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Una donna di 68 anni nel marzo 2013, per insorgenza di cefalea, diplopia e presenza di lesione sellare, veniva sottoposta a intervento chirurgico di adenomectomia ipofisaria transfenoidale, con diagnosi istologica di adenoma ipofisario a cellule ACTH (iperespressione di p53, Ki67 = 3%). Il controllo ormonale postoperatorio mostrava insufficienza ipofisaria completa, per la quale veniva prescritta terapia sostitutiva con L-tiroxina e corticosteroidi. Successivamente, la paziente non si è sottoposta ai controlli neuroradiologici fino al 2015 quando, per insorgenza improvvisa di amaurosi completa destra, ptosi palpebrale destra e intensa cefalea, la RMN dimostrò incremento volumetrico del tessuto patologico in sede sellare con estensione ai forami dei nervi ottici e alle celle etmoidali e fu quindi sottoposta a reintervento neurochirurgico. Sei mesi dopo, per la ricomparsa della sintomatologia oculare e della cefalea, una nuova RMN evidenziava una notevole crescita del tessuto patologico residuo, con notevole estensione alle strutture epi- e parasellari (Fig. 1). In considerazione dell’evoluzione del quadro clinico e delle caratteristiche istopatologiche dell’adenoma, veniva posta indicazione per trattamento combinato con radioterapia e temozolomide (TMZ). Il protocollo generalmente impiegato per il trattamento dei pazienti con adenomi atipici e carcinomi ipofisari prevede la somministrazione di TMZ al dosaggio di 150–200 mg/m2/die per 5 giorni ogni 28 [1]. In questo caso è stata impiegata l’associazione tra radioterapia e TMZ con dosaggio metronomico (100 mg/die) senza interruzioni per un regime di 6 settimane, corrispondente all’intera durata dalla radioterapia, secondo il protocollo Stupp utilizzato nel trattamento dei glioblastomi [2]. Il trattamento ha determinato una marcata riduzione volumetrica del tessuto patologico che si è stabilmente mantenuta nei due anni successivi di follow-up e risoluzione della ptosi palpebrale (Fig. 2).
Bibliografia
Del Basso De Caro M, Solari D, Pagliuca F et al. (2017) Atypical pituitary adenomas: clinical characteristics and role of Ki-67 and p53 in prognostic and therapeutic evaluation. A series of 50 patients. Neurosurg Rev 40(1):105–114
Iglesias P, Magallón R, Mitjavila M et al. (2020) Multimodal therapy in aggressive pituitary tumors. Endocrinol Diabetes Nutr 67(7):469–485
Funding
Open access funding provided by Università degli Studi di Roma La Sapienza within the CRUI-CARE Agreement.
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Conflitto di interesse
Gli autori Emilia Sbardella, Giulia Puliani, Riccardo Pofi, Dario De Alcubierre, Alessia Cozzolino, Valeria Hasenmajer, Chiara Graziadio, Daniele Gianfrilli, Carlotta Pozza, Elisa Giannetta, Andrea Lenzi, Giuseppe Minniti e Andrea M. Isidori dichiarano di non avere conflitti di interesse.
Consenso informato
La paziente, previo colloquio informativo, ha fornito il proprio consenso alla pubblicazione delle immagini.
Studi sugli animali
Gli autori di questo articolo non hanno eseguito studi sugli animali.
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Sbardella, E., Puliani, G., Pofi, R. et al. Evidenza RM degli effetti del Protocollo Stupp nel trattamento di un adenoma ipofisario atipico. L'Endocrinologo 22, 468–469 (2021). https://doi.org/10.1007/s40619-021-00964-8
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