Lichen planopilaris unter dem Bild einer postmenopausalen frontalen fibrosierenden Alopezie (Kossard)

Zusammenfassung

Es wird über eine 68jährige Patientin mit frontaler fibrosierender Alopezie und Lichen-planus-typischen Wangenschleimhautveränderungen berichtet. Das kürzlich von Kossard beschriebene Krankheitsbild der postmenopausalen frontalen fibrosierenden Alopezie (PFFA) zeichnet sich durch einen progressiven Rückgang des frontotemporalen und parietalen Haaransatzes unter Ausbildung einer symmetrischen, bandförmigen narbigen Alopezie aus. Typischerweise erkranken Frauen in der Postmenopause. Die histopathologischen Veränderungen (perifollikuläres lymphozytäres Entzündungsinfiltrat und Fibrose im Bereich des Isthmus und des Infundibulums, vermehrte Apoptose der Follikelkeratinozyten) sind identisch mit denen beim Lichen planopilaris. Die lokalisations- und alterstypischen Merkmale der PFFA sind nicht hinreichend, um das Krankheitsbild als eigenständige Entität vom Lichen planopilaris eindeutig abzugrenzen. Unsere Beobachtung Lichen-planus-typischer Mundschleimhautveränderungen bei einer postmenopausalen Patientin mit frontal fibrosierender Alopezie weist auf die Möglichkeit hin, daß es sich bei der PFFA um eine Variante des Lichen planopilaris mit frontaler Lokalisation handeln könnte. Andere Varianten des Lichen planopilaris sind die multifokale Form, die disseminierte Form (Lassueur-Graham-Little-Syndrom), die lichenoide Pseudopelade und jede Kombination dieser verschiedenen Manifestationsformen (”gemischte Form”). Wirksame Behandlungsmethoden der PFFA sind nicht bekannt. Ebenso problematisch ist die therapeutische Beeinflussung von Lichen-planopilaris-Formen, bei denen die Fibrose gegenüber der Entzündung im Vordergrund steht, doch scheint in diesen Fällen der Krankheitsverlauf selbstlimitierend zu sein.

Summary

A 68-year old woman presented with a frontal fibrosing alopecia and lesions of the buccal mucous membranes typical for lichen planus. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia (PFFA) has recently been described by Kossard as a distinct entity characterized by progressive recession of the frontotemporal and parietal hair margins leading to permanent alopecia in the form of a symmetrical band-like area of scarring in postmenopausal women. The histology (perifollicular lymphocytic infiltration and fibrosis, increase of apoptosis of hair follicle keratinocytes) is indistinguishable from that of lichen planopilaris. The localization and age- and sex-related characteristics of PFFA are not sufficient to delineate it as a discrete entity from lichen planopilaris. Our observation of oral lichen planus in a postmenopausal woman with frontal fibrosing alopecia points to the possibility that PFFA actually may represent a variant of lichen planopilaris with a predilection for the frontotemporal hairline. Other variants of lichen planopilaris include multifocal lichen planopilaris, disseminated lichen planopilaris (Lassueur-Graham-Little syndrome), lichenoid pseudopelade, and any combination of these (”mixed type”). An effective therapy of PFFA is not known. Also, treatment of lichen planopilaris forms in which fibrosis predominates over inflammation is similarly problematic, but the natural course of these diseases seems to be self-limited.