Introductie

Bloedverlies uit een Brickerse lis wordt regelmatig, maar in wisselende mate gezien. Hoewel de gebruikelijke differentiaaldiagnose van hematurie hier ook van toepassing is, zijn er op basis van de afwijkende anatomie ook minder voor de hand liggende oorzaken. Wij beschrijven een patiënte met bloedverlies uit de Brickerse lis ten gevolge van parastomale varices en omschrijven de therapeutische uitdagingen daarvan.

Casus

Patiënt A, een vrouw van 65 jaar, meldde zich, na ontslag uit ons ziekenhuis drie dagen daarvoor, op onze Spoedeisende Hulp (SEH)-afdeling wegens heftig bloedverlies uit haar Brickerse lis. De uitgebreide voorgeschiedenis vermeldde therapieresistente stressincontinentie, waarvoor zij reeds meerdere malen was geopereerd. In 1984 had zij een Kock-pouch gekregen, welke door de jaren heen, in toenemende mate, lekkage en hematurie gaf. In 2008 werd deze pouch gereseceerd en werd een Brickerse lis aangelegd. Vanwege de vele intra-abdominale adhesies verliep de procedure moeizaam; bovendien werd de procedure gecompliceerd door onder andere darmletsel en een open-buikbehandeling. Voorts was patiënte sinds 2010 bekend met milde levercirrose en oesofagusvarices graad 1. Ook was er sprake van een forse adipositas en diabetes mellitus. Vanwege een vena portatrombose een halfjaar tevoren gebruikte zij acenocoumarol. Zij had sinds een jaar last van terugkerend bloedverlies uit het stoma, waarvoor zij reeds meerdere malen opgenomen was geweest. Deze bloedingen waren tot nu toe tot staan gebracht door een katheter in het stoma te plaatsen en één keer waren de varices in de rand van het stoma doorstoken. Bij melding op de SEH was de acenocoumarol na de laatste opname nog niet herstart.

Wij zagen een hemodynamisch stabiele patiënte met een bloeddruk van 132/69 mm Hg en een pols van 80/min. Het abdomen was diffuus drukpijnlijk met het punctum maximum rond het stoma. Het stoma zelf oogde verzonken en vurig rood. Het stomazakje bevatte donkerrood bloed met stolsels. Er was geen uitwendige focus voor het bloedverlies te zien. Het laboratoriumonderzoek toonde de volgende waarden (referentiewaarden tussen haakjes): hemoglobine 4,8 mmol/L (7,0–9,2); INR 1,0 (1,0); totaal bilirubine 29 µmol/L (<7); ALAT 16 U/L (<34); ASAT 37 U/L (<31); LDH 339 (<247). Gedurende de avond daalde het hemoglobine verder tot 3,3 mmol/L bij een persisterende bloeding. Zij weigerde een verblijfskatheter in haar Brickerse lis, gezien eerdere pijnklachten bij een stomale katheter. Derhalve werd er een breukband met gazen op het stoma aangebracht in een poging de bloeding te stoppen. Een CT-scan toonde varices rondom de Brickerse lis, waarbij contrastextravasatie te zien was (fig. 1 en 2), hetgeen werd geduid als wederom een bloeding uit de parastomale varices.

Figuur 1
figure 1

Brickerse deviatie (pijl) met rondom extravasatie tijdens de late fase, suggestief voor parastomale varices.

Full size image
Figuur 2
figure 2

Coronale beelden (van links naar rechts) van dezelfde CT-scan, waarop duidelijk het verloop van dikke varices richting het stoma te zien is.

Full size image

Daags na opname op de afdeling Interne Geneeskunde werd patiënte hemodynamisch instabiel, met een dalend hemoglobinegehalte, ondanks herhaalde transfusies. Zij werd overgenomen door de intensive care (IC), alwaar een octeotridepomp werd gestart, zonder succes. Ook aanvullende behandeling met tranexaminezuur was niet succesvol. In overleg met een gespecialiseerd centrum werd een transjugulaire hepatische portosystemische shunt (TIPS) overwogen, ter verlaging van de portale druk. Toen patiënte gereed werd gemaakt voor overplaatsing naar dit centrum werd het beloop gecompliceerd door een plotse snelle bewustzijnsdaling, passend bij een hepatische encefalopathie, een absolute contra-indicatie voor TIPS. Zij bleef hemodynamisch instabiel door de persisterende bloeding. De parastomale bloeding persisteerde en op dag 2 op de IC werd, in overleg met de familie, besloten tot een palliatief beleid.

Patiënte overleed drie dagen na haar opname op de IC. Er werd obductie verkregen en hieruit bleek dat er, naast de bekende levercirrose, wederom sprake was van de vena-portaetrombose die, tezamen met de resorptie van oud bloed uit de Brickerse lis, mogelijk heeft gezorgd voor de acute verslechtering van het klinisch beeld en het ontstaan van een hepatische encefalopathie.

Beschouwing

Deze casus beschrijft een zeldzame oorzaak van bloedverlies uit een Brickerse lis, namelijk een bloeding uit parastomale varices bij levercirrose en portale hypertensie De differentiële diagnose van hematurie uit een Brickerse lis is lang en deels identiek aan die van hematurie uit niet-geopereerde urinewegen; zo kan er gedacht worden aan urolithiasis, een (recidief)tumor of een infectie.

Stomabloedingen uit varices werden voor het eerst beschreven in 1968 door Resnick et al. [1]. Bloedingen uit een urostoma werden gemeld in 1975 [2]. Veruit de meeste literatuur beschrijft bloedingen uit colonstomata, maar de principes van diagnostiek en behandeling komen grofweg overeen. De varices ontstaan in essentie doordat middels het stoma een anastomosering plaatsvindt tussen de ‘hoge druk’-portale circulatie en de ‘lage druk’-systemische veneuze circulatie van de buikwand, een overgang in druk zoals deze ook bestaat in bijvoorbeeld de distale oesofagus of het anale kanaal [3].

De diagnostiek van hematurie bij een Brickerse lis kan plaatsvinden via de gebruikelijke work-up (urinekweek/sediment, een scopie van de Brickerse lis en CT-urografie). Voor het in beeld brengen van de varices zelf kan een CT-angiografie (CTA) worden verricht, waarbij ook vroege contrastfasen in beeld worden gebracht en een angiografische ‘blush’ kan worden aangetoond als teken van actieve bloeding. Ook kan een CTA behulpzaam zijn bij het plannen van een eventuele coiling.

De behandeling van deze varices kan uitdagend zijn. Er wordt zelfs geadviseerd bij patiënten met portale hypertensie geen enterocutane stomata aan te leggen [4]. Lokale therapie om de bloeding onder controle te krijgen, bestaat bijvoorbeeld uit lokale compressie door druk of het inbrengen van een Foley-katheter, zoals ook in onze casus eerst met succes is gedaan. Ook moet er aandacht worden besteed aan het eventueel staken van antistolling. Foley-katheters maar ook andere conservatieve behandelingen, zoals lokale compressie, geven een recidiefkans van 74 % [5]. Tevens is sclerotherapie van de varices beschreven, maar deze kan leiden tot aanzienlijke schade van de mucosa van het stoma zelf [4]. Selectieve angiografie en embolisatie van parastomale varices is ook herhaaldelijk beschreven [6, 7]. Laatstgenoemde behandeloptie is wel besproken ten aanzien van onze patiënte, maar van deze behandeling is afgezien, overwegende dat de druk achter de varices zo hoog zou zijn dat het embolisatiemateriaal zou kunnen disloceren. Het percentage herbloedingen na embolisatie van parastomale varices in de literatuur is in één review vastgesteld op 45,5 %, wat weliswaar een lager percentage is dan bij zuiver lokale conservatieve therapie, maar nog altijd te hoog om te veronderstellen dat embolisatie een definitieve oplossing is [3].

Indien lokale controle niet wordt bereikt, kan de portale druk systemisch worden verlaagd. Op lange termijn kan portale drukverlaging bereikt worden met non-selectieve bètablokkers (die de patiënte in onze casus overigens ook al had), zoals propranolol, en in acute situaties met een somatostatineanaloog (octreotide). Het werkingsmechanisme van somatostatine bij varicesbloedingen berust op afname van de doorbloeding van het splanchnicusgebied [8].

Indien medicamenteuze benadering niet succesvol is, zoals in onze casus, is een transjugulaire hepatische portosystemische shunt (TIPS) een optie om de druk in het portale systeem te verlagen. Bij deze procedure wordt, endovasculair, via de vena jugularis een shunt aangelegd tussen de portale en de systemische veneuze circulatie (fig. 3). Deze shunt wordt opengehouden met behulp van een stent. TIPS is in de literatuur herhaaldelijk als succesvolle optie beschreven voor het behandelen van bloedende varices [9, 10]. In de eerder genoemde review werd het herbloedingspercentage van TIPS op ‘slechts’ 20 % vastgesteld [3].

Figuur 3
figure 3

Schematische afbeelding van de status na een TIPS-procedure. 1 hepatische venen; 2 stent; 3 portale circulatie; 4 leverparenchym.

Full size image

Zoals hiervoor besproken, heeft onze patiënte, gezien haar slechte conditie op het moment van bloeding, in combinatie met haar hepatische encefalopathie geen TIPS kunnen ondergaan. Een meer invasief alternatief voor TIPS is het chirurgisch aanleggen van een portosystemische shunt, die echter gepaard gaat met een hoge morbiditeit en mortaliteit (5–15 %) [11]. Zelfs levertransplantaties zijn beschreven; deze geven binnen twee weken significante afname van bloedverlies [12]. Het behoeft weinig toelichting dat na het reviseren van het stoma binnen afzienbare tijd nieuwe varices zullen ontstaan; de druk in het portale systeem blijft immers onveranderd hoog. Overigens was onze patiënte geenszins geschikt om chirurgie te ondergaan, gegeven haar reeds uitvoerige chirurgische voorgeschiedenis.

Uiteraard dienen de indicatiestellingen voor deze invasieve behandelingen in nauw overleg met de mdl-arts en de chirurg/interventieradioloog te worden overwogen. Gezien de over het algemeen matige conditie van patiënten met gevorderd leverlijden, moeten de voors en tegens van de eventuele interventies zorgvuldig worden overwogen en besproken met patiënt en familie. Bij onze patiënte is besloten af te zien van verdere invasieve behandeling, gezien de slechte conditie van patiënte. De rol die de vena portae trombose speelde bij een eventuele verergering van het klinisch beeld is vooralsnog niet eenduidig te beschrijven.

Conclusie

Parastomale varices bij levercirrose zijn een zeldzame oorzaak van bloedverlies uit een Brickerse lis. Diagnostiek vindt plaats middels CT en, naast lokale behandeling, is het verminderen van de druk in het portale systeem door medicatie of TIPS tegenwoordig de behandeling van keuze. Hierbij dient de algehele toestand van de patiënt in ogenschouw te worden genomen, waarbij multidisciplinair tot een behandelvoorstel moet worden gekomen.