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Einheitliche Klassifikation des pachychorioidalen Krankheitsspektrums

Uniform classification of the pachychoroid spectrum disorders

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An Editorial to this article was published on 05 August 2021

Zusammenfassung

Die pachychorioidalen Erkrankungen sind alle durch eine Verdickung der Aderhaut gekennzeichnet. Die Gruppe umfasst die folgenden Krankheitsgruppen: pachychorioidale Pigmentepitheliopathie (PPE), Chorioretinopathia centralis serosa (CCS), pachychorioidale Neovaskulopathie (PNV), polypoidale chorioidale Vaskulopathie (PCV)/aneurysmatische chorioidale Neovaskularisation Typ 1 (ACNV‑1), fokale chorioidale Exkavation (FCE) und peripapilläres pachychorioidales Syndrom (PPS). Wenn bei verdickter Aderhaut zusätzlich eine Veränderung des retinalen Pigmentepithels vorliegt, lautet die Diagnose PPE; wenn die verdickte Aderhaut von subretinaler Flüssigkeit begleitet ist, lautet die Diagnose CCS; wenn eine chorioidale Neovaskularisation vorliegt, lautet die Diagnose PNV; wenn sie von Aneurysmen begleitet ist, lautet die Diagnose ACNV‑1. PPE, CCS, PNV und ACNV‑1 wurden als unabhängige Krankheitsentitäten angesehen, lassen sich aber als 4 Formen einer einzigen Krankheitsfamilie, der „pachychorioidalen Makulaerkrankung“, klassifizieren.

Abstract

Pachychoroid spectrum disorders are characterized by a thickening of the choroid. The spectrum includes pachychoroid pigment epitheliopathy (PPE), central serous chorioretinopathy (CCS), pachychoroid neovasculopathy (PNV), polypoidal choroidal vasculopathy (PCV)/aneurysmal type 1 choroidal neovascularization (ACNV-1), focal choroidal excavation (FCE) and peripapillary pachychoroid syndrome (PPS). If the choroid is thickened and there is a pathological alteration in the retinal pigment epithelium, the diagnosis is PPE; if the thickened choroid is accompanied by subretinal fluid, the diagnosis is CCS; if choroidal neovascularization is present, the diagnosis is PNV; if accompanied by aneurysms, the diagnosis is ACNV‑1. The PPE, CCS, PNV and ACNV‑1 were formerly regarded as independent disease entities but can be classified into four forms of a single disease family, pachychoroid macular disease.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum des Saarlandes UKS, Kirrberger Str. 100, Gebäude 22, 66421, Homburg/Saar, Deutschland

    Alaa Din Abdin FEBO, FICO, MRCSEd (ophth), Shady Suffo, Fabian N. Fries & Berthold Seitz

  2. Internationale Innovative Ophthalmochirurgie (I. I. O.), 40549, Düsseldorf, Deutschland

    Hakan Kaymak

Authors
  1. Alaa Din Abdin FEBO, FICO, MRCSEd (ophth)
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  2. Shady Suffo
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  3. Fabian N. Fries
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  4. Hakan Kaymak
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  5. Berthold Seitz
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Corresponding author

Correspondence to Alaa Din Abdin FEBO, FICO, MRCSEd (ophth).

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Interessenkonflikt

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Autoren

A.D. Abdin: A. Finanzielle Interessen: A.D. Abdin gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberarzt, Augenklinik, Universitätsklinikum des Saarlandes UKS, Homburg, Saar | Mitgliedschaften: Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft, Royal Collage of Surgeons (Ophthalomolgy, Edinburgh), International Council of Ophthalmology, European Board of Ophthalmology. S. Suffo: A. Finanzielle Interessen: S. Suffo gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Leitender Oberarzt, Augenklinik des Universitätsklinikums des Saarlandes | Mitgliedschaft: Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft (DOG). F.N. Fries: A. Finanzielle Interessen: F.N. Fries gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter Arzt, Universitätsklinikum des Saarlandes | Mitgliedschaften: DOG, BVA, Marburger Bund, Hartmannbund. H. Kaymak: A. Finanzielle Interessen: H. Kaymak gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Facharzt für Augenheilkunde, Senior-Partner: Breyer, Kaymak, Klabe Augenchirurgie, Düsseldorf, leitender Operateur, Senior-Partner: MVZ Breyer, Kaymak, Klabe Oberkassel, Düsseldorf, Senior-Partner: Internationale Innovative Ophthalmochirurgie, Düsseldorf, wissenschaftlicher Leiter | Mitgliedschaften: International Vision Correction and Research Centre Networks (IVCRC), International Ophthalmic Floater Society (IOFS, Gründungsmitglied), Kommission Studien und Wissenschaft, CEO, Trialcare. B. Seitz: A. Finanzielle Interessen: B. Seitz gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Direktor der Klinik für Augenheilkunde am Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg/Saar | Mitgliedschaften: Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft (DOG) seit 1989, The Association for Research in Vision and Ophthalmology (ARVO) seit 1991, Berufsverband der Augenärzte Deutschlands e. V. (BVA) seit 1992, American Academy of Ophthalmology (AAO) seit 1997, Deutsche Transplantationsgesellschaft (DTG) seit 1998, European Association for Vision and Eye Research (EVER) seit 1998, Arbeitsgemeinschaft Deutscher Hornhautbanken seit 2000, Gründungsmitglied und Sprecher der Sektion Kornea in der DOG seit 2002 (www.sektionkornea.org), International Society of Dacryology and Dry Eye (ISD&DE) seit 2003, European Eye Bank Association (EEBA) seit 2003, The Cornea Society seit 2004, European Society of Cataract and Refractive Surgeons (ESCRS) seit 2008, Deutsches Komitee zur Verhütung von Blindheit DKVB seit 03/2016, Mitglied der Nationalen Akademie der Wissenschaften Leopoldina seit 08/2011.

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Wissenschaftliche Leitung

F. Grehn, Würzburg

Unter ständiger Mitarbeit von:

H. Helbig, Regensburg

W.A. Lagrèze, Freiburg

U. Pleyer, Berlin

B. Seitz, Homburg/Saar

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Ab welcher Dicke kann eine subfoveale Aderhautdicke in Deutschland als pathologisch angesehen werden?

200 µm

250 µm

300 µm

400 µm

500 µm

Was gehört zu den Methoden der Wahl zur Diagnose einer pachychorioidalen Erkrankung?

Vorderabschnitts-OCT (optische Kohärenztomographie)

Ultraschall

Gesichtsfeld

OCT(optische Kohärenztomographie)-EDI (Enhanced Depth Imaging)

Weitwinkelaufnahme

Ein 30-jähriger Mann weist bei einer routinemäßigen OCT(optische Kohärenztomographie)-Untersuchung eine Zunahme der Aderhautdicke im Bereich der Makula mit einer retinalen Pigmentepithelhyperplasie ohne exsudative Veränderungen auf. Was ist Therapie der ersten Wahl bei diesem Patienten?

Beobachten

VEGF(„vascular endothelial growth factor“)-Inhibitor als IVOM (intravitreale operative Medikamenteneingabe)

Mineralokortikoidrezeptorantagonisten

Photodynamische Therapie (PDT)

Kombination von Anti-VEGF („vascular endothelial growth factor“) und PDT (photodynamische Therapie)

Welche Therapiemaßnahme kann bei der chronischen CCS (Chorioretinopathia centralis serosa) (ohne aktive CNV [chorioidale Neovaskularisation]) eingesetzt werden?

Prostaglandinanaloga

VEGF(„vascular endothelial growth factor“)-Inhibitoren

Intravitreal Steroide

Argonlaserkoagulation

Unterschwellige Lasertherapie für zentrale Quellpunkte

Welche Aussage zur aneurysmatischen chorioidalen Neovaskularisation Typ 1 (ACNV-1) ist korrekt?

Sie verursacht ca. 60 % der neovaskulären AMD(altersbedingte Makuladegeneration)-Fälle bei kaukasischen Patienten.

Männer sind häufiger betroffen als Frauen (5:1).

Die Prävalenz in der asiatischen Bevölkerung ist deutlich niedriger.

Das Auftreten ist häufig unilateral.

Sie hat eine bessere Visusprognose als die typische neovaskuläre AMD (altersbedingte Makuladegeneration).

Welche Therapiemaßnahme kann am besten bei der aneurysmatischen chorioidalen Neovaskularisation Typ 1 (ACNV-1) eingesetzt werden?

Kombination von Anti-VEGF („vascular endothelial growth factor“) und PDT (photodynamische Therapie)

Carboanhydrasehemmer

Mineralokortikoidrezeptorantagonisten

Steroide als IVOM (intravitreale Medikamenteneingabe)

Mikropulslaser

Eine 52-jährige Frau mit Zustand nach chronischer CCS (Chorioretinopathia centralis serosa) (Erstdiagnose vor 7 Jahren) schildert eine ausgeprägte Sehverschlechterung in den letzten 2 Wochen. Bei der Fundusuntersuchung zeigen sich retinale Pigmentepithelveränderungen ohne Blutung oder ausgeprägtes Ödem. Was ist als charakteristisches OCT(optische Kohärenztomographie)-Zeichen zu erwarten?

Eine Typ-2-CNV (chorioidale Neovaskularisation)

Multiple Pigmentepithelabhebungen

Foveoläre Drusen

Double-layer-Zeichen

Massive Exsudation

Welche Aussage zur fokalen chorioidalen Exkavation (FCE) ist korrekt?

Es handelt sich um eine lokalisierte chorioidale Exkavation mit einer skleralen Ektasie.

Die meisten beschriebenen Fälle weisen eine mäßige Weitsichtigkeit auf.

Die Patienten sind meistens symptomatisch.

Es kann sich eine CNV (chorioidale Neovaskularisation) vom Typ 3 entwickeln.

Ohne diagnostizierte CNV (chorioidale Neovaskularisation) ist eine Therapie der FCE nicht indiziert.

Was gehört neben der „Pachychorioidea“ zum peripapillären Pachychorioidsyndrom (PPS)?

Papillenrandblutung

Papillenatrophie

Achsenlängen >23 mm

Drusenoide PEDs (Pigmentepithelabhebungen)

Intra- und/oder subretinale Flüssigkeit

Bei welcher pachychorioidalen Erkrankung fehlt die exsudative Veränderung im Makulabereich?

Pachychorioidale Pigmentepitheliopathie (PPE)

Chorioretinopathia centralis serosa (CCS)

Pachychorioidale Neovaskulopathie (PNV)

Aneurysmatische chorioidale Neovaskularisation Typ 1 (ACNV-1)

Peripapilläres pachychorioidales Syndrom (PPS)

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Abdin, A.D., Suffo, S., Fries, F.N. et al. Einheitliche Klassifikation des pachychorioidalen Krankheitsspektrums. Ophthalmologe 118, 865–878 (2021). https://doi.org/10.1007/s00347-021-01379-4

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