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Prevalence, clinical and biochemical spectrum and treatment outcome of acromegaly with normal basal GH at diagnosis.
A.L. Espinosa-de-los-Monteros, E. Sosa-Eroza, B. Gonzalez, V. Mendoza, M. Mercado.
J Clin Endocrinol Metab (2018) https://doi.org/10.1210/jc.2018-01113
Il termine di micromegalia è utilizzato per indicare una forma di acromegalia caratterizzata da elevati livelli di IGF-1, presenza di un adenoma ipofisario GH-secernente e contesto clinico appropriato, a fronte di valori di GH basali apparentemente normali e adeguatamente sopprimibili (\(<1~\mbox{ng/ml}\)) durante carico orale di glucosio (75 gr). Tale condizione è stata descritta per la prima volta da Dimaraki et al. nel 2002 [1] e riguarda certamente una minoranza dei pazienti affetti da acromegalia, sebbene Butz et al. [2] abbiano recentemente evidenziato come il riscontro di valori discrepanti di GH e IGF-1 sia empre più frequente in pazienti con sospetta acromegalia.
In questo studio, Espinosa-de-los-Monteros et al. hanno valutato la prevalenza, le caratteristiche cliniche e biochimiche, le complicanze e l’outcome dell’approccio chirurgico in un gruppo di pazienti con micromegalia in confronto a pazienti con acromegalia classica. A tal fine, hanno suddiviso 528 pazienti con acromegalia in 4 gruppi, in base ai valori di GH random misurati al momento della diagnosi: nel gruppo 1 erano inclusi 16 pazienti con valori di GH \(<2~\mbox{ng/ml}\), il gruppo 2 era composto da 202 pazienti con valori di GH fra 2 e 9,9 ng/ml, il gruppo 3 da 294 pazienti con livelli di GH fra 10 e 99 ng/ml, mentre il gruppo 4 era costituito da 16 pazienti con livelli di GH \(>100~\mbox{ng/ml}\). I pazienti del primo gruppo rappresentavano quindi il 3% della casistica complessiva. Essi erano significativamente più anziani rispetto a quelli degli altri gruppi e il sesso maschile era prevalente rispetto al sesso femminile, contrariamente a quanto osservato nel resto della casistica. La frequenza di segni, sintomi e comorbilità tipiche dell’acromegalia erano simili nei quattro gruppi, ma nel gruppo 1 vi era una più elevata prevalenza di microadenomi ipofisari (75%) e i valori medi di IGF-1 e di GH, sia basale che post-OGTT, erano significativamente più bassi. Infine, la frequenza di successo chirurgico nei pazienti del gruppo 1 (53,8%) non differiva da quella del gruppo 2 (54,1%) e 3 (369%) ma era significativamente più elevata rispetto al gruppo 4 (13,3%), che era composto da pazienti con macroadenoma invasivo e/o gigante.
In conclusione, secondo questo studio la micromegalia non rappresenterebbe una forma di acromegalia diagnosticata più precocemente o meno grave rispetto alle forme classiche, ma solo una rara condizione riscontrata più frequentemente in pazienti anziani e di sesso maschile.
Bibliografia
Dimaraki EV, Jaffe CA, DeMott-Friberg R et al. (2002) Acromegaly with apparently normal GH secretion: implication for diagnosis and follow-up. J Clin Endocrinol Metab 87:3537–3542
Butz LB, Sullivan SE, Chandler WF, Barkan AL (2016) “Micromegaly”: an update on the prevalence of acromegaly with apparently normal GH secretion in the modern era. Pituitary 19:547–551
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Cannavò, S. Prevalenza, caratteristiche cliniche e biochimiche e risultati del trattamento dell’acromegalia con normali livelli di GH alla diagnosi. L'Endocrinologo 19, 330 (2018). https://doi.org/10.1007/s40619-018-00502-z
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