Summary
Amyotrophic lateralsclerosis (ALS) is a disease with progressive muscle weakness, also affecting respiratory muscles. In the terminal phase most patients experience a progression. Nutrition, speech and breathing capacity decrease. It is important to inform the patient and relatives in time and to give them a chance to decide. "Care Planning" and "Advance Directives" especially concerning ventilation reduces fear and helps the doctors and carers to decide, following the will of the patient. Nobody knows the speed of the progression. The patient in this case had few subjective symptoms at the time of the family conference. Progression till death lasted one month only. Treatment of his dyspnoe was not optimised, but during care all decisions were based on the actual will of the patient. Generally nocturnal hypoventilation, for instance non-invasive ventilation by BiPAP-mode, can relieve symptoms of dyspnoe in ALS patients. Low-dose morphine and/or benzodiazepine relieve respiratory discomfort and remove the negative spiral of dysnoe–fear–dyspnoe. Oxygen therapy is usually not needed (only in the very last stages of the disease) and is not recommended especially during the night. Hypercapnia can occur because of hypoventilation. This can cause growing unconsciousness and maybe death during sleep. Prolonging life is only possible by invasive long-term ventilation with all the problems of intensive care measures. The patient could have been given low dose morphine from the time of the family conference. Ventilation by CPAP-mode was insufficient for him.
Zusammenfassung
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Erkrankung, die zu fortschreitenden Lähmungen der Skelettmuskulatur und somit auch der Atemmuskulatur führt. Der Verlauf ist im Prinzip absehbar und führt letztendlich zur Ateminsuffizienz. Funktionen wie Nahrungsaufnahme, Sprechen und Atmen werden in unterschiedlichem Ausmaß abnehmen. Rechtzeitiges Informieren und Einbeziehen der Patienten und Angehörigen in die Behandlungsplanung ist unumgänglich. "Care Planning" und die Auseinandersetzung mit "Advance Directives" (= Patientenverfügung), besonders was Wunsch oder Ablehnung einer invasiven Beatmung betrifft, helfen sowohl den Betroffenen, Ängste abzubauen, als auch den Behandlern und Angehörigen, den Patienten nach seinem mutmaßlichen Willen zu betreuen. Die Geschwindigkeit des Verlaufes ist oft nicht abzusehen. Im vorliegenden case report haben die Beschwerden, die zum Zeitpunkt des Familiengespräches subjektiv kaum vorhanden waren, innerhalb eines Monats zum Tod geführt. Die Behandlung der Atemnot hätte verbessert werden können. Es wurde jedoch der Wille des Patienten bei jedem Entscheidungsschritt eruiert und respektiert. Grundsätzlich ist bei beginnender Dyspnoe im Rahmen der ALS, wenn Zeichen nächtlicher Hypoventilation auftreten, eine Linderung durch nächtliche Maskenbeatmung mit BiPAP zu empfehlen, was auch zu Hause möglich ist. Niedrig dosierte Morphine und eventuell Benzodiazepine können die Atemnot lindern und die Dypnoe-Angst-Dyspnoe-Spirale auflösen. Die Gabe von Sauerstoff ist, außer in der Terminalphase, vor allem nachts nicht indiziert, da dann der Atemstimulus fehlt. Bei Nichtbeatmung besteht die Möglichkeit des "Sterbens im Schlaf", weil die zunehmende Hyperkapnie mit Bewusstlosigkeit einhergeht. Eine Lebensverlängerung ist nur durch die invasive Langzeitbeatmung mit allen Problemen der Betreuung und des "locked-in" ähnlichen Verlaufes möglich. Bei diesem Patienten hätte man zum Zeitpunkt des Familiengespräches mit niedrig dosierten Morphinen beginnen können. Die Beatmungstherapie mit CPAP ist bei ALS ungeeignet.
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Praxmarer, V., Lahrmann, H. Amyotrophe Lateralsklerose – wenn die Planung fast zu spät kommt. Wien Med Wochenschr 156, 297–301 (2006). https://doi.org/10.1007/s10354-006-0293-6
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