Falldarstellung

Anamnese und Befund

Ein 29-jähriger Patient mit bekanntem Sjögren-Syndrom stellte sich 2017 in unserer Ambulanz zur Zweitmeinung vor. Seit 2007 zeigten sich wiederholt Hornhauterosionen und Ulzera als Folge einer ausgeprägten Keratoconjunctivitis sicca, die mit diversen Tränenersatzmitteln behandelt wurde. Aufgrund von tiefen trophischen Ulzera erfolgte extern beidseits eine perforierende Keratoplastik. Bei Erstvorstellung in unserer Klinik beschrieb der Patient eine starke Photophobie und fühlte sich durch die verminderte Sehqualität erheblich gestört. Der unkorrigierte Fernvisus (UDVA) betrug +1,6 logMAR (20/800) auf dem rechten Auge und Handbewegung auf dem linken Auge. Der Patient wurde auf die Warteliste für eine weitere Keratoplastik gesetzt, die wir 5 Monate später am linken Auge durchführten (Abb. 1). Die Untersuchung des vorderen Augenabschnitts zeigte postoperativ eine komplizierte Katarakt und sowohl temporal als auch nasal Irisdefekte von insgesamt ≥ 1 Quadranten aufgrund der sich intraoperativ nur schwer lösenden hinteren Synechierung.

Abb. 1
figure 1

Linkes Auge vor (a) und nach (b) perforierender Keratoplastik und Synechiolyse

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Diagnose

Cataracta complicata und erworbene Irisdefekte nach perforierender Re-Keratoplastik links.

Therapie und Verlauf

Bei erhöhter Photophobie und verminderter Sehqualität stellte sich die Frage einer guten operativen Versorgung am linken Auge. Es erfolgte eine Kataraktoperation in Kombination mit der Implantation eines Aniridieringimplantats. Der UDVA betrug präoperativ +1,1 logMAR (20/250). Die Brechkraft der Intraokularlinse (IOL) wurde mit dem IOLMaster 700 (Carl Zeiss Meditec, Jena, Deutschland) berechnet. Die Achsenlänge wurde mittels Ultraschallgerät gemessen und betrug 22,91 mm. Die TECNIS 1‑Piece PCB00 IOL (Johnson & Johnson Surgical Vision, Inc., Santa Ana, CA, USA) in der Stärke +26,00 D wurde mit einem Aniridiering Morcher Typ 50F (Morcher GmbH, Stuttgart, Deutschland) kombiniert. Die PCB00 ist eine einteilige monofokale asphärische IOL mit einem Gesamtdurchmesser von 13,00 mm und dem Durchmesser der optischen Zone von 6,0 mm.

Die Operation wurde von einem erfahrenen Chirurgen (G.U.A.) in Vollnarkose durchgeführt. Nach Hautdesinfektion und Anlegen des Lidsperrers wurden 2 Parazentesen bei 3 und 9 Uhr durchgeführt. OVD (Healon GV, Johnson & Johnson Surgical Vision, Inc.) wurde in die Vorderkammer injiziert, und 4 weitere Parazentesen wurden gesetzt. Die Pupille wurde mit 4 Irisretraktoren (Alcon Laboratories, Fort Worth, TX, USA) stabilisiert. Eine Clear-Cornea-Inzision erfolgte auf 12 Uhr. Kapsulorhexis, Hydrodissektion, Hydrodelineation und Phakoemulsifikation der Linse wurden nacheinander durchgeführt. Nach dem Polieren und Einspritzen von OVD in den Kapselsack wurde der Aniridiering vorsichtig in den Kapselsack implantiert. Hierfür wurde vom Hersteller Morcher GmbH eine Inzisionsgröße von etwa 3 mm empfohlen. Anschließend wurde die IOL ebenfalls in den Kapselsack unter den Aniridiering implantiert. Beide wurden in der optischen Achse zentriert, und die Irisretraktoren wurden entfernt (Abb. 2). Verbliebenes OVD wurde abgesaugt, und alle Parazentesen wurden hydratisiert. Schließlich wurde Cefuroxim intrakameral injiziert, und die Schnitte wurden vernäht. Der chirurgische Eingriff wird in Video 1 gezeigt.

Abb. 2
figure 2

Linkes Auges mit PCB00 und Morcher 50F 1 Monat postoperativ

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Die postoperativen Visusdaten sind in Abb. 3 dargestellt. Bereits am ersten postoperativen Tag stieg der UDVA auf +0,2 logMAR (20/32), erreichte 3 Monate später +0,1 logMAR (20/25) und 2 Jahre später 0,0 logMAR (20/20). Der Patient berichtete über eine deutliche Verbesserung sowohl der Sehschärfe als auch des Blendungsempfindens und war daher sehr zufrieden. Aufgrund des Sjögren-Syndroms sind die Augen weiterhin sehr trocken und erfordern eine kontinuierliche Oberflächentherapie.

Abb. 3
figure 3

Entwicklung des unkorrigierten Fernvisus (UDVA). Prä-Op nach perforierender Keratoplastik, aber vor Phakoemulsifikation und Implantation von IOL und Aniridiering

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Diskussion

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die zu trockenen Augen (Keratoconjunctivitis sicca), Mundtrockenheit (Xerostomie) und extraglandulären Manifestationen führt [9]. Sie wird durch eine chronische lymphozytäre Infiltration der Tränendrüsen, der Speicheldrüsen und anderer exokriner Drüsen verursacht [9]. Die Behandlung der Symptome trägt dazu bei, die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Je nach Schweregrad der Symptome kann die Behandlung jedoch recht schwierig sein. Augenärzte werden v. a. wegen des trockenen Auges konsultiert.

Ausgeprägte Komplikationen an der Hornhaut sind in jungen Jahren aufgrund des Sjögren-Syndroms selten. Die hier vorgelegenen Irisdefekte und die Katarakt waren Folgen mehrerer chirurgischer Eingriffe und einer anhaltenden Keratouveitis. Irisdefekte können angeboren oder erworben sein. Eine unregelmäßige Pupille oder eine traumatische Mydriasis können die Sehqualität negativ beeinflussen, indem sie optische Aberrationen höherer Ordnung hervorrufen [13]. Patienten mit Irisdefekten haben oft einen hohen subjektiven Leidensdruck durch ein ausgeprägtes Blendungsempfinden, eine Abnahme der Kontrastempfindlichkeit sowie der bestkorrigierten Sehschärfe und nicht zuletzt durch eine ästhetische Beeinträchtigung [6, 21]. Es gibt verschiedene chirurgische Behandlungsmöglichkeiten, angefangen mit Irisprint-Kontaktlinsen [1], einer Tätowierung der Hornhaut, dem Nähen kleinerer Irisdefekte [11, 19] bis hin zu Irisprothesen oder IOLs [5, 6, 12, 16, 17, 20].

Der chirurgische Eingriff stellte in diesem Fall aufgrund der unklaren intraokularen Situation eine Herausforderung dar und erforderte ein vorsichtiges Vorgehen. Healon GV wurde in die Vorderkammer injiziert. Es wird als kohäsiv beschrieben und wirkt daher u. a. als Barriere gegen einen Irisprolaps [18]. Irisretraktoren wurden eingesetzt, um die Pupille zu öffnen und zu stabilisieren und ein weiteres Einreißen der Iris zu verhindern.

Nach der Phakoemulsifikation wurde zunächst der Aniridiering in den Kapselsack implantiert und anschließend die IOL dahinter positioniert. Olsen et al. bewerteten verschiedene Morcher-Implantate und wiesen darauf hin, dass die Implantation der IOL vor den Aniridiering zu Sehstörungen oder Dysphotopsien führen kann, wenn das Morcher-Implantat den Rand der IOL nicht vollständig bedeckt [10]. Darüber hinaus führt die Implantation des Aniridierings vor der IOL zu einem Pinhole-Effekt, der sowohl zu einer Verringerung der Größe des auf die Netzhaut projizierten Unschärfekreises als auch zu einer Erhöhung der Tiefenschärfe führt [13]. Eine Alternative wäre die Implantation einer IOL mit kleiner Apertur wie die IC‑8 (AcuFocus, Irvine, CA) gewesen, die wir in anderen schwierigen Fällen bereits erfolgreich einsetzten [13, 14]. Da nicht absehbar war, wie stabil der Kapselsack und die Zonulafasern sein würden, entschieden wir uns in diesem Fall dagegen.

Die Morcher GmbH entwickelte verschiedene Prothesen unterschiedlicher Größe und Form. Die Verwendung einer schwarzen Diaphragma-IOL hätte sowohl die Aniridie als auch die Aphakie beheben können. Die Implantation der Morcher Typ 67B lieferte gute funktionelle Ergebnisse in Bezug auf die Sehschärfe und das Blendungsempfinden [7]. Die meisten beobachteten Komplikationen wurden auf okuläre Komorbiditäten zurückgeführt [7]. Bei diesen IOLs handelt es sich jedoch um starre Implantate, die einen großen Schnitt von 8–10 mm erfordern [16, 20].

Aniridieringe wie Morcher Typ 50F können hingegen über denselben kleineren Hornhautschnitt während der Phakoemulsifikation und IOL-Implantation implantiert werden, was das intra- und postoperative Komplikationsrisiko reduziert [16, 20]. Voraussetzung hierfür ist jedoch ein intakter Kapselsack. Eine Implantation in den Kapselsack ist mit weniger Entzündung und Glaukom assoziiert und führt zur Stabilität des Implantats [3]. Morcher Typ 50F hat breitere Segmente mit engeren Zwischenräumen, was eine einfachere Ausrichtung ermöglicht [16]. Werden 2 Ringe in den Kapselsack implantiert, kann ein geschlossenes Diaphragma gebildet werden [16]. Aufgrund der unbekannten intraokularen Situation, insbesondere des Kapselsacks und der zonulären Stabilität, war ein vorsichtiges Vorgehen erforderlich. Wir verwendeten daher nur 1 Aniridiering, der gleichzeitig als Kapselspannring diente. Der Irisdefekt war nasal und temporal und erstreckte sich insgesamt ≥ 1 Quadranten. Morcher Typ 50F hat 8 gleichmäßig verteilte Segmente, die sich vom Ring aus nach innen erstrecken. Es kann größere Irisdefekte abdecken und besteht aus schwarzem Polymethylmethacrylat (PMMA), das aufgrund seiner ultravioletten lichtabsorbierenden Eigenschaften zur Verringerung der Photophobie beiträgt. Für kleinere Irisdefekte von ≤ 3 bis 6 Uhrzeiten gibt es partielle Aniridieringimplantate wie Typ 96F, 96G, 96E und 94G [2]. Olson et al. bewerteten verschiedene Modelle: Vier von 13 Patienten hatten 2 Ringe des Typs 50F implantiert bekommen, 3 von ihnen berichteten über einen Rückgang des Blendungsempfindens tagsüber und alle über einen Rückgang nachts [10]. Es lässt sich jedoch schwer unterscheiden, inwieweit die Verbesserung des Blendungsempfindens auf den Aniridiering oder auf die Kataraktoperation zurückzuführen ist [8]. Alle 12 Patienten einer prospektiven, nicht randomisierten Fallserie zeigten eine Verbesserung des korrigierten Fernvisus, wie sie nach einer Kataraktoperation zu erwarten wäre [8]. Die Entfernung der Katarakt an sich verbessert die Sehschärfe und reduziert den durch die Linsentrübung verursachten Blendungsanteil. Dennoch führen Irisdefekte zu einer zusätzlichen Zunahme der Blendung, da der optische Durchmesser einer IOL kleiner ist als der der natürlichen Linse.

Eine weitere therapeutische Option wäre die Implantation einer künstlichen Iris in Kombination mit einer IOL gewesen. Die Implantation einer maßgefertigten, flexiblen Irisprothese ArtificialIris (HumanOptics, Erlangen, Deutschland) aus Silikon gewinnt zunehmend an Interesse, insbesondere bei größeren Irisdefekten [6]. Sowohl die funktionellen als auch die ästhetischen Ergebnisse der ArtificialIris sind sehr vielversprechend [4, 15]. Allerdings ist die präoperative Planung bis hin zur Farbauswahl zeitaufwendig [13, 20]. In diesem speziellen Fall wäre die Implantation einer ArtificialIris traumatischer gewesen, weshalb wir uns für ein weniger invasives Verfahren entschieden. Der Patient war mit dem postoperativen Ergebnis sehr zufrieden und berichtete über eine deutliche subjektive Sehverbesserung und eine erhebliche Reduktion der Blendung. Die kombinierte Implantation einer monofokalen IOL und eines Aniridieringimplantats stellte eine elegante, weniger invasive Methode zur Wiederherstellung der Sehfunktion dar. Diese Kombination erzeugte zudem eine Art Pinhole-Effekt, der sowohl die Sehschärfe verbesserte als auch Unregelmäßigkeiten des Hornhauttransplantats ausglich.

Fazit für die Praxis

  • Die Implantation einer IOL in Kombination mit einem Aniridiering kann durch Reduktion des Blendungsempfindens das postoperative Ergebnis für den Patienten verbessern.

  • Aniridieringe stellen eine gute therapeutische Option bei partiellen Irisdefekten dar und sollten in schwierigen Situationen in Betracht gezogen werden. Die Implantation ist sowohl weniger aufwendig als auch weniger traumatisch als die von kompletten künstlichen Irisimplantaten.