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Ein 57-jähriger Mann litt seit kurzem an Schmerzen im rechten Kniegelenk mit Überwärmung und Schwellung. Das Gelenk war normal beweglich. Auf vergleichenden Röntgenaufnahmen stellte sich eine Größenzunahme des rechten Femurkondylus mit ausgeprägter Verdickung der Kortikalis und Verdichtung der Spongiosa dar (Abb. A). In der Beckenübersichtsaufnahme waren Verdichtungen und vergröberte Trabekelstrukturen im Bereich des rechten Os ileum und eine Sklerosierung proximaler Femuranteile zu erkennen (Abb. B). Das radiologische Bild ließ an eine Osteodystrophia deformans denken, auch Morbus Paget genannt. Zwar war die alkalische Phosphatase (AP) insgesamt mit 69 U/l nicht erhöht, wohl aber die knochenspezifische AP mit 32 μg/l (Norm: < 20). Im Szintigramm reicherten die betroffenen Knochen intensiv an (Abb. C). Der Patient wurde mit Risedronat behandelt. 18 Monate später hatte sich die Symptomatik deutlich gebessert. Die Anreicherung im Szintigramm war zurückgegangen (Abb. D).
Die Osteodystrophia deformans ist eine meist herdförmig auftretende Knochenerkrankung, die mit einem pathologisch gesteigerten Knochenumbau einhergeht. Episoden erhöhter Osteoklasten- und Osteoblastentätigkeit wechseln sich ab, wobei der Knochenabbau in der Regel subkortikal und der Knochenanbau am Periost stattfindet. So entsteht ein Knochen mit gestörter Architektur und eingeschränkter Belastbarkeit. Als Auslöser wird eine sogenannte slow viral infection vermutet, ohne das dies bisher bestätigt wurde. 1–5% der betroffenen Knochen entarten zu einem Osteosarkom. Treten die Verdichtungen und Verdickungen an Nervenaustrittsstellen auf, kann es zu Schmerzen und Paresen kommen.
Literatur
Balani A, Marda SS (drankitbalani@gmail.com). Paget’s disease of bone. N Engl J Med 2016;374:1264
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Füeßl, H.S. Morbus Paget: Großer Umbau in den Knochen. MMW - Fortschritte der Medizin 158, 34 (2016). https://doi.org/10.1007/s15006-016-8573-6
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