Eine 27-jährige Frau stellte sich wegen seit zwei Jahren bekannter Acanthosis nigricans (Abb. A, B), Hirsutismus und Amenorrhö vor. Der Insulinspiegel lag bei über 200 μU/ml (Norm: 2–13 μU/ml), das Plasma-Testosteron war mit 649 ng/ml massiv erhöht, es fanden sich Antikörper gegen Thyreoperoxidase (TPO) sowie antinukleäre Antikörper (ANA) mit einem Titer von 1:64. Die Werte für Blutzucker und HbA1c waren normal, eine Malignomsuche blieb negativ.

Bei der Wiedervorstellung nach sechs Monaten hatte die Patientin deutlich an Gewicht verloren. Nüchtern ergab sich ein Blutzuckerwert von 174 mg/dl, der HbA1c-Wert lag bei 11,2 %. Der C-Peptid-Spiegel war mit 7,3 ng/ ml leicht erhöht, der Test auf Insulin-Antikörper negativ. Man begann eine Therapie mit Metformin, unter der sich sechs Monate später Hypoglykämien einstellten. Der Titer der Insulinrezeptor-Antikörper war mit 1:1.280 erhöht. Unter der Diagnose eines Insulinresistenzsyndroms vom Typ B begann man eine Therapie mit Prednisolon und Azathioprin, worunter sich binnen sechs Wochen Blutzucker, Testosteron und Insulinspiegel normalisierten und die Hautbefunde verbesserten (Abb. C, D).

Eine Acanthosis nigricans kann durch endokrine, metabolische, genetische und paraneoplastische Faktoren hervorgerufen werden. Das Insulinresistenzsyndrom Typ B ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper gegen den Insulinrezeptor zirkulieren, die zu Störungen des Blutzuckerstoffwechsels, extremer Insulinresistenz, Acanthosis nigricans und Hyperandrogenismus führen. Hier ist der Spezialist gefragt.

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A, B: Acanthosis nigricans bei einer 27-jährigen Frau; C, D: Zustand nach sechs Wochen Arzneimitteltherapie

© N Engl J Med. 2016;374:e31