Diagnostic and pathomorphological aspects of glioma multiplicity

Summary

A series of 11 patients with multiple glioma foci is reported with emphasis upon isotope brain scan, angiography, and CT findings; autopsy data is available in 8 cases. In many patients it was necessary to combine the results of several diagnostic techniques in order to demonstrate all the foci proven at autopsy.

Thus, the desirability of combining diagnostic techniques in the investigation of glioma patients must be stressed. In spite of this approach, however, multiple metastases and the various types of multiple gliomas are often indistinguishable from each other by current diagnostic techniques.

In order to avoid the frequently misused term multicentric, a simple classification based on histopathological studies is proposed:

• 1. Multiple dissociated gliomas (without continuous cellular connection).

• 1.1. Glioma with metastasis, mainly along CSF pathways (2 cases of this series).

• 1.2. Multiple primary gliomas (without cellular connection nor evidence of invasion into CSF spaces (3 cases).

• 2. Multiple conjoined gliomas (with histopathologically demonstrable connection: 3 cases, 2 of which represented the subtype

• 2.1. Multicentric glio-(blasto-)-matosis (most of the brain is diffusely affected with tumour condensed into multiple “centres”).

Controversy still surrounds the pathogenesis of multiple gliomas. According to Willis' concept of the origin of gliomas by (pre)blastomatous transformation of a large “field”, multiple foci of tumour may only be apparent within the field during the early stages of growth. On the other hand, patients with glioma may die before they have developed successive tumour foci.

Zusammenfassung

Es wird über 11 Patienten mit multiplen Gliomfoci berichtet, wobei die klinischen Befunde mit den Ergebnissen der bei 8 Patienten durchgeführten Autopsie verglichen werden. Der Schwerpunkt liegt auf der Darstellung der szintigraphischen, angiographischen und computer-tomographischen Befunde. Bei vielen Fällen mußte die diagnostische Technik durch die anderen ergänzt werden, um alle später autoptisch gesicherten Tumorfoci klinisch darstellen zu können, wodurch der Wert der kombinierten Anwendung dieser Methoden bei Gliompatienten unterstrichen wird. Allerdings sind Abgrenzung gegenüber multiplen Metastasen und genauere Differenzierung der verschiedenen Typen „multipler“ Gliome derzeit noch ausserhalb der klinischen Möglichkeiten.

Um terminologische Verwirrung wegen mißbräuchlicher Verwendung des Begriffes „multizentrisch“ zu vermeiden, wird folgende vereinfachte Klassifikation auf der Basis histopathologischer Untersuchungen vorgeschlagen:

• 1. Multiple Gliome ohne (kontinuierliche) Verbindung.

• 1.1 Gliom mit Metastasen über den Liquorweg (2 Patienten dieser Serie)

• 1.2. Primär multiple Gliome (ohne kontinuierliche Verbindung oder Einbruch in die Liquorräume: 3 Patienten dieser Serie)

• 2. Multiple Gliome mit (histopathologisch nachweisbarer kontinuierlicher) Verbindung (3 Patienten dieser Serie, von denen 2 den Subtyp 2.1. multizentrische Glio- (blasto-)matose zeigten, d. h. der Großteil des Hirns ist diffus betroffen mit multiplen knotigen Kondensierungen in „Zentren“.

Die Pathogenese primär multipler Gliome ist nicht geklärt. Wenn das Konzept von Willis über die Gliomentstehung durch (prä-) blastomatöse Transformierung in einem weiten „Feld“ in Betracht gezogen wird, könnte eine multifokale Tumorentwicklung innerhalb des Feldes zumeist nur in sehr frühen Stadien überhaupt erkennbar sein. Andererseits könnten viele Gliompatienten noch vor der Ausbildung zusätzlicher Tumorfoci versterben.