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Frontal fibrosierende Alopezie Kossard

Frontal fibrosing alopecia

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Zusammenfassung

Innerhalb der Gruppe der vernarbenden Alopezien wird die 1994 erstmals von Kossard beschriebene frontal fibrosierende Alopezie (FFA) als Variante des Lichen planopilaris (LPP) eingeordnet. Diese Klassifikation beruht auf der Beurteilung der histopathologischen Befunde der FFA und des LPP, die identisch und somit nicht voneinander abzugrenzen sind. Das klinische Bild der FFA ist hingegen sehr charakteristisch und durch eine räumliche Abgrenzung verschiedener Effloreszenzen geprägt. Typischerweise bei Frauen in der Postmenopause findet sich frontotemporal eine bandförmige, mehrere Zentimeter breite Atrophie. Im dadurch zurückweichenden Haaransatz zeigen sich in disseminierter Verteilung perifollikuläre Erytheme und Papeln. Bei der Mehrzahl der Patienten kommt es zu einem Verlust der Augenbrauen. Nur vereinzelt werden zusätzlich umschriebene Alopezien und perifollikuläre Papeln an den Extremitäten oder am Stamm beobachtet. Ätiologie und Pathogenese der FFA sind ungeklärt. Diskutiert werden hormonell bedingte Involutionsphänomene am Follikel, genetische Faktoren und in Anlehnung an den Lichen ruber planus bzw. den LPP eine T‑Zell-vermittelte zytotoxische Autoimmunreaktion sowie eine Störung der Lipidhomöostase. Die Behandlung der FFA ist schwierig. Die Atrophie lässt sich mit den heute zur Verfügung stehenden Therapiemöglichkeiten nicht beeinflussen. Zur Behandlung der follikulären Entzündungsreaktionen werden lokal hauptsächlich Glukokortikoide und systemisch Hydroxychloroquin, Antiandrogene und Tetrazykline eingesetzt.

Abstract

Within the group of cicatricial alopecias, Kossard first described frontal fibrosing alopecia (FFA) in 1994 as a variant of lichen planopilaris (LPP). This classification is based on the histopathological findings of FFA and LPP, which are identical and therefore not separable. The clinical picture of FFA, however, is very characteristic and marked by regionally distinct structures of the skin. Typically, postmenopausal women present with a band-shaped atrophy that is several centimeters wide located in the frontotemporal area. Adjacent to the hairline, perifollicular erythema and papules can be found. In the majority of patients there is a loss of the eyebrows. Circumscribed alopecia and perifollicular papules occur only rarely on the extremities or the trunk. Etiology and pathogenesis of FFA are unclear. Hormone-related involutionary phenomena of the follicle, genetic factors, disruption of lipid homeostasis, and in accordance with the lichen planus associated T‑cell cytotoxic autoimmune response are discussed. Treatment of FFA is difficult. Atrophy cannot be influenced by the currently available treatment options. With regard to the follicular inflammation, topical steroids and systemic hydroxychloroquine, antiandrogens, and tetracyclines are mainly used on a topical basis.

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Danksagung

Die histologischen Aufnahmen und die dazugehörigen Erläuterungen wurden freundlicherweise von Herrn Priv.-Doz. Dr. med. C. Rose, Dermatohistologisches Einsendelabor Lübeck, zur Verfügung gestellt.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Dermatologie, Allergologie und Phlebologie, Klinikum Bremerhaven Reinkenheide, Postbrookstr. 103, 27574, Bremerhaven, Deutschland

    G. Wagner, V. Meyer & M. M. Sachse

Authors
  1. G. Wagner
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  2. V. Meyer
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  3. M. M. Sachse
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G. Wagner, V. Meyer und M.M. Sachse geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

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Wagner, G., Meyer, V. & Sachse, M.M. Frontal fibrosierende Alopezie Kossard. Hautarzt 67, 891–896 (2016). https://doi.org/10.1007/s00105-016-3855-6

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