Die sensible Innervation der Hornhaut erfolgt durch den Nervus (N.) ophthalmicus des N. trigeminus [1]. Der vollständige Verlust der Hornhautsensibilität führt zu schweren Augenoberflächenstörungen bis hin zu (neurotrophen) Hornhautulzera. Im weiteren Verlauf kann es in fortgeschrittenen Fällen zur Einschmelzung der Hornhaut kommen [2]. Darüber hinaus führt die intensive Therapie mit befeuchtenden Augentropfen zu einer Einschränkung der Lebensqualität der Patienten.

Neben angeborenen gibt es zahlreiche erworbene Ursachen einer Asensibilität der Hornhaut. Die häufigsten erworbenen Ätiologien sind virale Infektionen (Herpes simplex und Herpes zoster). Des Weiteren führen Verätzungen der Hornhaut, Traumata, intrakranielle Pathologien und systemische Erkrankungen (z. B. Diabetes mellitus, demyelinisierende Erkrankungen) zum Verlust der Hornhautsensibilität [3,4,5]. Angeborene korneale Asensibilität tritt meist bilateral auf und kann mit weiteren angeborenen Ausfällen des N. trigeminus verbunden sein [1]. Angeborene Fälle können isoliert, oder in Zusammenhang mit syndromalen Fehlbildungen wie dem Goldenhar-Syndrom, VACTERL-Assoziation oder Moebius-Syndrom auftreten [1]. Pathophysiologisch kommt es zu einer Veränderung der Neurotransmitterkonzentration in den sensorischen und sympathischen Nervenfasern. Experimentelle Studien konnten auch den Einfluss von veränderten Spiegeln von cAMP, cGMP und Substanz P auf die Regeneration auf Hornhautepithelzellen darstellen [4, 6].

Konservative Therapieoptionen umfassen Tränenersatzmittel, epithelisationsfördernde Augensalben, Verbandskontaktlinsen, Uhrglasverbände, sowie im Falle von Infektionen antibiotische, antivirale oder antifungale Therapieoptionen [1].

Terzis et al. publizierten die Erstbeschreibung einer Operationstechnik bei der über einen bikoronaren Zugang ein direkter Nerventransfer des N. supratrochlearis und N. supraorbitalis der gesunden Seite die asensible Kornea in unilateralen Fällen reinnervierte [2]. Obwohl die Hornhautsensibilität erfolgreich wiederhergestellt werden konnte, wurde diese Methode aufgrund der Invasivität nicht weiter aufgegriffen.

In den letzten Jahren beschrieb eine Arbeitsgruppe der University of Toronto eine minimalinvasive Operationstechnik, bei der Nervenfasern des N. supratrochlearis über ein autologes Nerventransplantat vom N. suralis zur asensiblen Hornhaut geleitet werden [7, 8]. Die Ergebnisse der ersten 5 Patienten wurden publiziert und zeigten eine beginnende Verbesserung der Sensibilität der Hornhaut 6 Monate nach der Operation [8]. In einer konfokalen Hornhautmikroskopie konnten Fung et al. die Reinnervation der Hornhaut bei einer Fallserie von 6 Patienten in vivo nachweisen [9].

An der Medizinischen Universität Wien konnte im Rahmen einer interdisziplinären Kooperation zwischen der Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie und klinischen Abteilung für Plastische und Rekonstruktive Chirurgie bei einem ersten Patienten mit vollständiger Asensibilität der Hornhaut die Innervation der Kornea verbessert werden. Wir beschreiben im Folgenden die Operationstechnik sowie den Krankheits- und Heilungsverlauf dieses Patienten. Nach unserem Wissensstand ist dies die erste operative Behandlung der kornealen Asensibilität in Österreich.

Kasuistik

Wir berichten über den Fall eines 59-jährigen Patienten, welcher im September 2016 in der Hornhautambulanz der Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie der Medizinischen Universität Wien vorstellig wurde. Anamnestisch besteht bei dem Patienten eine dauerhafte und vollständige Asensibilität der Hornhaut links nach einer abgelaufenen Herpeskeratitis. Der Patient war wenige Monate vor der Erstvorstellung in unserer Ambulanz aufgrund einer schwerwiegenden Keratitis stationär an einer Augenabteilung eines Wiener Spitals aufgenommen worden. Bei der Erstvorstellung in der Hornhautambulanz wurden ein großflächiges Hornhautulkus mit Gewebedefekt, eine vollständig fehlende Hornhautsensibilität sowie Hornhautnarben durch vorangegangene Keratitiden festgestellt. Der Patient wurde mittels therapeutischer Kontaktlinse, topischer antibiotischer, antiinflammatorischer und benetzender Therapie behandelt. Augenabstriche wurden zur Feststellung eines infektiösen Erregers abgenommen. Eine operative Sanierung mittels penetrierender Keratoplastik (PKP) wurde aufgrund des St.p. Herpeskeratitis mit vollständiger Asensibilität prognostisch als ungünstig eingeschätzt. Im Laufe der folgenden Monate schloss sich das Epithel über dem verdünnten Ulkusrand, die Erosio corneae blieb zentral jedoch erhalten. Es setzte auch eine zunehmende Trübung der Hornhaut zentral ein. Zu diesem Zeitpunkt wurde eine Reinnervationsoperation in Erwägung gezogen, es erschien jedoch notwendig, die Abheilung der Erosio corneae abzuwarten. Im März 2017 wurde bei einem erneuten Augenabstrich eine Infektion mit Candida parapsilosis entdeckt, welche in den Wochen darauf mit Fluconazol-Augentropfen erfolgreich behandelt werden konnte.

Bei geschlossenem Hornhautepithel wurde nun im Frühjahr 2017 vor Erwägung einer PKP die Reinnervationsoperation der linken Hornhaut geplant. Präoperativ zeigte sich unverändert keinerlei Hornhautsensibilität links mit der Testung mittels Cochet-Bonnet-Ästhesiometer (Luneau Technology, Leeds, West Yorkshire, UK). Ebenso zeigte sich eine Pannusbildung bei kompletter (360°) limbaler Stammzellinsuffizienz.

Anfang Juni 2017 wurde die operative korneale Reinnervation mit temporaler Tarsorrhaphie in Intubationsnarkose durchgeführt (Abb. 1 und 2). Die Operation war Teil einer laufenden klinischen Studie, welche von der Ethikkommission der Medizinischen Universität Wien bewilligt wurde (Protokoll Nummer 1826/2016). Zunächst wurde das N.-suralis-Transplantat im Bereich des rechten Unterschenkels minimalinvasiv entnommen. Anschließend wurde der N. supratrochlearis auf der gesunden, rechten Seite über eine 2 cm große kurze transverse Hautinzision im Bereich des medialen Oberlides rechts dargestellt. Nach symmetrischer Hautinzision am linken Oberlid wurde ein Tunnel über die Radix nasii zur subkutanen Platzierung des Nerventransplantates präpariert. Das Nerventransplantat wurde auf der linken Seite durch die Hautinzision geborgen. Nun wurde mit einer Fasziennadel von der Hautinzision am medialen Teil des linken Oberlides ein Tunnel zum superomedialen Fornix des linken Auges präpariert. Das Suralistransplantat wurde folgend mit der Fasziennadel durch den Fornix geführt und dort geborgen (Abb. 1). Die einzelnen Faszikel des N. suralis wurden nach Abpräparation des Epineuriums getrennt und durch subkonjunktivale Tunnel in allen 4 Quadranten in Richtung des Limbus corneae in 2 mm Abstand von ebendiesem mit 10-0-Nylonnähten an der Sklera fixiert (Abb. 2). Nach Bindehautverschluss wurde daraufhin das Nerventransplantat gekürzt, wobei hier auf eine spannungsfreie Motilität des linken Auges geachtet wurde. Das Nerventransplantat wurde nun proximal mit 10-0-Nylonnähten End-zu-Seit an den gesunden rechten N. supratrochlearis koaptiert, wodurch die Kontinuität des Spendernervs sowie dessen Funktion erhalten blieben und es zu keinen sensiblen Ausfällen kam. Nach den Hautnähten wurde zum Schutz der Hornhaut und des Nerventransplantats eine temporale Tarsorrhaphie durchgeführt. Die Hautnähte wurden mit Steristrips versorgt. Am linken Auge wurde ein Augenverband mit Gentamicin (Gentax)-Augensalbe angelegt.

Der Patient konnte am dritten postoperativen Tag in die häusliche Pflege entlassen werden. Die temporale Tarsorrhaphie wurde 2 Wochen später eröffnet. Der postoperative Heilungsverlauf war komplikationsfrei. Es kam in den folgenden Monaten zu keinen neuen Infektionen der Hornhaut oder Epitheldefekten. Die Nerventransplantate heilten subkonjunktival entzündungsfrei ab.

Bei der Kontrolle 6 Monate nach Eröffnung der Tarsorrhaphie zeigte sich bei der Cochet-Bonnet-Ästhesiometrie ein Anstieg der Sensibilität im temporalen Bereich der Hornhaut. Aufgrund der verbesserten Hornhautsensibilität werden bei dem Patienten nun am linken Auge eine limbale Stammzelltransplantation sowie später eine PKP geplant.

Schlussfolgerungen

Wir beschreiben den österreichweit ersten Fall einer operativen Wiederherstellung der Hornhautsensibilität bei einer schwerwiegenden neurotrophen Keratopathie. Durch die erzielte Reinnervation der Hornhaut ist nun im Folgenden die Prognose für weitere operative Maßnahmen wie Stammzelltransplantation oder Keratoplastik deutlich verbessert.

Abb. 1
figure 1

Korneale Reinnervation mittels autologem Nerventransplantat. a Präparation des Spendernerven (kontralateraler N. supratrochlearis). b Subkutane Tunnelierung an der Radix nasii. c Autologes Nerventransplantat (N. suralis) wird eingebracht. d Wundverschluss und temporäre Tarsorrhaphie

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Abb. 2
figure 2

Mikrochirurgische Präparation und Nervennaht. a Auftrennung der Faszikel des N.-suralis-Transplantats. b Perilimbale Nervennaht der einzelnen Faszikel (Pfeile)

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