Anamnese

Eine 53 Jahre alte Patientin stellte sich erstmals im Mai 2018 in unserer Rettungsstelle vor.

Sie berichtete, ihre Kosmetikerin habe am selben Tag eine Größendifferenz der Pupillen festgestellt.

In der Anamnese berichtete die Patientin von einer erhöhten Blendempfindlichkeit in den letzten Wochen. Die sonstige Augenanamnese blieb bis auf eine bekannte Myopie leer. Auch vorangegangene Operationen an den Augen wurden verneint. In der Allgemeinanamnese gab die Patientin eine allergische Bronchitis an. Aufgrund einer Stenose der A. carotis interna links befand sich die Patientin in neurologischer Abklärung. Aus diesem Grund wurde eine orale Therapie mit Acetylsalicylsäure 100 mg täglich prophylaktisch begonnen.

Die Patientin berichtete zudem, etwa 3 Wochen vor der Vorstellung bei uns während eines Urlaubsaufenthaltes in Italien an einer Sinusitis erkrankt zu sein. Diese wurde mit Moxifloxacin 400 mg 1‑mal täglich per os therapiert. Die Patientin habe die Tabletten bei subjektiver Beschwerdebesserung am dritten Tag der Behandlung abgesetzt.

Klinischer Befund

Der bestkorrigierte Visus war dezimal 1,0 an beiden Augen (Refraktionsfehler rechtes Auge: −2,25 sph −0,5 zyl./75°, linkes Auge: −1,75 sph.). Der Augeninnendruck betrug rechts 21 mm Hg und links 17 mm Hg (Goldmann-Applanationstonometrie). Die Bulbusmotilität war beidseits frei, eine Ptosis fehlte.

Die Bindehaut war beidseits reizfrei, die Hornhaut klar und glatt. Die Vorderkammer war beidseits tief, ohne Zeichen einer aktiven oder abgelaufenen Entzündung. Der Kammerwinkel zeigte sich in der Gonioskopie an beiden Augen mäßig pigmentiert und offen (Grad II–III nach Schaffer).

Es zeigte sich eine Anisokorie (rechte Pupille größer als die linke) bei beidseits mittelweiter Pupille. Weder eine direkte noch indirekte Lichtreaktion war zu beobachten, die rechte Pupille war nach 12 Uhr verzogen (Abb. 1).

Abb. 1
figure 1

a Vorderabschnittsbefund mit entrundeter Pupille rechts. b Vorderabschnitt linkes Auge

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Im retrograden Licht fielen an beiden Augen ausgeprägte Transilluminationsdefekte der Iris auf (Abb. 2). Fundoskopisch zeigte sich beidseits ein regelrechter Makulabefund inklusive unauffälliger Fovea. Die Papille war beidseits eher klein und mit myopem Konus sowie einer Cup-Disc-Ratio von 0,2 ebenfalls unauffällig.

Abb. 2
figure 2

Ausgeprägte Iristransillumination in retrogradem Licht, a rechtes Auge, b linkes Auge

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Die Netzhautperipherie wies keine pathologischen Veränderungen auf. In der Pupillometrie konnte an beiden Augen keine messbare Änderung der Pupillengröße im Hellen und Dunklen festgestellt werden.

Zur weiteren pharmakologischen Diagnostik applizierten wir Pilocarpin 0,1 %-Augentropfen in beiden Augen. Es zeigte sich auch hier keine Veränderung der Pupillenweite, sodass eine Pupillotonie sowie eine Adie-Pupille ausgeschlossen werden konnten.

Was ist Ihre Verdachtsdiagnose?

Bilaterales akutes Iristransilluminationssyndrom (BAIT).

Auflösung und Diskussion

Die Patientin hat ein bilaterales akutes Iristransilluminationssyndrom (BAIT). Das BAIT-Syndrom wurde erstmals im Jahr 2004 beschrieben [1]. Es finden sich gehäuft Fälle aus der Türkei und Belgien [8]. Vorwiegend sind mittelalte Frauen betroffen (75 % der Fälle sind weiblich) [6], die meist eine vorangegangene Infektion der oberen Atemwege hatten, es sind jedoch auch Fälle nach Harnwegsinfektion und ohne infektiöse Vorgeschichte beschrieben. Die Mehrzahl der Patienten mit BAIT-Syndrom hatten orale, oder parenterale Antibiotika erhalten (in 81 %), zumeist Moxifloxacin (in 66 %) [6]. Extrem selten ist das BAIT-Syndrom nach topischer Anwendung von Moxifloxacin-Augentropfen über eine mittlere Dauer von 10 Tagen beschrieben (2 Fälle) [7]. Das BAIT-Syndrom ist durch eine massive Depigmentierung der Iriden und oft durch einen signifikanten Anstieg des intraokularen Druckes gekennzeichnet [6]. Letzterer fehlte bei unserer Patientin, vielleicht, weil sie sich erst spät nach subjektivem Symptombeginn bei uns vorstellte. Eine trabekuläre Hyperpigmentierung (fehlte bei unserer Patientin), die offenbar mit der Zeit abnimmt, sowie eine pupilläre Atonie mit halbweiter Pupille, die schwach oder gar nicht auf Licht reagiert, sind ebenfalls typisch. Bei unserer Patientin fanden wir auch eine bisher nicht beschriebene fehlende Konstriktion der Pupille auf Naheinstellung. Konjunktivale Hyperämie (100 % der Fälle), Photophobie (88 %), Augenschmerzen (38 %) und Verschwommensehen (27 %) sind weitere Merkmale des BAIT-Syndroms [8]. Des Weiteren wurde von pigmentierten endothelialen Präzipitaten, manchmal in Form einer Krukenberg-Spindel, und initial pigmentierten Zellen in der Vorderkammer berichtet [9].

Transilluminationsdefekte der Iris können auch bei Albinismus auftreten, dieser konnte bei normalem Visus, fehlendem Nystagmus, normaler Funduspigmentierung und Fovea ausgeschlossen werden. Okuläre Infektionen mit Irisatrophie und Depigmentierung, wie beispielsweise eine Fuchs-Uveitis, oder eine Herpes-simplex-assoziierte Uveitis sind bei symmetrischem Befund, fehlendem Reizzustand sowie bei fehlenden Anzeichen einer abgelaufenen intraokularen Entzündung unwahrscheinlich. Beim Pseudoexfoliationssyndrom (PEX-Syndrom) ist die Depigmentierung der Iris meist auf den peripupillären Bereich begrenzt. Die für ein PEX-Syndrom ebenfalls typischen schuppigen Ablagerungen auf der Linsenvorderfläche hatte unsere Patientin nicht. Auch ein Pigmentdispersionssyndrom kommt differenzialdiagnostisch in Betracht, unterscheidet sich aber durch den chronischen und milderen Verlauf sowie durch die konkave Oberfläche der Iris vom BAIT-Syndrom.

Bei einer pathologischen Lichtreaktion der Pupille sollte man neben einer pharmakologischen Mydriasis eine Pupillotonie und ein Horner-Syndrom ausschließen. Bei einer fehlenden Pupillenreaktion aufgrund einer internen Ophthalmoplegie ist zusätzlich die Akkommodation herabgesetzt. Ähnlich wie das BAIT-Syndrom, aber milder, präsentiert sich das BADI-Syndrom (bilaterale akute Depigmentierung der Iris; hier fehlen Transilluminationsdefekte), welches 2006 erstmalig beschrieben wurde [10]. Möglicherweise handelt es sich um verschiedene Ausprägungen derselben Erkrankung.

Neben der Depigmentierung findet sich auch eine Unterfunktion der Irismuskulatur, was sich in der herabgesetzten Pupillenreaktion auf Licht und Akkommodation widerspiegelt. Damit sind nicht nur das Pigmentblatt der Iris, sondern auch Muskelfasern betroffen.

Wodurch das BAIT-Syndrom verursacht wird, konnte bisher nicht vollständig geklärt werden. Ein wichtiger Risikofaktor scheint die systemische Gabe von Antibiotika (insbesondere von Moxifloxacin) bei Infekten der oberen Atemwege zu sein [2,3,4]. Pharmakologische Untersuchungen legen nahe, dass eine hohe Moxifloxacin-Konzentration im Glaskörper die Entstehung eines BAIT-Syndroms begünstigt. Diese konnte bei Kaninchen nach systemischer, nicht aber nach topischer Gabe nachgewiesen werden [5].

Als Komplikation ist des Weiteren ein Post-BAIT-Glaukom beschrieben, das bleibende Ausfälle der retinalen Nervenfaserschicht hinterlassen und in Einzelfällen eine chirurgische Intervention notwendig machen kann [9].

Therapie

Eine kausale Therapie nach Diagnose des BAIT-Syndroms ist nicht beschrieben. Prophylaktisch ist ein promptes Absetzen von (Fluorchinolon‑)Antibiotika bei Vorliegen der oben beschriebenen Anzeichen sinnvoll, sofern dies möglich ist. Ob dies den Verlauf mildert, ist nicht bekannt. Ein erhöhter Augeninnendruck sollte adäquat behandelt werden. Bei Photophobie können getönte Brillengläser mit UV-Schutz verordnet werden.

Fazit für die Praxis

  • Nach systemischer Gabe von Antibiotika bei Atemwegsinfekten (insbesondere Fluorchinolonen) kann es zu einer bilateralen akuten Transillumination der Iriden kommen (BAIT-Syndrom).

  • Bisher ist die Ursache dieses Phänomens nicht eindeutig geklärt. Komplikationen wie Augendruckanstieg und erhöhte Blendempfindlichkeit sollten symptomatisch behandelt werden.

  • Die Kenntnis des BAIT-Syndroms hilft, unnötige Diagnostik bei Anisokorie und reduzierter Pupillenreaktion zu vermeiden und betroffene Patienten angemessen zu beraten.