Zusammenfassung
„Angioid streaks“ sind die ophthalmologische Manifestation bei Pseudoxanthoma elasticum, einer erblichen Systemerkrankung. Sternförmig von der Papille ausgehende gefäßähnliche streifige Läsionen auf der Ebene des retinalen Pigmentepithels und der Bruch-Membran kennzeichnen das typische klinische Bild. Für oft erhebliche Sehminderungen sind sekundäre chorioidale Neovaskularisationen verantwortlich. Eine erfolgreiche Behandlung dieser Neovaskularisationen ist bisher nicht bekannt. Die Argonlasertherapie extrafoveolärer Membranen zeigte eine hohe Rezidivrate mit zentropedaler Ausrichtung. Auch die PDT mit Verteporfin brachte allein und in Kombination mit intravitrealer Applikation von Triamcinolon nicht die erhoffte Wirksamkeit wie sie bei der altersabhängigen Makuladegeneration (AMD) erwartet werden kann. Nach dem Einzug der Angiogenesehemmer (Bevacizumab, Ranibizumab, Pegaptanib) in die Therapie von chorioidalen Neovaskularisationen bei der AMD stellte sich für uns die Frage, ob diese Substanzen ähnliche Wirkungen bei sekundären chorioidalen Neovaskularisationen erzielen könnten. In dem hier vorgestellten Fall konnte nach erfolgloser Behandlung mit Verteporfin mit fortschreitender Visusminderung und persistierender Leckage der CNV durch die intravitreale Applikation von Bevacizumab ein morphologisch und funktionell gutes Ergebnis erzielt werden. Zu Evaluierung dieser Therapie sind weitere Ergebnisse dringend notwendig.
Abstract
Angioid streaks are the typical ophthalmological manifestation of the systemic disease pseudoxanthoma elasiticum. Fundoscopy reveals angioid streaks as irregular dark brownish lines radiating from the area around the optic disc. Choroidal neovascularization (CNV) is the major cause of severe visual loss in patients with angioid streaks. Argon-laser treatment of CNV secondary to angioid streaks shows poor results. Photodynamic therapy (PDT) with verteporfin does not seem to be an effective treatment for achieving stabilization of visual acuity and lesion size in CNV secondary to angioid streaks. Results after a combination of the intravitreal application of triamcinolone with PDT did not show the expected benefit. In the era of promising new intravitreal treatments for patients suffering from age-related macular degeneration, it is interesting to observe this effect of angiogenesis inhibitors (bevacizumab, ranibizumab, pegaptanib) in patients with neovascilarization secondary to angioid streaks. In our case, we observed a deterioration in visual acuity and leakage of the CNV after treatment with PDT alone. However, after the intravitreal injection of bevacizumab, we observed an improvement in vision, and the area of neovascularization changed into a fibrotic scar. A controlled study with long-term results is needed to definitively evaluate this kind of treatment.
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Lommatzsch, A., Spital, G., Trieschmann, M. et al. Intraokulare Injektion von Bevacizumab – Eine mögliche Therapie der sekundären CNV bei „angioid streaks“. Ophthalmologe 104, 325–328 (2007). https://doi.org/10.1007/s00347-006-1456-y
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00347-006-1456-y