Besonders bei schnell fortschreitenden, schweren Formen der Multisystematrophie kann es zu ausgeprägtem Stridor kommen. Eine aktuelle Kohortenstudie untersuchte den Einfluss von Continuous Positive Airway Pressure und Tracheostomie auf die Überlebenschancen der Betroffenen.

In fortgeschrittenen Stadien der Multisystematrophie (MSA) können schwere neuromuskuläre Funktionsstörungen des Larynx zu einer Verengung der Stimmritze mit Stridor führen. Dieser tritt entweder nur im Schlaf oder auch tagsüber auf. Prof. Marina Picillo, Zentrum für neurodegenerative Erkrankungen, Universität Salerno, Italien, beschrieb die Behandlung des Stridors als wichtigen Baustein der integrierten Palliativversorgung bei fortgeschrittener MSA. Therapie der ersten Wahl sei die Behandlung mit Continuous Positive Airway Pressure (CPAP). Wenn diese nicht ausreiche, sei eine Tracheostomie zu erwägen.

Einfluss auf die Mortalität?

Picillo wies auf die bislang größte Langzeitstudie [Giannini G et al. Eur J Neurol. 2022;29:2232-40] hin, die den Krankheitsverlauf bei MSA-Erkrankten mit Stridor evaluierte. 75 der insgesamt 182 Teilnehmenden hatten einen videopolysomnografisch bestätigten Stridor. Davon wiederum hatten 22 eine Tracheostomie erhalten, 29 waren mit CPAP behandelt worden und bei 24 blieb der Stridor unbehandelt. Sowohl im Vergleich zu den CPAP-Behandelten als auch zu den Erkrankten ohne Stridorbehandlung überlebten die Tracheostomiebehandelten signifikant länger (Abb. 1). Nach Adjustierung auf potenzielle Störfaktoren erwies sich die Tracheostomie im Vergleich zur CPAP-Behandlung als protektiv hinsichtlich des Überlebens (Hazard Ratio 0,39; 95 % KI: 0,16-0,90, p = 0,029). Zwischen der CPAP-Behandlung und keiner Behandlung zeigte sich kein signifikanter Unterschied hinsichtlich des Überlebens.

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Überlebenswahrscheinlichkeit bei MSA-Erkrankten mit Stridor unter Tracheostomie, CPAP oder keiner Stridorbehandlung (mod. nach [Giannini G et al. Eur J Neurol. 2022;29:2232-40])

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Lebensqualität versus Überlebenschance?

Die Autorinnen und Autoren der Studie betonen, dass deren Aussagekraft aufgrund des nicht interventionellen Designs und der relativ kleinen Stichprobe begrenzt sei. Die Tracheostomieindikation solle erst nach gründlicher Abwägung in einem multidisziplinären Team gestellt werden, unter Beteiligung von HNO, Phoniatrie, Anästhesie und Palliativmedizin. Eine Tracheostomie könne mit erheblichen Einschränkungen der Lebensqualität einhergehen, unter anderem durch Einschränkungen der Autonomie, Mobilität und verbalen Kommunikation. Die letztliche Entscheidung könne daher nur die betroffene Person nach sorgfältiger Aufklärung treffen.

Picillo M. Vortrag "Applying Best Medical Management Across the Globe". Session "From Basic Science to the Clinic: Atypical Parkinsonism (PSP, CBD, MSA)"; International Congress of Parkinson's Disease and Movement Disorders 2023, Kopenhagen, 27.-31.8.2023