Noch immer werden zu selten Antifibrotika bei der idiopathischen Lungenfibrose verordnet, nämlich bei etwa 10 % der Patentinnen und Patienten. Aber mehr als die Hälfte erhält eine Langzeit-Sauerstoffbehandlung.

Aktuell wird die Inzidenz der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) auf 6,8 bis 16,3/100.000 Einwohner und die Prävalenz zwischen 2 und 29/100.000 Einwohner geschätzt. Diese Daten beruhen im Wesentlichen auf Untersuchungen aus dem angelsächsischen Raum. Nun wurde erstmals eine Analyse mit Daten aus Deutschland durchgeführt, basierend auf der AOK Plus Versicherungsbank. Sie bestätigten eine kumulative Inzidenz für die IPF von 10,7/100.000 im Jahr 2016, die im Beobachtungszeitraum bis 2019 auf 9,6/100.000 geringfügig abnahm. Die Prävalenz der IPF errechnete sich im Jahr 2016 mit 21,7/100.000 und stieg bis 2019 auf 24,1/100.000 leicht an.

Zukunft Pentraxin-2?

Die Therapie aber ist unbefriedigend. Laut Prof. Jürgen Behr, Klinikum der Universität München, werden "erschreckend wenig" Patienten und Patientinnen mit einer antifibrotischen Therapie behandelt. Und das obwohl die Krankheit fortschreite und häufig eine LTOT (long term oxygen therapy ) eingeleitet werde. Innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung erhielten 53 % der Patientinnen und Patienten eine LTOT, aber nur 11,6 % Antifibrotika [1]. Mit Verweis auf die inzwischen vorliegende Datenlage sollte die antifibrotische Therapie für IPF-Patienten laut Behr eine uneingeschränkte Empfehlung erhalten. Als künftigen Favoriten in der Therapie der IPF nannte er das humane rekombinante Pentraxin-2 [2].

Genetische Polymorphismen im Blick

Bei IPF lohnt auch der Blick auf genetische Polymorphismen. Bei etwa jedem dritten Patienten lässt sich die Erkrankung auf genetische Risikofaktoren zurückführen ist. Am besten untersucht ist der Minor-Polymorphismus des MUC5B-Promoter-Gens. Die MUC5B-assoziierte IPF ist eine bronchioläre Erkrankung mit Hyperkrinie und Mukostase als wesentliche Pathomechanismen. Genpolymorphismen können das Ansprechen auf eine antifibrotische Therapie beeinflussen [3].

Pneumo Update 2022, Mainz 11./12. November 2022