Ein blasser zwölfjähriger Junge klagte über Hals- und Bauchschmerzen. Bei der Untersuchung fielen ein Skleren- und Zungenikterus sowie dunkler Urin auf (Abb. 1). Der Hämoglobinwert betrug 6,1 g/dl (Referenzbereich: 11-14,5), der Wert der Laktatdehydrogenase 6.405 U/l (Referenzbereich: 470-750) und das unkonjugierte Bilirubinlag bei 6,7 mg/dl (Referenzbereich: < 0,7). Der direkte Antiglobulintest war positiv, es wurden Kälteagglutinine nachgewiesen. Im Urin wurde Hämoglobin detektiert, mikroskopisch wurden keine roten Zellen festgestellt. Der Test auf heterophile Antikörper war positiv, ebenso die qualitative PCR und der serologische Test auf das Epstein-Barr-Virus (EBV), wobei die quantitative PCR eine Viruslast von 36.000 IE/ml ergab. Die Diagnose lautete somit: Kälteagglutinin-, EBV-induzierte akute hämolytische Anämie. Der Patient erhielt fünf Erythrozytenkonzentrate sowie intravenöses Methylprednisolon für zwei Tage, gefolgt von oralem Prednison, dessen Dosis über die nächsten sieben Wochen sukzessive reduziert wurde. Der Zungenikterus klang allmählich ab, während sich die Bilirubinwerte normalisierten.

Abb. 1
figure 1

N Engl J Med 2021;385:e16

: a) Zungenikterus und b) dunkler Urin bei einem zwölfjährigen Jungen

Full size image

Die Kälteagglutinin-Krankheit wird als akute oder chronische hämolytische Anämie mit Blässe, Mattigkeit und Ikterus manifest. Symptome während hämolytischer ,,Krisen'' sind heftige Schmerzen im Rücken, im Bauch, in den Beinen und dem Kopf sowie Erbrechen, Diarrhö, dunkler Urin und eine Hepatosplenomegalie. Durch eine kalte Umgebung oder gleichzeitige Infektionskrankheiten kann die Symptomatik ausgelöst oder verstärkt werden.

Rodriguez DA et al. An icteric tongue. N Engl J Med 2021;385:e16