Bei Patienten mit genetisch bedingtem Alpha-1-Antitrypsin (AAT)-Mangel wird oft die regelmäßige Lebervorsorge vergessen, kritisieren Gastroenterologen. Am Uniklinikum Aachen ist eine internationale prospektive Register-Studie gestartet worden, die helfen soll, die Versorgung der Patienten maßgeblich zu verbessern.
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AAT ist ein vor allem in Hepatozyten produzierter Protease-Inhibitor und Akute-Phase-Protein. Das Ungleichgewicht von Elastase und AAT führt zum Lungenemphysem. Außer der Lunge ist oft auch die Leber beteiligt, unter Umständen schon bei Kindern. Jeder dritte Patient mit homozygoter PiZ-Mutation (Pi: Proteaseinhibitor, Z: Bezeichnung der Mutation) entwickle eine Leberzirrhose, so Prof. Christoph Trautwein, Aachen [1].
Leberwerte häufig erhöht
Das gleichzeitige Vorliegen eines metabolischen Syndroms sei signifikant mit Fibrose assoziiert. Oft sind bei AAT-Mangel die Leberwerte erhöht. Regelmäßig kontrolliert werden sie aber bei weniger als der Hälfte der Patienten, so ein Ergebnis der Registerstudie.
Infos im Web: www.alpha1-leber.de
Literatur
Z Gastroenterol 2019; 57:27–36
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ner Lebervorsorge nicht vergessen!. CME 16, 29 (2019). https://doi.org/10.1007/s11298-019-7224-5
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