Paraneoplastische Syndrome in der Rheumatologie

Zusammenfassung

Bei den paraneoplastischen Syndromen in der Rheumatologie handelt es sich um eine Gruppe von kanonischen, seltenen Erkrankungen mit muskuloskeletaler Beteiligung, die in zeitlicher und kausaler Assoziation mit Malignomen auftreten und deren Kenntnis eventuell eine prognostisch relevante Frühdiagnose dieser malignen Erkrankung erlaubt. Im Zeitalter der Immuncheckpointinhibitortherapie gibt es erste Hinweise, dass die Inzidenz und Schwere paraneoplastischer Syndrome zunimmt, sodass sie an Bedeutung für praktisch tätige Rheumatolog*innen gewinnen werden. Diese 9 Syndrome (paraneoplastische Arthritis, palmare Fasziitis- und Polyarthritis, „remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema“, pankreatische Pannikulitis mit Polyarthritis, paraneoplastische Vaskulitiden, Malignom-assoziierte Myositiden, hypertrophe Osteoarthropathie [Marie-Bamberger], eosinophile Fasziitis und tumorinduzierte Osteomalazie) zeichnen sich in der Regel durch charakteristische Verläufe und teilweise pathognomonische klinische Präsentationen aus, die wir in diesem Beitrag zusammen mit dem rationalen Einsatz von Diagnostik zur Tumorsuche darstellen möchten. Elementare Bedeutung kommt der Therapie der malignen Grunderkrankung zu, da sich häufig ein schlechtes therapeutisches Ansprechen auf Glukokortikoide, nichtsteroidale Antirheumatika und Immunsuppressiva zeigt.

Abstract

Paraneoplastic syndromes in rheumatology are a group of canonical rare rheumatic diseases with musculoskeletal involvement that occur in close temporal and causal association with malignancies. Knowledge of these possibly enables a prognostically relevant early diagnosis of the underlying malignant disease. In the era of immune checkpoint inhibitor treatment, there are first indications of an increase in the incidence and severity of paraneoplastic syndromes, so that they are becoming of increasing importance for the practicing rheumatologist. These nine syndromes, paraneoplastic arthritis, palmar fasciitis and polyarthritis, remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema, pancreatic panniculitis with polyarthritis, paraneoplastic vasculitis, cancer-associated myositis, hypertrophic osteoarthropathy (Marie-Bamberger), eosinophilic fasciitis and tumor-induced osteomalacia, usually occur with characteristic courses and sometimes pathognomonic clinical manifestations, which are presented in this article accompanied by the rational use of a diagnostic algorithm for tumor detection. With frequently disappointing therapeutic response to glucocorticoids, nonsteroidal antirheumatic drugs and immunosuppressants, treatment of the underlying malignant disease represents the crucial step in the treatment of paraneoplastic syndromes.