Congenital vein valve aplasia

Abstract

Congenital vein valve aplasia is often misdiagnosed and its symptoms misinterpreted as being caused by previous deep venous thrombosis. The present article reviews the literature providing data on etiology, symptomatology, and phlebographic appearance in congenital vein valve aplasia. A personal experience with 10 cases focuses on the clinico-physiological results with compression therapy and surgical treatment of superficial venous insufficiency. Compressive support with a tourniquet or a compressive stocking did not improve muscle pump function or venous reflux, as assessed by foot volumetry, and venous hypertension was not affected. Nevertheless, no patient developed leg ulcers during consistent use of compressive stockings. Surgical removal of incompetent saphenous veins, perforators, and varicosities in a subgroup of 6 patients (8 limbs) was followed by an improved muscle pump function and decreased venous hypertension which persisted 4 years post-operatively. Only 1 patient has been suited for deep venous reconstruction with transplantation of a valve-containing vein segment from the axillary vein to the popliteal vein, but it is still too early to assess the results of this procedure. Our findings demonstrate that consistent compressive therapy is paramount in the management of patients with congenital vein valve aplasia. Surgical treatment of the superficial venous insufficiency provides a long-lasting improvement of muscle pump function and venous hypertension. “Curative” vein valve transplantation or transposition is possible only in a minority of these patients.

Résumé

Les malades qui présentent une aplasie valvulaire veineuse voit celle-ci ignorée et leurs symptômes mal interprétés car ils sont attribués à une thrombose veineuse profonde. Cet article passe en revue la littérature et apporte des données sur l'étiologie, la symptomatologie, et l'aspect phlébographique de cette affection. Une expérience personnelle de 10 cas a été centrée sur les résultats cliniques et physiologiques obtenus par la compression et le traitement chirurgical de l'insuffisance veineuse superficielle. La compression par un tourniquet ou par un bas compressif n'améliore pas la fonction de pompe des muscles ou le reflux veineux ainsi qu'en témoigne la volumétrie du pied et l'hypertension veineuse n'est pas modifiée. Néanmoins aucun patient n'a développé un ulcère de jambe lors de l'emploi des bas compressifs. L'ablation chirurgicale des veines saphènes incompétentes, des perforantes et des varicosités chez 6 malades (8 membres) a été suivie d'une amélioration de la fonction de la pompe musculaire et d'une diminution de l'hypertension veineuse qui persistait encore 4 ans après une intervention. Un malade seulement a été candidat à la reconstruction du système veineux profond à l'aide d'un transplant de veine axillaire contenant une valve et remplaÇant la veine poplitée mais l'opération est trop récente pour que son résultat puisse Être apprécié. Nos constatations démontrent que la compression est un élément thérapeutique de grande valeur pour traiter l'aplasie vaivulaire veineuse congénitale. Le traitement chirurgical de l'insuffisance veineuse superficielle procure une amélioration de longue durée de la fonction de pompe des muscles et de l'hypertension veineuse. La transplantation de veine valvulée a visée curative et la transposition ne s'appliquent qu'à un petit groupe de malades.

Resumen

Los pacientes con aplasia valvular venosa congénita con frecuencia son motivo de diagnóstico equivocado y sus síntomas indebidamente interpretados como el resultado de episodios previos de trombosis venosa profunda. El presente artículo revisa la literatura y suministra datos relativos a la etiología, sintomatología, y apariencia flebográfica en la aplasia congénita valvular venosa. Una experiencia personal con 10 casos fue enfocada hacia el estudio de los resultados clínico fisiológicos con terapia compresiva y el tratamiento quirÚrgico de la insuficiencia venosa superficial. El soporte compresivo con torniquete o media elástica no mejoró la función de bombeo muscular ni el reflujo venoso a juzgar por la volumetría pédea, ni tampoco modificó la hipertensión venosa. Sinembargo, ninguno de los pacientes desarrolló Úlceras de las piernas mientras hubo el uso consistente de medias elásticas compresivas. La resección quirÚrgica de las venas safenas incompetentes, de las perforantes, y de las várices en un subgrupo de 6 pacientes (8 extremidades) resultó en mejoría de la función de bombeo muscular y disminución de la hipertensión venosa, lo cual ha persistido por 4 años postoperatorios. Sólo un paciente ha sido condicionado para reconstrucción venosa profunda con trasplante de un segmento venoso portador de válvula de la vena axilar a la vena poplítea, pero el resultado de este procedimiento es todavía demasiado temprano para ser valorado. Nuestros hallazgos demuestran que la terapia compresiva consistente es de importancia capital en el manejo de pacientes con aplasia valvular venosa congénita. El tratamiento quirÚrgico de la insuficiencia venosa superficial provee mejoría prolongada de la función de bombeo muscular y de la hipertensión venosa. El trasplante o la transposición “curativa” de válvulas venosas es posible apenas en una minoría de este grupo de pacientes.