IPF-Patienten haben eine äußerst ungünstige Prognose: Nach 5 Jahren leben nur noch 20–40%, weniger als bei manchen Krebsarten [1]. Laut PD Dr. Michael Kreuter, Heidelberg, ist der klinische Verlauf unvorhersehbar und kann zwischen schneller Verschlechterung, akuter Exazerbation und langsamer Progression variieren. „Besonders durch die Abnahme der Lungenfunktion gibt es erhebliche Einbußen der Lebensqualität“, so Kreuter. Ziel der IPF-Therapie sei es daher, die Lungenfunktion weitgehend zu erhalten, die Progression zu verzögern, die Symptomatik zu lindern und die Lebenszeit zu verlängern. Eine enge Zusammenarbeit von Hausärzten, Pneumologen, Radiologen und Pathologen könne dazu beitragen, diese Ziele auf Basis einer frühen korrekten Diagnose zu erreichen.

Eine frühe Diagnose ist v.a. wichtig, weil es mit Pirfenidon (Esbriet®) seit September 2011 ein speziell bei leichter bis mittelschwerer IPF zugelassenes Medikament mit belegtem Einfluss auf den Krankheitsverlauf gibt. Der antifibrotische Wirkstoff hat sich im Alltag als wirksame und verträglich bewährt und trägt so dazu bei, die die Prognose bei IPF zu verbessern.

Das ergaben auch Studien: Einer gepoolten Analyse zufolge reduzierte sich das Mortalitätsrisiko bei IPF mit Pirfenidon nach 1 Jahr im Vergleich zu Placebo um 48% (95%-KI 0,31–0,87; p=0,0107; ▸Abb. 1) [2]. Auch konnte Pirfenidon den Teil der Patienten mit signifikanter Krankheitsprogression um 48% senken. Und es sank die Abnahme der forcierte Vitalkapazität, einem Mortalitätsprädikor, um 45% [2].

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Reduzierung der Gesamtmortalität nach einem Jahr in Abhängigkeit von der Therapie (modif. n [2]Reduzierung der Gesamtmortalität nach einem Jahr in Abhängigkeit von der Therapie (modif. n [2]

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