Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind per se schon eine Herausforderung. Noch komplizierter wird es bei einer Corona-Infektion oder einer begleitenden pulmonalen Hypertonie. Doch auch dann gebe es Hoffnung.

Die Prognose von Patienten mit ILD, die sich mit dem Corona-Virus infizieren, ist schlecht. Müssen sie hospitalisiert werden, ist die Sterblichkeit deutlich höher als bei Patienten ohne ILD, insbesondere, wenn es sich um eine idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) handelt. Als besonders relevante Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf nannte Prof. Michael Kreuter, Heidelberg, eine bereits fortgeschrittene ILD, aber auch eine Adipositas.

Hohes Infektionsrisiko bei Sarkoidose

Kritisch setzte sich Kreuter mit der Immunmodulation bei interstitiellen Lungenerkrankungen auseinander. Er verwies auf die prospektive Panther-Studie, bei der unter immunmodulatorischer Therapie der IPF eine Übersterblichkeit beobachtet wurde. Aktuell zeigte auch eine retrospektive Analyse bei etablierter fibrosierender EAA (exogen allergischer Alveolitis) einen negativen Überlebenstrend unter Steroiden/Immunmodulation gegenüber Placebo. "Das sollte uns zum Denken anregen", so Kreuter. Das gilt auch für die Therapie der Sarkoidose. Sie sollte nicht wie bislang mit Steroiden in einer Dosis von 0,5-1 mg/kgKG, sondern mit 20-40 mg/kgKG als Monotherapie über 3-6 Monate behandelt werden. Dann aber sollte geprüft werden, ob die Medikation komplett abgesetzt werden kann. Gelingt das nicht, oder sind andere Organe wie etwa das Herz betroffen, sollte ein Anti-Metabolit wie MTX ergänzt werden. In einer komplexen Situation stütze sich die Therapie auf Anti-TNF-Strategien. Hier sei die Datenlage allerdings noch nicht allzu gut. "Was wir aber immer bedenken müssen bei der Sarkoidose ist das Risiko schwerer Infekte durch Immunmodulation", so Kreuter mit Verweis auf eine gematchte Analyse von Daten aus dem nationalen schwedischen Patientenregister [1]. Verglichen wurden etwa 87.000 Personen ohne Sarkoidose mit etwa 8.800 Patienten mit Sarkoidose. Identifiziert wurden 895 schwere Infekte bei Sarkoidose und 3.881 Infekte in der Allgemeinbevölkerung. Daraus ergab sich für Patienten mit Sarkoidose ein 1,8-fach erhöhtes Risiko für schwere Infekte und eine mehr als 2-fach erhöhte Rezidivrate. "Wir müssen also immer wieder abwägen, ob wir eine Immunmodulation benötigen", so Kreuter, der auch dafür plädierte, einen Absetzversuch zu machen.

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In der Therapie interstitieller Lungenerkrankungen gibt es neue Optionen, aktuell z. B. zur Behandlung von IPF-PH.

Treprostinil bei IPF-PH: die Lösung?

Als großes Problem bezeichnete Kreuter die pulmonale Hypertonie in Assoziation mit einer IPF. Die davon betroffenen Patienten haben mehr Beschwerden, weniger Lebensqualität und ein deutlich eingeschränktes Gesamtüberleben. Eine schlagkräftige Therapieoption stand lange nicht zur Verfügung, "obwohl wir in den letzten Jahren alles versucht haben", darunter auch die Kombination von Antifibrotika mit Sildenafil. Doch das sei nicht das Ende der Geschichte, so Kreuter. Es gebe Hoffnung. Aktuell setzen die Forscher auf inhalatives Treprostinil, mit dem eine Verbesserung des 6-Minuten-Gehtests, definiert als primärer Endpunkt, erreicht werden konnte, aber auch günstige Effekte auf die respiratorische Hospitalisation und die Mortalität [2]. "Diesen Weg müssen wir weiterverfolgen."

Quelle: 61. Kongress der DGP vom 2.-5. Juni 2021 (DGP 2021 digital), Clinical year in Review; Highlights ILD, 5.6.2021