Das Problem ist, dass die Erkrankung häufig erst relativ spät erkannt wird, denn die Initialsymptome wie Dyspnoe, Husten und Auswurf sind sehr unspezifisch. Somit ist das Krankheitsbild nur schwer von einem Asthma oder einer COPD zu unterscheiden. Deshalb wird empfohlen, bei allen COPD-Patienten nach dieser Erkrankung zu fahnden, so Prof. Andreas Rembert Koczulla von der Unklinik Marburg. Gleiches gilt für Patienten mit einer unklaren chronischen Lebererkrankung, Pannikulitis, Granulomatose mit Polyangiitis oder Bronchiektasen. Bei nachgewiesener Erkrankung sollten auch die Angehörigen (Eltern, Geschwister, Kinder) getestet werden.

Nach der gemeinsamen Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und der Deutschen Atemwegsliga kommt eine Substitution mit einem A1-AT-Präparat bei Patienten mit einem homozygoten A1-AT-Mangel (< 35 % des Normwertes) dann in Betracht, wenn eine mittelgradige Lungenfunktionseinschränkung mit einer FEV1 zwischen 30 und 65 % des Sollwertes und/oder eine ausgeprägte jährliche Abnahme der FEV1 von mehr als 50 ml dokumentiert ist. „Um den Krankheitsverlauf aufzuhalten, ist ein frühzeitiger Therapiebeginn empfehlenswert“, so Prof. Felix Herth von der Thoraxklinik in Heidelberg. Im Rahmen der RAPID-OLE-Studie konnte nämlich gezeigt werden, dass das Lungengewebe mit einer frühzeitigen A1-AT-Substitution besser erhalten werden kann als mit Placebo [1].

Weniger Volumen und Natriumbelastung

Zur Substitution stehen A1-AT-Präparate mit unterschiedlichen Produkteigenschaften zur Verfügung. Für Respreeza® spricht, dass es unabhängig von den Lungenfunktionswerten der Patienten eingesetzt werden kann. Und der Anteil an plasmatischen Verunreinigungen ist bei diesem Präparat mit < 10 % sehr gering. „Auch erfordert Respreeza® im Vergleich zu Prolastin® nur die Hälfte an Infusionsvolumen und auch die Natriumbelastung ist deutlich niedriger“, so Koczulla. Vorteilhaft ist auch, dass das Präparat bei Raumtemperatur gelagert werden kann, ohne dass es an Wirksamkeit verliert.