Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) treten häufig im Zusammenhang mit rheumatologischen Erkrankungen auf. Sobald eine progrediente pulmonale Fibrosierung beobachtet wird, sollte eine spezifische antifibrotische Therapie eingeleitet werden.

ILD sind komplexe Erkrankungen mit ungünstiger Prognose. Oft liegt eine systemische Autoimmunerkrankung wie rheumatoide Arthritis (RA), systemische Sklerose (SSc) oder eine gemischte Bindegewebekrankheit (MCDT) zugrunde [1]. "Die Diagnose einer ILD ist komplex; oftmals dauert es mehrere Monate bis Jahre, bis sie gestellt werden kann", so Dr. Dr. Gabriela Leuschner, Pneumologin am LMU Klinikum in München. Eine ILD manifestiert sich anfangs mit unspezifischen Symptomen wie Abgeschlagenheit, Belastungsdyspnoe und trockenem Husten. In der körperlichen Untersuchung finden sich häufig Zeichen einer Zyanose, Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger und bei der Lungenauskultation das für ILD typische Knisterrasseln. Die neue S1-Diagnostikleitlinie weist explizit darauf hin, dass eine multidisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Rheumatologie, Pneumologie und Radiologie für die Diagnose einer ILD unerlässlich ist [2]. Deshalb sollten die Betroffen bei entsprechendem klinischen Verdacht zur weiteren diagnostischen Abklärung an ein spezialisiertes ILD-Zentrum überwiesen werden [2].

Um einen progredient fibrosierenden Verlauf einer ILD frühzeitig zu erkennen, sollten ein proaktives klinisches und lungenfunktionelles Monitoring im Abstand von 3-6 Monaten erfolgen [2]. Bei gesicherter Diagnose einer progredienten Lungenfibrose (PF-ILD) empfiehlt die aktuelle S2k-Therapieleitlinie prioritär den Einsatz des Tyrosinkinase-Inhibitors Nintedanib (Ofev®) als "Standard of Care" [3]. In der Phase-III-Studie INBUILD® verringerte die antifibrotische Therapie mit Nintedanib die Krankheitsprogression (gemessen an der Abnahme der forcierten Vitalkapazität, FVC) signifikant um 57 % gegenüber Placebo (-80,8 ml/Jahr vs. 187,8 ml/Jahr; p < 0,001) [4]. Die Ergebnisse einer aktuellen Subgruppenanalyse der INBUILD®-Studie bestätigen den Nutzen der Nintedanib-Therapie bei Patientinnen und Patienten mit einer progredient fibrosierenden RA-assoziierten ILD [5]. Das Antifibrotikum weist ein günstiges Verträglichkeitsprofil auf. Die häufigsten Nebenwirkungen sind gastrointestinale Beschwerden (Diarrhö) von zumeist leichter bis mittelschwerer Intensität, die in der Regel gut handhabbar sind [6].

Quelle: Symposium "Neue Leitlinie, neue Verantwortung? - Die neuen Leitlinien zur Lungenfibrose auf dem (interdisziplinären) Prüfstand" im Rahmen der DGRh-Jahrestagung; 31.8.2023 in Leipzig (Veranstalter: Boehringer Ingelheim)