Radiotherapy and Chemotherapy for Myoepithelioma of the Sellar Region

Background:

Myoepithelioma might arise in the head and neck area, especially within the salivary glands. It is very uncommon as a primary intracranial tumor.

Case Report:

A 34-year-old African patient with proliferating myoepithelioma originating in the sellar region is described. After subtotal resection, the tumor recurred locally despite postoperative radiotherapy to a total dose of 54 Gy (Figures 1 and 2). When intracranial metastases developed, chemotherapy with ifosfamide and, later, BCNU was administered. No objective response was obtained with any of the nonsurgical approaches. Uncontrolled intracranial tumor growth led to the patient’s death 20 months after the initial diagnosis.

Conclusion:

Most tumors of the sellar region have a favorable prognosis. However, this case of incompletely resected proliferating myoepithelioma showed both local and distant recurrences, which did not respond to further treatment. Thus, complete surgical resection is recommended, whenever technically feasible.

Hintergrund:

Myoepitheliome können in der Kopf-Hals-Region entstehen, insbesondere in den Speicheldrüsen. Ihr primäres Vorkommen im Schädelinneren ist äußerst ungewöhnlich.

Fallbericht:

Beschrieben wird eine 34-jährige afrikanische Patientin mit proliferierendem Myoepitheliom in der Sellaregion, das trotz Teilresektion und postoperativer Strahlentherapie mit einer Gesamtdosis von 54 Gy ein aggressives lokales Wachstum zeigte (Abbildungen 1 und 2). Nach der Diagnose intrakranieller Metastasen wurden Chemotherapien mit Ifosfamid und danach BCNU durchgeführt. Mit keiner der konservativen Behandlungen wurde ein objektives Ansprechen erzielt. Unkontrollierbares intrakranielles Tumorwachstum verursachte den Tod der Patientin 20 Monate nach der Erstdiagnose.

Schlussfolgerung:

Die meisten Tumoren der Sellaregion haben eine gute Prognose. Im Gegensatz dazu traten in diesem Fall eines inkomplett resezierten proliferierenden Myoepithelioms Fernmetastasen und ein Lokalrezidiv auf, die nicht auf weitere Therapien ansprachen. Daher wird eine komplette operative Entfernung empfohlen, wenn die technischen Voraussetzungen hierfür gegeben sind.