Falldarstellung

Anamnese

Eine 32-jährige Patientin stellte sich erstmalig bei Zustand nach beidseitiger Stauungspapille zur Zweitmeinung in der Universitätsaugenklinik Münster vor. Anamnestisch sei die Patientin im vorherigen Monat aufgrund einer Sinusvenenthrombose hospitalisiert gewesen. Initiale Symptome waren starke okzipitale und retrobulbäre Kopfschmerzen. Bei positiven D‑Dimeren konnte, in der sich anschließenden zerebralen Bildgebung mittels kranialer Computertomographie (cCT) und kranialer Magnetresonanztomographie (cMRT), die Diagnose einer Sinusvenenthrombose des Sinus sagittalis superior und Thrombusmaterial im Sinus transversus rechts dargestellt werden ohne Hinweise für stauungsbedingte Ischämien. Als Risikofaktoren habe eine orale Kontrazeption bestanden sowie eine familiär gehäufte Thromboseneigung. Therapeutisch sei initial eine Thrombektomie sowie eine Heparinisierung erfolgt, danach kam es zu einer plötzlichen, akuten Visusminderung des linken Auges. Das initiale augenärztliche Konsil habe fundoskopisch eine bilaterale Stauungspapille gezeigt. Danach wurde durch eine Verlaufs-MRT sowie durch einen erhöhten Liquoreröffnungsdruck von 48 cm H2O eine sekundäre intrakranielle Hypertension diagnostiziert. Therapeutisch erfolgte daraufhin eine stentgestützte Rekanalisierung des Sinus sagittalis superior sowie die dreifache Antikoagulation mit Clopidogrel, Dabigatran und Acetylsalicylsäure (ASS).

Befund

Bei Erstvorstellung am Universitätsklinikum Münster lag die bestkorrigierte Sehschärfe rechts bei 0,8 und links bei einem Metervisus von 1/15. Der Augeninnendruck lag applanatorisch bei 18 mm Hg rechts und 16 mm Hg links. Auf der linken Seite lag ein RAPD (relatives afferentes Pupillendefizit) vor. Beide Augen zeigten einen reizfreien vorderen Augenabschnitt ohne Hinweis für ein PEX (Pseudoexfoliationssyndrom)- oder Pigmentdispersionsglaukom. Fundoskopisch konnte eine randscharfe und insbesondere temporal farbarme Papille links mehr als rechts dargestellt werden (Abb. 1). Zudem zeigte sich fundoskopisch eine schmale helle, peripapilläre Linie rechts, die nahezu zirkumferent um die Papille verfolgbar war.

Abb. 1
figure 1

Die Fundusfotografie des rechten (a) und linken Auges (b) zeigt randscharfe, insbesondere nach temporal abgeblasste Papillen mit einer schwach erkennbaren, peripapillären, hellen Linie, der Paton-Linie, rechts (Pfeil)

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Zur weiteren Abklärung erfolgte eine 30°-Gesichtsfeldmessung (Humphrey Field Analyzer 3, Fa. Zeiss, Oberkochen) beider Augen, eine Multicolor-Darstellung (Fa. Heidelberg Engineering, Heidelberg) der zentralen Retina und eine optische Kohärenztomographie (OCT; Fa. Heidelberg Engineering) der Makula sowie der Papille mit Messung der retinalen Faserschichtdicke (RNFL) und der Bruch-Membran-Opening-Fläche (BMO). Die Multicolor-Fundusaufnahme ist ein nichtinvasives, retinales Bildgebungsverfahren, das in der SPECTRALIS-OCT-Plattform (Fa. Heidelberg Engineering) verfügbar ist. Konfokales Laserlicht verschiedener Wellenlängen dringt unterschiedlich tief in das Netzhautgewebe ein, sodass Strukturen unterschiedlicher Netzhautschichten sichtbar werden. In der Multicolor-Aufnahme werden Informationen dreier konfokaler Reflexionsbilder zu einem mehrfarbigen Bild zusammengeführt. Der größte Teil der Absorption des blauen Lichts (λ = 488 nm) findet im inneren Teil der Netzhaut statt, die grünen Wellenlängen (λ = 515 nm) dringen etwas tiefer ein und zeigen z. B. Blutgefäße und Exsudate, und die Informationen des Infrarotbildes (λ = 820 nm) stammen größtenteils aus den äußeren Netzhautschichten und der Choroidea.

Das 30°-Gesichtsfeld zeigte rechts einen nasal-superioren Defekt (MD 30-2: −11,29 bei 2/16 Fixationsverlusten) ohne Berücksichtigung der Mittellinie, und links imponierte eine konzentrische Einschränkung mit einer kleinen zentralen Restinsel (MD 30-2: −29,87 bei 7/14 Fixationsverlusten; Abb. 2).

Abb. 2
figure 2

In der 30-2-Perimetrie des (a) rechten und (b) linken Auges zeigte sich rechts ein nasal-superiorer Defekt (MD −11,29 bei 2/16 Fixationsverlusten) ohne Berücksichtigung der Mittellinie, und links imponierte eine konzentrische Einschränkung mit einer kleinen zentralen Restinsel (MD −29,87 bei 7/14 Fixationsverlusten)

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In der Multicolor-Untersuchung zeigte sich rechts in der Infrarotaufnahme temporal eine dunkel imponierende Linie, die den Sehnerv zu ca. 180° zirkumferent umschloss (Abb. 3). Auf der linken Seite fiel diese schmaler aus.

Abb. 3
figure 3

Multicolor-Aufnahmen der rechten (a) und linken (b) zentralen Netzhaut. Die peripapilläre Paton-Linie wird in der Infrarotaufnahme rechts (c) und links (d) am deutlichsten sichtbar (R > L, weißer Pfeil)

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Die RNFL- und BMO-Messungen sind in Abb. 4 dargestellt. In der RNFL-Messung konnten rechts Nervenfaserverluste inferior sowie beginnend temporal und links eine deutliche Verringerung der Nervenfaserschichtdicke in den gesamten temporalen Anteilen sowie beginnend nasal gezeigt werden. In der Papillen-OCT zeigte sich beidseitig in der BMO-Messung keine Papillenschwellung.

Abb. 4
figure 4

BMO des rechten (a) und linken (b) Auges sowie die RNFL des rechten (c) und linken (d) Auges. In der BMO-Messung stellt sich beidseits ein regelrechter Befund dar. In der RNFL-Messung rechts zeigt sich inferior ein Verlust von Nervenfaserdicke, und in der Messung links zeigen sich temporal deutliche Nervenfaserverluste. Die Paton-Linie ist nicht klar abgrenzbar. BMO Bruch-Membran-Opening-Messung, RNFL retinale Nervenfaserschichtdicke

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Die singuläre Linie um die Papille stellte sich sowohl rechts als auch links in der OCT-Aufnahme als hyperreflektive Falte dar, die in der „outer nuclear layer“ (ONL) lokalisiert war (Abb. 5).

Abb. 5
figure 5

In der SD-OCT über der Papille lässt sich sowohl rechts (a) als auch links (b) die Paton-Linie darstellen (Pfeil)

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Bei der Patientin zeigte sich eine beidseitige nichtglaukomatöse Optikusatrophie (links > rechts) bei Z. n. Stauungspapille im Rahmen einer sekundären intrakraniellen Hypertension bei Sinusvenenthrombose. Die nach Stauungspapille auftretende peripapilläre Linie wird nach ihrem Erstbeschreiber als Paton-Linie oder Paton-Falte bezeichnet und weist charakteristische OCT-Veränderungen auf.

Therapie und Verlauf

Bei stabilem Befund ergab sich aus ophthalmologischer Sicht keine weitere Therapieindikation. Der erhöhte intrakranielle Druck war im Rahmen der Behandlung durch die Kollegen der Neurologie aktuell eingestellt, eine doppelte Antikoagulation diente der Rezidivprophylaxe.

Diskussion

Die intrakranielle Hypertension mit Stauungspapille ist mit einer Inzidenz von 1 bis 3 Fällen pro 100.000 Menschen/Jahr ein weltweit seltenes Krankheitsbild [1]. Bei den beschriebenen Fällen wird zum Teil konsekutiv eine daraus resultierende Papillenatrophie beschrieben. In der Literatur ist in diesem Zusammenhang mehrfach die retinale, peripapilläre Faltenbildung als fundoskopische Späterscheinung beschrieben.

Die Erstbeschreiber und Namensgeber der Falten waren im Jahr 1911 Paton und Holmes, die diese fundoskopische Beobachtung histologisch analysierten [2]. Den Autoren zufolge komme es durch die Schwellung der Papille zu einer Abhebung der peripapillären Netzhaut vom retinalen Pigmentepithel und nach Abflachen der Schwellung konsekutiv zur Faltenbildung. Die Netzhaut werfe dabei enge, vertikale Falten, die auch nach vollständigem Schwellungsrückgang irreversibel bleiben. Sie treten in 23–43 % aller Stauungspapillen auf, wobei sie in Pseudopapillenschwellungen nie zu finden sind [3]. Die endgültige Sehschärfe scheint bei der Mehrzahl der Patienten nicht durch das Vorhandensein der Paton-Linie beeinträchtigt zu werden [3].

Aktuelle Untersuchungen unterscheiden vier verschiedene Subgruppen von Paton-Linien abhängig von der Lokalisation innerhalb der Netzhautschichten: „peripapillary wrinkles“ (PPW) befinden sich in der „retinal nerve fiber layer“ (RNFL) und sind in der Regel temporal der Papille zu finden, können sich aber auch konzentrisch um den Papillenkopf zeigen. „Inner retinal folds“ (IRF) finden sich in den inneren Netzhautschichten („ganglion cell layer“, GCL; „inner plexiform layer“, IPL, und „outer plexiform layer“, OPL). Ebenso werden „outer retinal folds“ (ORF) beschrieben, die im Gegensatz zu IRF in den äußeren Netzhautschichten („outer plexiform“, OPL; „outer nuclear“, ONL, und „ellipsoid layer“, ELP) lokalisiert sind. Diese beiden letzteren Linien werden in anderen Arbeiten auch unter dem Namen retinale Falten als eine gemeinsame Gruppe zusammengefasst. Als vierte Form werden „choroidal folds“ (CF) beschrieben, die sich durch Aufwerfungen der Choroidea charakterisieren [4,5,6].

Andere Arbeiten teilen diese Subgruppen von Paton-Linien in Abhängigkeit von ihrer Lokalisation in Bezug auf die Papille ein. So werden die PPW als Falten mit einem Abstand von weniger als einem halben Papillendurchmesser (PD) von der Papille definiert. IRF und ORF werden in dieser Arbeit zusammengefasst als „retinal folds“ (RF) und als Falten mit einem Abstand von mehr als einem halben PD von der Papille dargestellt. Choroidale Falten (CF) werden hier ebenfalls als eigene Subgruppe beschrieben [7].

Die choroidale Falte als vierte Subgruppe stellt eine Besonderheit dar: CF lassen sich in 10 % der Stauungspapillen [7], aber auch bei Bulbushypotonien finden [8]. Sibony et al. zeigten, dass das Auftreten von choroidalen Falten mit einem höheren intrakraniellen Druck bei idiopathischer intrakranieller Hypertension (IIH) assoziiert war [7]. Bei Bulbushypotonie kann sich eine Stauungspapille e vacuo bilden. Ätiologisch wird eine Umkehr des axoplasmatischen Flusses durch ein Ungleichgewicht des intrakraniellen und intraokularen Druckgradienten diskutiert [9]. Dieser Mechanismus ähnelt dem Mechanismus der Stauungspapille, nur, dass sich nicht der intrakranielle Druck erhöht, sondern der intraokulare Druck senkt. Bei Papillenschwellung anderer Genese, z. B. infektiösen oder autoimmunen Ursachen, tritt keine Umkehr des axoplasmatischen Flusses auf.

Ein Z. n. Stauungspapille mit möglicher Paton-Linie zeigt sich klassischerweise fundoskopisch. Die weitere Einteilung erfolgte in der Vergangenheit mittels SD-OCT. Die verschiedenen Subgruppen konnten in der Arbeit von Sibony et al. in unterschiedlichen Häufigkeiten dargestellt werden. Je nach bildgebendem Verfahren (Fundusfotos/SD-OCT) lag die Quote für das Auftreten von PPW bei 26 %/46 %, von RF bei 19 %/47 % und das Auftreten von CF bei 1 %/10 % [7]. In neueren Veröffentlichungen wird auch darauf hingewiesen, dass die Einteilung mittels Multicolor-Fundusaufnahme möglich sei. In der Multicolor-Fundusaufnahme erscheint die Paton-Linie als grünliche, hyperreflektive, feine, radiäre, meist temporal der Papille sichtbare Linie [10]. Je nach Lokalisation der Paton-Linie innerhalb der Netzhaut ist diese eher in der Blaureflexion (λ = 488 nm, innere Netzhautbanden), etwas tiefer in der Grünreflexion (λ = 515 nm) oder im Infrarotbild (λ = 820 nm, äußere Netzhautschichten und Choroidea) zu sehen. Unabhängig von den klinischen und ophthalmologischen Zeichen einer IIH sollte eine leitliniengerechte Therapie erfolgen, da bei ausbleibender Therapie 10 bis 25 % der Patienten einen dauerhaften Visusverlust erleiden können [11].

Priya et al. beschreiben erstmalig die Anwendung der Multicolor-Aufnahme bei einer Paton-Linie. Die Autoren berichten von einem Fall einer Stauungspapille bei IIH, bei der die Blauaufnahme die Falten am deutlichsten darstellt. In deren Fallbeispiel ist die Paton-Linie als IRF in der inneren Netzhaut zu finden [10]. In unserem Fallbeispiel wird im Gegensatz zu der Arbeit von Priya et al. deutlich, dass die Paton-Linie im Infrarotbild am deutlichsten zu sehen ist, die Falte liegt in den äußeren Netzhautschichten (Abb. 3). Zusammenfassend kann man feststellen, dass eine Unterscheidung der IRF und ORF aufgrund der unterschiedlichen Eindringtiefen einzelner Multicolor-Aufnahmen ebenfalls möglich ist und damit erstmalig in einer En-face-Aufnahme. Somit zeigt unser Fallbericht, in Anlehnung an den Fallbericht von Priya et al., dass das Multicolor-Bild ein zusätzliches bilddiagnostisches Verfahren ist, um die Paton-Linie darzustellen und in eine der o. g. Subgruppen einzuteilen.

Fazit für die Praxis

  • Die Paton-Linie ist ein klinisches Zeichen bei Z. n. Stauungspapille und wurde erstmalig im Jahr 1911 von Paton et al. beschrieben.

  • Durch die Schwellung der Papille kommt es zu einer Abhebung der peripapillären Netzhaut vom retinalen Pigmentepithel und nach Abflachen der Schwellung konsekutiv zur Faltenbildung.

  • Die Paton-Linie tritt in 23–43 % aller Stauungspapillen auf und kann je nach Lokalisation innerhalb der Netzhaut in vier Subgruppen eingeteilt werden: „peripapillary wrinkles“ (PPW), „inner retinal folds“ (IRF) und „outer retinal folds“ (ORF) sowie choroidale Falten (CF).

  • Die Einteilung in die verschiedenen Subgruppen erfolgt mittels SD-OCT oder Multicolor-Aufnahme, wobei die Multicolor-Aufnahme durch die verschiedenen Wellenlängen eine Einteilung im En-face-Bild erlaubt.

  • Eine rasche und evidenzbasierte Therapie der idiopathischen intrakraniellen Hypertension ist essenziell, um einen dauerhaften Visusverlust zu vermeiden.