_ Eine 73 Jahre alte Patientin beklagte seit Monaten unspezifische Beschwerden am After mit Pruritus ani und Nässen ohne nennenswerte Schmerzen. Äußerlich bestand eine ekzematös veränderte, scharf begrenzte Hautläsion mit geröteten Arealen, teils schuppig und nässend (Abb. A).

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A: Juckende, schuppende perianale Hautläsion.

© K. Tabatabai

Probebiopsien erbrachten den Nachweis eines extramammären Morbus Paget Typ 2, einem seltenen bösartigen Tumor, der von den apokrinen Schweißdrüsen im Afterbereich ausgeht und sich meist im höheren Lebensalter manifestiert. Differenzialdiagnostisch ist z. B. an ein Analekzem zu denken, aber auch an andere seltenere Erkrankungen wie die Präkanzerose Morbus Bowen.

Mittels Prokto- und Rektoskopie konnte ein Rektumkarzinom, mit dem der Typ 1 des Morbus Paget assoziiert ist, ausgeschlossen werden. Eine interdisziplinäre onkologische Konferenz zu dem Fall empfahl darüber hinaus eine Koloskopie und eine CT von Abdomen und Becken sowie die Bestimmung der Tumormarker CEA und CA19-9 für ein Staging. Hierbei fanden sich weder weitere Tumoren noch Zeichen einer lymphogenen oder hämatogenen Metastasierung.

Der Tumor konnte mit einer R0-Resektion vollständig entfernt werden (Abb. B, C, D). Histopathologisch ergab sich eine Ausdehnung von etwa 5 cm in einem Haut- und Analschleimhautresektat mit tumorfreien Resektionsrändern sowie tumorfreiem tiefem Absetzungsrand. Entsprechend konnte der Tumor nach dem TNM-System als vergleichsweise ungefährlich klassifiziert werden: pTis, L0, V0, Pn0, R0. Eine Deckung der Operationswunde etwa mit einem Schwenklappen erschien uns wegen der Nähe zum Anus problematisch, sodass wir uns für ein offenes Abheilen entschieden (Abb. E).

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B: Exzision in sano.

© K. Tabatabai

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C: Exzision in sano.

© K. Tabatabai

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D: Tumorfreie Resektionsränder.

© K. Tabatabai

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E: Offen abgeheilte Wunde nach 8 Wochen.

© K. Tabatabai

Zur Behandlung des Morbus Paget im disseminierten und fortgeschrittenen Stadium kommt auch die Radio-Chemotherapie infrage. Bei dieser Patientin war allerdings keine adjuvante Therapie notwendig. Eine engmaschige Nachsorge mit Inspektion sowie Prokto- und Rektoskopie ist angezeigt, um ein lokales Rezidiv frühzeitig erkennen zu können.