Frischer Wind für die Therapie kommt auf!

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Prof. Dr. med. Martin Kohlhäufl Pneumologe Stuttgart mjkohlhaeufl@t-online.de

Nach Jahren der Stagnation insbesondere bei Medikamenten-Neuzulassungen für Patienten mit Sarkoidose sind aktuell mehr als 100 Studien zur Diagnostik und Therapie der granulomatösen Erkrankung gelistet, und zwar im weltweit größten Studienregister der US-National Library of Medicine (www.clinicaltrialsgov) am National Institutes of Health. Die genetische und immunologische Forschung hat inzwischen wichtige Pathomechanismen der Krankheit charakterisiert. Neben Studien zu innovativen Therapieoptionen (z. B. CCR5-Inhibition, Adalimumab, Atorvastatin, Hydroxychloroquin, Rituximab, ACTH-Analogon Acthar Gel®, Roflumilast, Mycophenolat, N-Acetylcystein) wurden auch Interventionstudien zur Problematik des Fatigue-Syndroms bei Sarkoidose (Focalin, Armodafinil, Methylphenidat) initiiert. Fatigue zählt zu den häufigsten mit Sarkoidose assoziierten Symptomen und beeinflusst nachhaltig die gesundheitsbezogene Lebensqualität der Patienten.

Mit Spannung werden nun neue Ergebnisse zur Therapie der sarkoidoseassoziierten pulmonalen Hypertonie (Dana Point Klasse 5) erwartet (z. B. Iloprost, Riociguat).

Hohe Rate an Spontanremission

Den sarkoidosebedingten Organschäden, die eine systemische Therapie erzwingen, sind die hohen Spontanremissionsraten – bis zu 50 % innerhalb der ersten 3 Jahre nach Erstdiagnose – und die relevanten unerwünschten Nebenwirkungen einer immunsuppressiven Therapie gegenüberzustellen. Insbesondere bei der Erstlinientherapie mit systemischen Kortikoiden besteht somit ein schwieriger Balanceakt zwischen Kontrolle der Krankheitsaktivität und steroidinduzierten unerwünschten Nebenwirkungen. Hier sind neue nebenwirkungsarme Therapieoptionen mehr als willkommen.

In Zukunft könnten sich durch das verbesserte Verständnis der zugrunde liegenden immunologischen Entzündungsmechanismen der Sarkoidose neue molekulare Targets wie eine gezielte T-Zell-Inhibition für therapeutische Zwecke nutzen lassen [1, 2], wie sie bei anderen autoinflammatorischen Erkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis oder dem Morbus Crohn im Fokus sind.