Idiopathische Lungenfibrose

Zusammenfassung

Die idiopathische Lungenfibrose gehört zu den interstitiellen Lungenkrankheiten, deren Ursache ungeklärt ist. Sie betrifft meistens ältere Menschen und ist klinisch gekennzeichnet durch Dyspnoe bei Belastung, die innerhalb von Wochen bis Monaten deutlich zunimmt. Die Lungenfunktionsanalyse ergibt eine Restriktion. Im Röntgenthoraxbild fallen retikuläre, subpleural und basal betonte Zeichnungsvermehrungen auf. Im hoch auflösenden Computertomogramm findet sich ein typisches Honigwabenmuster. Das histologische Bild zeigt ein charakteristisches Nebeneinander von schwerstgradigen zystisch-fibrotischen Destruktionen und intakter Lunge. Fibroblastenherde sind regelmäßig zu identifizieren. Die Standardtherapie besteht in einer Kombination aus Glukokortikoiden und Azathioprin. Die Therapieerfolge sind allerdings unbefriedigend. Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt ca. 3 Jahre.

Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis is an interstitial lung disease of unknown origin. Elderly people are most commonly affected, clinically appearing with dyspnea on exertion, worsening quickly within weeks or months. The analysis of lung function shows a restrictive defect. X-ray of the thorax is characterized by reticular, subpleural and bibasal opacities. High resolution CT demonstrates a typical pattern of honeycombing. Histology is characterized by areas of severe cystic-fibrotic destruction adjacent to intact lung-tissue. Fibroblast foci can be regularly identified. The standard therapy is a combination of glucocorticosteroids with azathioprin, however, response rates are poor. The mean time of survival from the time of diagnosis is only 3 years.