eines Blutungsereignisses relativiert. So fanden viele Blutungsereignisse bei Patienten statt, die ein Kavernom als Zufallsbefund diagnostiziert bekamen und symptomfrei sind. In unserem Kollektiv fanden sich zudem keine Patienten mit gravierenden Folgen durch ein Blutungsereignis. 45 % der Patienten mit temporalen Kavernomen haben eine symptomatische Epilepsie. Das Stimmungsbild in der Befragung operierter Patienten war heterogen. Einige Patienten bereuten die Entscheidung für eine Operation retrospektiv.

Diskussion

Aus den erhobenen Daten leiten wir ab, dass die Operationsindikation sehr kritisch gestellt werden sollte und besonders auf einen „informed consent“ des Patienten geachtet werden muss. Die Häufung temporaler Kavernome und die damit einhergehende epileptische Symptomatik ist ein wesentlicher Aspekt, der sicherlich großen Einfluss auf die Entscheidung betroffener Patienten hat. Obwohl es sich bei Kavernomen um venöse Malformationen im Niederdrucksystem handelt, ist die festgestellte Blutungshäufigkeit mit bis zu 5,9 % pro Patientenjahr höher, als von uns erwartet, wird aber in anderen Studien so bestätigt. Berichte über gravierende Folgen einer Kavernomblutung sind auch in der Literatur rar, was die von der relativ hohen Blutungswahrscheinlichkeit ausgehende Gefahr relativiert.

Abstract

Purpose

The prevalence of cavernomas (cavernous hemangioma) is 0.1–0.7%. Cavernomas are often found as an incidental finding within the framework of magnetic resonance imaging (MRI) examinations in mainly young and healthy patients. In the literature, the reported risk of hemorrhage varies greatly and is sometimes higher than that of aneurysms, which is surprising given that cavernomas are part of the low blood pressure system. After the diagnosis the medical practitioner and the patient have to decide on the further therapy, either surgical removal or the strategy of watchful waiting (conservative treatment). The aim of our study was to determine the frequency of bleeding of cavernomas and the consequences and to determine the satisfaction of patients with treatment. All these aspects should make the therapeutic decision easier for medical practitioners.

Material and methods

The study included all patients who were treated in the military hospital in Ulm during the period 2002–2012 and with the diagnosis of one or more cavernomas of the central nervous system (CNS) detected by MRI. This resulted in a total number of 111 patients. We recorded the epidemiological data and analyzed all cavernomas with respect to the location, size, treatment, side effects, etc. Furthermore, all included patients were sent a comprehensive questionnaire about symptoms, course of the disease and the quality of life. The response rate was 38%. All the collected data were analyzed with respect to the various aspects.

Results

Depending on the definition of a bleeding event of a cavernoma and selection of the observational period, the probability of a hemorrhage risk ranged from 1.3% to 5.9% per patient year. This relatively high proportion is, however, put into perspective by the mostly mild consequences of a bleeding event. Many cavernomas, which were detected as an incidental finding showed signs of previous bleeding but the patients remained free of symptoms. Additionally, there was no patient in this collective who suffered serious consequences due to a bleeding event. Of the patients with temporal cavernomas 45% had symptomatic epilepsy. The results of the patient survey were heterogeneous. Some patients stated that in retrospect they would not choose surgical treatment again.

Conclusion

As a result of our findings we think it is important to critically look at the indications for surgical removal of cavernomas and special attention must be paid to informed consent of the patient. The frequent appearance of temporal cavernomas and their propensity to epileptic seizures is an essential aspect, which certainly influences the therapeutic decision. Although cavernomas are a venous malformation in the low blood pressure system, the determined frequency of hemorrhage was 5.9%, which was higher than expected but which is confirmed by other studies. Reports on severe sequelae of cavernoma bleeding are also rare in the literature, which relativizes the resulting danger of the relatively high probability of hemorrhage.

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Abb. 2
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C. Mayer, U. M. Mauer, G. Bluhm, R. Mathieu, C. Hackenbroch und S. Mayer geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Alle beschriebenen Untersuchungen am Menschen wurden mit Zustimmung der zuständigen Ethikkommission, im Einklang mit nationalem Recht sowie gemäß der Deklaration von Helsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeiteten Fassung) durchgeführt. Die Patientenbefragung sowie die gesamte Untersuchung wurde am 01.08.2014 als Antrag 02/14 freigegeben. Von allen beteiligten Patienten liegt eine Einverständniserklärung vor.

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Mayer, C., Mauer, U.M., Bluhm, G. et al. Kavernome des Zentralnervensystems. Nervenarzt 89, 163–168 (2018). https://doi.org/10.1007/s00115-017-0383-2

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