Aortic intramural hematoma: aspects of pathogenesis 2011

Abstract

Non-invasive tomographic imaging modalities have recently contributed to identifying aortic intramural hematoma, a variant form of classic dissection, which is characterized by the absence of an intimal tear and thus the absence of direct flow communication, and which represents an important disease entity in acute aortic syndrome. Clinical investigations have revealed that intramural hematoma has characteristic clinical features and that the natural remodeling process of hematoma is different from that of classic aortic dissection. These findings suggest that intramural hematoma is not just a precursor to aortic dissection, but may be a unique disease entity with a more favorable prognosis compared to aortic dissection. There is regional heterogeneity regarding the relative incidence of this hematoma, with higher incidence seen in Eastern countries. Due to favorable outcomes with medical treatment in Asian patients with type A intramural hematoma, a tailored or individualized approach based on risk stratification using initial clinical information and including imaging studies and timely surgical repair has been suggested in hemodynamically stable patients; however, these results need to be confirmed in other patient populations. The concept of a “micro-tear” which cannot be easily visualized using conventional imaging modalities has been raised: “echo-free space” on transesophageal echocardiography and “focal contrast enhancement” on ultra-fast computerized tomography have drawn many physicians’ attention, and the possibility of a pathophysiologic link between classic aortic dissection and intramural hematoma has been discussed. Further investigations are needed to test whether intramural hematoma begins with an initial intimal tear and a different aortic status—characterized by a more rigid and non-compliant aorta associated with old age or long-standing hypertension—and results in an apparently absent intimal flap.

Zusammenfassung

Nichtinvasive tomographische Bildgebungsverfahren haben in jüngerer Zeit zur Identifizierung des intramuralen Hämatoms der Aortenwand beigetragen. Charakteristisch für diese Variante der klassischen Aortendissektion ist, dass kein Intimaeinriss vorliegt und folglich kein direkter Flüssigkeitsaustausch zwischen zwei Lumen stattfindet. Das intramurale Hämatom der Aortenwand ist ein wichtiges Krankheitsbild des akuten Aortensyndroms. Klinische Untersuchungen haben gezeigt, dass das intramurale Hämatom spezifische klinische Merkmale aufweist. Zudem unterscheiden sich die natürlichen Umbauprozesse von denen der klassischen Aortendissektion. Diese Erkenntnisse deuten darauf hin, dass das intramurale Hämatom keine bloße Vorstufe der Aortendissektion ist, sondern ein eigenständiges Krankheitsbild mit einer im Vergleich günstigeren Prognose darstellt. Es bestehen regionale Unterschiede hinsichtlich der Inzidenz; in fernöstlichen Ländern liegt diese höher als in westlichen. Aufgrund von guten Ergebnissen bei der medizinischen Behandlung von asiatischen Patienten mit einem intramuralen Hämatom Typ A, wurde für hämodynamisch stabile Patienten ein individualisierter Therapieansatz vorgeschlagen. Dieser basiert auf einer Risikostratifizierung unter Verwendung von initialen klinischen Informationen und beinhaltet bildgebende Untersuchungen sowie eine zeitnahe chirurgische Versorgung; allerdings steht eine Bestätigung der Ergebnisse durch Untersuchungen an anderen Patientenpopulationen noch aus. Es wurde ein Modell für das intramurale Hämatom vorgeschlagen, das die Existenz von Mikroeinrissen annimmt, die nicht ohne Weiteres mit herkömmlichen Bildgebungsverfahren nachgewiesen werden können. „Echofreie Bereiche“ in transösophagealen Echokardiogrammen und „fokale Kontrastverstärkungen“ in ultraschnellen Computertomogrammen haben viel Aufmerksamkeit erregt. Diskutiert wird ein möglicher pathophysiologischer Zusammenhang zwischen der klassischen Aortendissektion und dem intramuralen Hämatom. In kommenden Untersuchungen muss überprüft werden, ob das intramurale Hämatom seinen Ausgang von einem initialen Intimaeinriss und einem veränderten Aortenzustand nimmt, gekennzeichnet durch eine Aorta, die aufgrund von hohem Alter oder seit Langem bestehendem Bluthochdruck starrer und weniger nachgiebig ist. Das könnte auch erklären, warum sich offensichtlich kein „intimal flap“ ausbildet.