Introductie

Een emfysemateuze pyelonefritis (EPN) is een ernstige infectie van de nier die gepaard gaat met gasformatie in het pyelocalicieel systeem, het nierparenchym of in het perirenale weefsel. Dat EPN bij volwassenen voorkomt is bekend. Bij de pediatrische populatie daarentegen is EPN, met tot op heden acht gepubliceerde casus wereldwijd, een zeldzaam verschijnsel. In dit artikel bespreken wij een casus van EPN bij een 12-jarige jongen.

Casus

Een 12-jarige patiënt met een blanco medische voorgeschiedenis presenteert zich op de Spoedeisende Hulp van ons academisch ziekenhuis. De patiënt klaagt over een sinds twee dagen bestaande continue, pijn in zijn rechter hemiabdomen en flank. Er is sprake van pollakisurie en troebele urine. Heteroanamnestisch is er sprake van piekende koorts tot 39 °C, lethargie en verwardheid. Er is geen voorgeschiedenis van mictieklachten, hematurie, nefro-urolithiase of urineweginfecties. Twee weken eerder zou er sprake zijn geweest van een cellulitis van de scrotale huid waarvoor een kortdurende antibiotische behandeling werd voorgeschreven. De overige tractusanamnese is niet bijdragend.

Het lichamelijk onderzoek toont een slanke niet acuut zieke jongeman met een bloeddruk van 99/59 mm Hg, een pols van 97 slagen per minuut en een temperatuur van 36,6 °C. Behoudens een duidelijke nierslagpijn rechts is het resterende lichamelijk onderzoek zonder afwijkingen. Laboratoriumonderzoek toont normale elektrolyten, een creatinine van 58 µmol/l, een hemoglobine van 6,9 mmol/l, leukocyten van 6,9 × 109/l, trombocyten 144 × 109/l, een C‑reactive proteïne (CRP) van 53 mg/l, een (niet-nuchtere) glucose van 7,4 mmol/l en een aPTT en PT van respectievelijk 28 en 12,5 seconden. Veneus bloedgas is normaal. Het urinesediment toont een significante pyurie met een positieve nitriet. Een Gram-kleuring toont Gram-negatieve staven. Echografisch onderzoek laat een graad 4-hydronefrose van de rechter nier zien met mobiel hyperechogeen materiaal in de kelken. De linker nier is normaal. De blaas is matig gevuld, maar vertoont een normale contour. Een aanvullend CT-abdomen zonder contrast bevestigt een forse hydronefrose rechts met een axiale pyelumdiameter van ruim 5 cm. Er wordt een acute kalibersprong van het pyelum naar de proximale ureter gezien zonder duidelijk concrement. Bovendien wordt uitgebreide gasvorming tegen de wand van pyelum en calices gezien. Er bevindt zich een lucht-vloeistofspiegel aan de ventrale zijde van het pyelum (fig. 1). De linker nier evenals het overige abdomen vertonen geen bijzonderheden.

Figuur 1
figure 1

Transversale en coronale afbeelding van de rechter nier waarbij het kelk-bekkensysteem wordt afgelijnd door gasvorming. Ventraal in het pyelum wordt een lucht-vloeistofspiegel geobjectiveerd

Full size image

De diagnose emfysemateuze pyelonefritis bij het vermoeden van een stenose van de pyelo-ureterale junctie (PUJ) wordt gesteld. Meteen wordt gestart met intraveneus vocht en breedspectrumantibiotica (amoxicilline/clavulaanzuur met gentamicine). Kort daarna wordt bij de patiënt aan de rechterzijde een 8 French nefrostomie geplaatst. Er loopt donker troebel vocht af, dat voor aanvullend bacteriologisch onderzoek naar het laboratorium wordt verstuurd.

De urinekweken tonen een Escherichia coli. Bloedkweken zijn negatief. De patiënt vertoont na drainage een vlot klinisch herstel en wordt op geleide van de kweekuitslagen antibiotisch uitbehandeld gedurende 14 dagen. Een DMSA-scan toont een heterogene perfusie van de rechter nier met mogelijk wat cortexverlies in de boven- en interpolaire regio, passend bij een status na doorgemaakte pyelonefritis. De relatieve bijdrage aan de globale nierfunctie is 55 % voor de rechter nier. Een antegraad pyelogram bevestigt een fors uitgezet verzamelsysteem rechts zonder dat er afloop wordt gezien richting de proximale ureter (fig. 2a). De uroflowmetrie is met een Qmax van 28 ml per seconde bij een volume van 135 ml niet afwijkend. Een significant residu na mictie wordt uitgesloten.

Figuur 2
figure 2

a Antegraad pyelogram rechts met een fors gedilateerd kelk-bekkensysteem zonder afloop van contrast richting de ureter. b Retrograad ureteropyelogram rechts met nefrostomie in situ. Er is sprake van een een normaal anatomisch beloop van de ureter zonder aanwijzingen voor een intrinsieke pyelo-ureterale junctie stenose

Full size image

Vier weken na opname wordt een robotgeassisteerde pyelumplastiek aan de rechterzijde verricht. Preoperatief wordt een cystoscopie met retrograad pyelogram vervaardigd, waarbij een normale blaas met twee orthotope ostia wordt gezien. De rechter ureter heeft een normaal anatomisch beloop en het pyelocalicieel systeem is slank en laat zich goed vullen bij afgeklemde nefrostomie in situ (fig. 2b). Peroperatief worden grote overkruisende onderpoolsvaten geïdentificeerd (fig. 3). Na antegrade vulling van het pyelocalicieel systeem via de nefrostomie bestaat de indruk dat deze overkruisende vaten verantwoordelijk zijn voor een relatieve ureterobstructie. De PUJ wordt vervolgens ventraal van de overkruisende onderpoolsvaten gereconstrueerd. Endoluminale inspectie van de PUJ toont geen intrinsieke junctiestenose. De nefrostomie blijft postoperatief in situ en er wordt geen JJ-stent geplaatst. De patiënt kan drie dagen postoperatief het ziekenhuis in goede conditie verlaten.

Figuur 3
figure 3

Peroperatief beeld van de pyelo-ureterale overgang rechts waarbij de ureter wordt afgeknikt door grote overkruisende onderpoolsvaten

Full size image

Discussie

Een emfysemateuze pyelonefritis (EPN) is een infectie van de nier die gepaard gaat met gasformatie in het pyelocalicieel systeem, het nierparenchym of in het perirenale weefsel. Sommige auteurs suggereren echter dat de term EPN alleen mag worden gebruikt wanneer er sprake is van gasformatie in het parenchym of in het perirenale weefsel. Bij alleen gasformatie in het verzamelsysteem dient men in dat geval te spreken van een emfysemateuze pyelitis [1].

Het eerste geval van EPN bij een volwassen patiënt werd beschreven in 1898 [2]. Sindsdien zijn met de komst van betere beeldvormende technieken meerdere casus gerapporteerd in de nefro-urologische en radiologische literatuur. Het voorkomen van EPN bij kinderen is echter zeer zeldzaam en is voor het eerst door Pode et al. beschreven in 1985 bij een 10-jarige vrouwelijke patiënt [3]. Tot op heden zijn er van EPN bij kinderen acht casus verschenen [3,4,5,6,7,8,9].

De pathogenese van EPN is onbekend. Verschillende risicofactoren, zoals de aanwezigheid van gasvormende bacteriën, gestoorde immuniteit, hoge glucoseconcentraties in de weefsels, verstoorde weefselperfusie en urinewegobstructie worden genoemd [10]. De associatie tussen verhoogde glucoseconcentraties en EPN blijkt uit het feit dat in de volwassen populatie 80–90 % van de, vaak vrouwelijke patiënten, lijdt aan diabetes mellitus [11]. Men vermoedt dat de combinatie van hoge glucoseconcentraties met verstoorde weefselperfusie bijdraagt aan het anaeroob metaboliseren van glucose en lactaat door gasvormende micro-organismen, wat leidt tot de productie van vooral koolstofdioxide, waterstof en stikstof. Het kleinere percentage patiënten met EPN zonder diabetes heeft vrijwel altijd een urinewegobstructie van de aangedane zijde [10].

Bij kinderen wordt diabetes niet als risicofactor beschreven. De eerder gepubliceerde casus laten zien dat nefro-urolithiase, gestoorde immuniteit en obstructieve uropathie de voornaamste risicofactoren lijken te zijn [3,4,5,6,7,8,9]. In de hier beschreven casus lijkt een PUJ-stenose op basis van overkruisende vaten de oorzakelijke factor. Pathologie van de lage urinewegen werd uitgesloten met een normale uroflowmetrie en urethrocystoscopie. De recent doorgemaakte scrotale cellulitis bij deze specifieke patiënt zou nog kunnen wijzen op een onderliggend afweerprobleem of een diabetes mellitus de novo. Hier werden echter geen aanwijzingen voor gevonden bij het laboratoriumonderzoek.

Escherichia coli is het oorzakelijk uropathogeen in 70 % van alle gevallen van EPN. Andere bekende gasvormende uropathogenen zijn Proteus mirabilis, Klebsiella pneumoniae, groep-D-streptokokken en coagulasenegatieve stafylokokken. Zeldzamere verwekkers zijn Clostridium septicum, Candida albicans, Cryptococcus neoformans en Pneumocystis jerovici [9, 10].

Het klinisch beeld van EPN kan variëren van symptomen van een klassieke pyelonefritis tot symptomen van een ernstige septische shock die leidt tot multiorgaanfalen. In deze casus zijn er symptomen die passen bij een klassieke pyelonefritis zonder dat de patiënt daarbij een acuut zieke indruk maakt. De anamnese van piekende koorts en verwardheid, maar bovenal het afwijkende beeld op echo en CT zijn in dit geval doorslaggevend voor een agressieve aanpak met toediening van een breedspectrumantibioticum en onmiddellijke percutane drainage van de nier. Er is in deze casus specifiek voor percutane drainage gekozen omdat daarmee goede monitoring mogelijk is en na adequate behandeling van de infectie antegrade contraststudies kunnen worden verricht.

Beeldvorming is altijd noodzakelijk om tot de diagnose EPN te komen. Zowel echo als conventioneel röntgenonderzoek van het abdomen kan een EPN doen vermoeden. Typisch voor echografie is de aanwezigheid van reverberatie-artefacten, ook wel dirty shadowing genoemd. Dit wijst, in tegenstelling tot clean shadowing, zoals bij een nefrolithiase, op de aanwezigheid van lucht [12]. Het objectiveren van lucht in het verzamelsysteem kan soms bemoeilijkt of niet opgemerkt worden door de aanwezigheid van darmgassen in die regio. Een buikoverzichtsfoto kan in ongeveer een derde van de gevallen het beeld van gelokaliseerde gasformatie in de fossa renalis laten zien. In extreme gevallen kan er sprake zijn van een gascollectie binnen de fascie van Gerota met een typische halvemaanvormige configuratie. CT-onderzoek geldt als beste diagnostische modaliteit voor EPN. De CT-scan geeft een indruk van de mate van destructie van het nierparenchym, de hoeveelheid gasformatie, de aanwezigheid van lucht-vloeistofspiegels en focale necrose met of zonder abcesformatie. Bovendien kan CT-onderzoek de onderliggende oorzaak van obstructie van de urinewegen verduidelijken.

Er bestaan drie verschillende op radiologie gebaseerde classificaties van EPN [10, 13, 14]. De eerste classificatie dateert uit 1984, en was van Michaeli et al. Hun classificatie was gebaseerd op conventionele röntgenopnames en intraveneuze pyelografie [13]. Wan et al. kwamen in 1996 met een classificatie op grond van CT-bevindingen bij 38 patiënten. Zij beschreven twee klassen EPN: een klasse 1-EPN, waarbij sprake is van uitgebreide renale destructie met aanwezigheid van gas maar afwezigheid van vochtcollecties en een klasse 2-EPN, waarbij renale of extrarenale vochtcollecties aanwezig zijn, met gasbellen of gasvorming in het pyelocalicieel systeem of de ureter [14]. Bij klasse 1 is de mortaliteitskans significant hoger dan bij klasse 2 (70 % versus 20 %). De derde en meest gedetailleerde classificatie is ook gebaseerd op CT-bevindingen en is van Huang en Tseng [10]. Zij verrichtten in 2000 een retrospectieve analyse van 48 patiënten met EPN en kwamen tot de volgende classificatie: klasse 1, gasvorming alleen gelokaliseerd in het pyelocalicieel systeem; klasse 2, gasvorming is gelokaliseerd in het nierparenchym; klasse 3A gasvorming uitbreidend tot in de perinefrische ruimte; klasse 3B, gasvorming uitbreidend tot in de pararenale ruimte; klasse 4, EPN bij een mononier of bilaterale manifestatie. De auteurs laten zien dat, hoewel in de kliniek significante verschillen tussen de vier klassen ontbreken, de kans op een slechtere uitkomst toeneemt bij een hogere classificatie. Welke van de hier beschreven drie classificaties men hanteert, hangt af van de voorkeur van de radioloog. Voor de behandelaar is het belangrijk te beseffen dat de classificatie leidend kan zijn in het verdere behandelplan, namelijk conservatief dan wel chirurgisch.

EPN is een potentieel levensbedreigende ziekte met in de volwassen populatie gerapporteerde mortaliteitspercentages tot 70 % [14]. De beperkte literatuur over EPN bij kinderen laat zien dat de mortaliteitskans bij hen een stuk lager lijkt te liggen. Van de tot nu toe acht beschreven casus overleed één patiënt met een klasse 4 EPN [8].

Er bestaat geen consensus over de beste behandeling voor EPN. Waar vroeger nog laagdrempelig besloten werd tot een vroege nefrectomie, ligt tegenwoordig de focus vooral op een adequate resuscitatie van de septische patiënt en spoedige drainage van de urinewegen in geval van obstructie. Zo nodig kan in een later stadium een electieve nefrectomie worden verricht.

Vanwege het ontbreken van consensus stellen Huang en Tseng een behandelprotocol voor aan de hand van hun radiologische classificatie [10]. Voor klasse 1- en 2-EPN adviseren zij een antibiotische behandeling in combinatie met percutane drainage indien er sprake is van een obstructie. Hiermee rapporteren zij een genezingskans van 100 %. Dezelfde behandeling, met een succespercentage van 85 %, wordt voorgesteld bij klasse 3- en 4-EPN, mits er minder dan twee risicofactoren aanwezig zijn. Deze risicofactoren, die via retrospectieve analyse werden geïdentificeerd, zijn de aanwezigheid van een trombocytopenie, acute nierinsufficiëntie, bewustzijnsstoornis of shock. Bij klasse 3- of 4-EPN en de aanwezigheid van meer dan twee risicofactoren stellen zij de acute nefrectomie voor als behandeling met de beste uitkomst. Belangrijk hierbij te vermelden is dat deze studie is verricht bij volwassen patiënten.

In de pediatrische literatuur is één patiënt met EPN beschreven die werd behandeld met een nefrectomie. Van de overige zeven patiënten die zijn beschreven, ondergingen twee patiënten een antibiotische behandeling in combinatie met percutane drainage. De andere vijf patiënten kregen alleen antibiotische behandeling. Een patiënt overleed ondanks drainage en dialyse. Bij de overige patiënten was de behandeluitkomst goed.

Conclusie

Een emfysemateuze pyelonefritis bij kinderen is uiterst zeldzaam en is geassocieerd met obstructie van de urinewegen, stenen of een gestoorde afweer. Computertomografisch onderzoek geldt als beste diagnostische modaliteit. Onmiddellijke en agressieve resuscitatie, het toedienen van antimicrobiële therapie en drainage in geval van obstructie vormen de hoeksteen van de behandeling. In tegenstelling tot de volwassen populatie is de uitkomst bij kinderen met EPN over het algemeen goed.