AAT ist ein vor allem in Hepatozyten produzierter Protease-Inhibitor und Akute-Phase-Protein. Das Ungleichgewicht von Elastase und AAT führt zum Lungenemphysem. Außer der Lunge ist oft auch die Leber beteiligt, unter Umständen schon bei Kindern. Jeder dritte Patient mit homozygoter PiZ-Mutation (Pi: Proteaseinhibitor, Z: Bezeichnung der Mutation) entwickle eine Leberzirrhose, so Prof. Christoph Trautwein, Aachen [1].

Leberwerte häufig erhöht

Das gleichzeitige Vorliegen eines metabolischen Syndroms sei signifikant mit Fibrose assoziiert. Oft sind bei AAT-Mangel die Leberwerte erhöht. Regelmäßig kontrolliert werden sie aber bei weniger als der Hälfte der Patienten, so ein Ergebnis der Registerstudie.

Infos im Web: www.alpha1-leber.de