Madelung-Krankheit: Überzogen von Fetteinlagerungen

Prof. Dr. med. H. S. Füeßl Privatpraxis für Integrative Innere Medizin, München

Ein 48-jähriger Mann stellte sich wegen Schluckbeschwerden und eingeschränkter Beweglichkeit im Nacken in der Ambulanz vor. Aufgrund des typischen Aspekts stellte man die Diagnose einer Madelung-Krankheit, die auch unter dem Begriff der benignen symmetrischen Lipomatose oder dem Launois-Bensaude-Syndrom bekannt ist. Die Madelung-Erkrankung ist charakterisiert durch multiple, symmetrische und entstellende abnorme Fetteinlagerungen im Bereich von Kopf, Hals, Stamm und den Nervenwurzeln der oberen und unteren Extremitäten (Abb. A und B). Die Patienten haben oft weitere Erkrankungen wie Leberschäden, Diabetes, Polyneuropathie, Gynäkomastie, Hyperurikämie und Dyslipidämie. Die Erkrankung ist mit Alkoholmissbrauch assoziiert, es gibt aber auch familiäre Formen mit mütterlichem Übertragungsweg. Ätiologie und Pathogenese sind weitgehend unbekannt, es bestehen allerdings Hinweise auf eine mitochondriale Dysfunktion mit reduzierter Aktivität des Enzyms Cytochrom-c-Oxidase. Die Therapieoptionen erschöpfen sich in der Entfernung des Fettgewebes.

Fetteinlagerungen an Kopf und Oberkörper (A, B), chirurgisches Ergebnis nach einem Jahr (C), Rezidive nach drei Jahren (D).

© N Engl J Med. 2016;374:572

Der Patient wurde operiert und war mit dem funktionellen und ästhetischen Ergebnis ein Jahr danach weitgehend zufrieden (Abb. C). Rezidive sind häufig, so auch bei diesem Patienten drei Jahre nach der ersten chirurgischen Behandlung (Abb. D).