Zusammenfassung
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine bislang nicht heilbare, tödlich verlaufende Erkrankung des motorischen Nervensystems. Aufgrund ihrer oft raschen Progredienz sowie der, meist unmittelbar zum Tode führenden, Beeinträchtigung der Atemmuskulatur, stellt sie eine schwerwiegende Diagnose dar. Neuropathologisch lassen sich in Motoneuronen von bis zu 95 % der untersuchten Fälle pathologische Zelleinschlüsse aus phosphoryliertem TDP43 nachweisen. Die ALS wird inzwischen als eine Multisystemdegeneration verstanden, die klinisch überwiegend – aber nicht ausschließlich – das motorische System betrifft. Ein lebensverlängernder Effekt ließ sich bislang lediglich für den Glutamatantagonisten Riluzol und zuletzt für Edaravone nachweisen. Daneben haben symptomatische Therapien, nicht-invasive Beatmung („Heimbeatmung“) und hochkalorische Ernährung einen hohen Stellenwert in der Therapie der ALS.
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Literatur
Braak H, Brettschneider J, Ludolph AC, Lee VM, Trojanowski JQ, Del Tredici K (2013) Amyotrophic lateral sclerosis–a model of corticofugal axonal spread. Nat Rev Neurol 9(12):708–714
Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL (2000 Dec) World federation of neurology research group on motor neuron diseases. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 1(5):293–299
Linn J, Wiesmann M, Brückmann H (2011) Demenzen und andere erworbene degenerative Erkrankungen. In: Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns. Springer, Berlin (https://doi.org/10.1007/978-3-540-89569-5_7)
Weiterführende Literatur
Cudkowicz ME, van den Berg LH, Shefner JM et al (2013) Dexpramipexole versus placebo für patiens with amyotrophic lateral sclerosis (EMPOWER): a randomised, double-blind, phase 3 trial. Lancet Neutrol. 12(11):1059–1067
Hardiman O, Al- A, Chio A et al (2017) Amyotrophic lateral sclerosis. Nat Rev Dis Primers 3:17071
Ludolph A, Drory V, Hardiman O et al (2015) A revision of the e Escorial criteria – 2015. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5–6):291–292
S1-Leitlinie Amyotrophe Lateralsklerose (Motoneuronerkrankungen) der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN), zuletzt überarbeitet am 01. Juni 2014
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Biesalski, AS. (2022). Progrediente Schwäche der Arme und Gewichtsverlust. In: Biesalski, AS., Tönges, L. (eds) Neurodegeneration – 35 Fallbeispiele aus der Praxis. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-63309-0_21
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