Introductie

Een niet-ingedaalde testis geeft gemiddeld een 4,8 maal verhoogde kans op het ontwikkelen van testiscarcinoom [1, 2]. In dit artikel beschrijven wij een patiënt met een niet-ingedaalde testis die een seminoom ontwikkelde, welke doorgroeide in de blaaswand.

Casus

Een 67-jarige man werd verwezen in verband met macroscopische hematurie, strangurie en perineale pijn, die met name aanwezig was tijdens het fietsen. Zijn voorgeschiedenis vermeldt een poging tot orchidopexie links op 15-jarige leeftijd, waarbij er volgens de patiënt een kleine resttestikel was verwijderd. Daarnaast was op 52-jarige leeftijd van zijn linker bovenbeen een melanoom radicaal verwijderd, zonder tekenen van een recidief.

Tijdens het bezoek op de polikliniek urologie werd een cystoscopie verricht, waarbij een ruimte-innemend proces op de linker zijwand van de blaas werd gezien. Een CT-scan liet een massa van 12 cm links in het kleine bekken zien, met daarbij doorgroei in de blaas (fig. 1). Daarnaast werden er meerdere pathologisch vergrote lymfeklieren gezien, namelijk links para-iliacaal (10 mm), rechts para-aortaal (10 mm) en links inguïnaal (12 mm). Ook werden er drie kleine pulmonale noduli gezien, die als aspecifiek werden geduid en niet als longmetastasen. Het beeld was verdacht voor een intra-abdominaal gelegen linker testis met ontwikkeling van testiscarcinoom en daarbij lymfogene metastasen. Met echografisch onderzoek van de contralaterale testikel werden geen afwijkingen gevonden. Er werd besloten om een diagnostische transurethrale resectie van de tumor te verrichten, die ongecompliceerd verliep. Het histopathologisch onderzoek van de verwijderde laesie liet uitgebreide lokalisatie van kiemceltumor zien, passend bij een puur seminoom. De preoperatieve tumormarkers alfafoetoproteïne (AFP) en humaan choriongonadotrofine (HCG) waren niet verhoogd, lactaatdehydrogenase (LDH) met 276 IU/l was licht verhoogd. Er bleek dus sprake te zijn van een stadium IIC naar klier gemetastaseerd seminoom met doorgroei in de blaas. Hierop werd patiënt naar een tertiair centrum voor chemotherapeutische behandeling verwezen. De tumormarkers waren inmiddels: LDH 290, HCG 6,7 E/l (licht verhoogd) en AFP < 1,8 µg/l. Op basis van de klinische, laboratorium- en histologische gegevens voor de start van de chemotherapie werd de definitieve diagnose gesteld op een stadium IIC, good-risk seminoom van de linker testis [3].

Figuur 1
figure 1

CT-coupes waarop een massa van 12 cm te zien is links in het kleine bekken, met daarbij doorgroei in de blaas, verdacht voor een intra-abdominaal gelegen linker testis met ontwikkeling van een testiscarcinoom. a Coronale coupe. b Transversale coupe

Full size image

Gezien de leeftijd van de patiënt en het daarbij verhoogde risico op longtoxiciteit, werd besloten om geen bleomycine te geven. Er werd gestart met 4 driewekelijkse cycli EP-kuren (etoposide 100 mg/m2 plus cisplatine 20 mg/m2 op dag 1–5). De behandeling met chemotherapie verliep ongecompliceerd en na de behandeling werd op beeldvorming een afname van de massa tegen de buikwand van 117 naar 39 mm gezien. Daarnaast was er duidelijke afname van de lymfadenopathie retroperitoneaal. In het laboratoriumonderzoek werd een normalisatie van het LDH en HCG vastgesteld. De patiënt werd vervolgens verwezen naar de uroloog voor het verwijderen van de restlaesie in het kleine bekken middels een partiële cystectomie. Vanwege normalisatie van de retroperitoneale lymfadenopathie, werd er geen retroperitoneale lymfklierresectie verricht.

Peroperatief was de oorspronkelijke testis nog goed te herkennen aan het verloop van de testiculaire vaten en het vas deferens. De betrokkenheid van de laesie met de blaas was minimaal en het volstond om maar een beperkt deel van de blaaswand te reseceren. De ingreep en het herstel verliepen ongecompliceerd. Op de vijfde postoperatieve dag werd de transurethrale katheter verwijderd en kon patiënt in goede conditie ontslagen worden. Histologisch onderzoek wees uit dat de verwijderde laesie mogelijk avitaal testisweefsel bevatte, het weefsel was echter beperkt beoordeelbaar door de patholoog. Er werd geen vitale tumor gevonden en snijranden waren vrij. Bij follow-upbeeldvorming na zes maanden waren er geen tekenen van een recidief van het seminoom, klinisch, in het lab of op de CT-scan. De patiënt zal verder vervolgd worden.

Discussie

De diagnose testiscarcinoom wordt jaarlijks rond de 850 keer gesteld in Nederland. Net als in veel andere westerse landen groeit de incidentie al jaren [4]. Hoewel het de meest voorkomende maligniteit is bij mannen tussen de 20 en 35 jaar, wordt ongeveer 8 % van de tumoren gediagnosticeerd bij mannen ouder dan 55 jaar [5]. Testiculaire kiemceltumoren, onder te verdelen in het seminoom of het non-seminoom zijn de meest voorkomende vormen van het testiscarcinoom en beslaan 90 % van alle tumoren [6, 7].

De belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van een testiculaire kiemceltumor is een niet-ingedaalde testis [2]. Tijdige behandeling middels orchidopexie verlaagt dit risico aanzienlijk [1, 8]. Zo vinden Petterson et al. dat patiënten die een orchidopexie ondergaan vóór een leeftijd van 13 jaar, een relatief risico op het ontwikkelen van een testiculaire kiemceltumor hebben van 2,2 versus een relatief risico van 5,4 wanneer orchidopexie op 13-jarige leeftijd of ouder plaatsvindt [1].

Bij een niet-ingedaalde testis wordt er onderscheid gemaakt tussen een palpabele testis, waarbij de testis hoogscrotaal of inguïnaal ligt, en een niet-palpabele testis, wanneer deze intra-abdominaal ligt. Een intra-abdominale testis heeft de hoogste kans op het ontwikkelen van een testiculaire kiemceltumor als deze niet of inadequaat behandeld wordt met een orchidopexie [9]. Intra-abdominale kiemceltumoren kunnen zich presenteren met een scala aan symptomen. Echter, macroscopische hematurie als gevolg van doorgroei van de tumor in de blaas zoals in deze casus, is bijzonder zeldzaam.

In de literatuur worden enkele casus van een kiemceltumor in de blaas gerapporteerd. In deze gevallen betreft het echter ofwel een metastase van een kiemceltumor elders [10,11,12,13], ofwel een extragonadale kiemceltumor die zich primair presenteerde in de blaas [14]. Een geval van een kiemceltumor die is ontstaan uit een intra-abdominale testis die doorgroeide in de blaas, was tot op heden nog niet beschreven.

Een van de leerpunten van deze casus is om te allen tijde histologie te verkrijgen bij het vinden van afwijking in de blaas, aangezien verschillende diagnosen tot een zeer verschillende behandeling kunnen leiden. Hoewel er voor deze casus nog geen langetermijn-follow-up beschikbaar is, wordt de prognose van deze patiënt, met een good-risk seminoom van de testis, als gunstig beschouwd met een vijfjaarsoverleving van 95 % [3, 15].

Conclusie

In deze casus wordt een zeldzame presentatie van een testiculaire kiemceltumor beschreven, die zich ontwikkelde uit een intra-abdominale testis. De symptomen van een intra-abdominale kiemceltumor kunnen variëren, afhankelijk van de locatie ervan. Zelfs bij atypische symptomen, zoals hematurie, moet men bij een patiënt met een niet-ingedaalde testis bedacht zijn op de mogelijke aanwezigheid van een testiculaire kiemceltumor.