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Grundlagen der Nierenpathologie für Pathologen – Teil 1

Nierenbiopsie – Inflammation und Immunkomplexe

Basic nephropathology for pathologists—part 1

Kidney biopsy—inflammation and immune complexes

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Zusammenfassung

Die Nierenbiopsiediagnostik wird ganz überwiegend in spezialisierten Zentren durchgeführt. Gelegentlich findet eine Nierenbiopsie jedoch ihren Weg in eine allgemeine Pathologie und auch das peritumorale Nierenparenchym kann zusätzliche pathologische Veränderungen aufweisen. Hier soll zunächst ein Überblick über entzündliche und immunologische Veränderungen in allen Nierenkompartimenten gegeben werden, die z. T. einer sehr schnellen Therapieeinleitung bedürfen, wie z. B. bei Vaskulitiden, Glomerulonephritiden und interstitiellen Nephritiden. Wichtig ist insbesondere, dass Vaskulitiden sich in der Niere vor allem im Glomerulus und viel seltener in den Arterien abspielen und dass oft beobachtete interstitielle entzündliche Infiltrate sehr häufig ein Begleitphänomen einer anderen Nierenschädigung und keine eigenständige Erkrankung darstellen. Das Augenmerk soll auf den für die Niere typischen grundlegenden Schädigungsmustern liegen.

Abstract

The assessment of kidney biopsies is mainly confined to specialized centres. However, sometimes a kidney biopsy is submitted to a general pathologist, and in addition peritumorous renal parenchyma in tumour nephrectomies can have concomitant non-neoplastic renal disease. Here we present a survey of inflammatory and immunologic changes in all renal compartments, which may in part indicate the need of prompt therapeutic intervention such as in vasculitis, glomerulonephritis and interstitial nephritis. It is important to take into account that renal involvement of vasculitis is mainly centred in glomeruli and only to a much lesser extent in arteries, and that the frequently observed interstitial inflammation very often is an epiphenomenon of another primary kidney disease and not an independent disease process. Typical renal patterns of injury are emphasised.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Abteilung Nephropathologie, Pathologisches Institut, Universitätsklinikum Erlangen, Krankenhausstr. 8–10, 91054, Erlangen, Deutschland

    Maike Büttner-Herold & Kerstin Amann

  2. Abt. Nephropathologie, Institut für Pathologie und Molekularpathologie, Universitätsspital Zürich, Schmelzbergstr. 12, 8091, Zürich, Schweiz

    Ariana Gaspert

Authors
  1. Maike Büttner-Herold
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  2. Ariana Gaspert
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  3. Kerstin Amann
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Corresponding author

Correspondence to Maike Büttner-Herold.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

M. Büttner-Herold: A. Finanzielle Interessen: Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: 2021 Vortragshonorar von Sanofi-Aventis Deutschland GmbH, Kölner TMA Symposium 2021, Thema „Nephropathologische Differenzierung der TMA“, 2016–2020 Vortragshonorar, Volhard-Fahr-Kurs Mannheim, Thema „Postinfektiöse Glomerulonephritis“. – B. Nichtfinanzielle Interessen: angestellte Pathologin, Abteilung für Nephropathologie, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen | Mitgliedschaften: ESP, DGfN, IAP, BDP. A. Gaspert: A. Finanzielle Interessen: A. Gaspert gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: angestellte Pathologin, Institut für Pathologie und Molekularpathologie, UniversitätsSpital Zürich, Schweiz | Mitgliedschaften: Renal Pathology Society, International Academy of Pathology, European Society of Pathology, Swiss Society of Pathology. K. Amann: A. Finanzielle Interessen: Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: Alexion, Bayer: Vortragshonorar. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Universitätsklinikum Erlangen, Leiterin der Nephropathologischen Abteilung.

Wissenschaftliche Leitung

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Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

S. Perner, Lübeck

C. Röcken, Kiel

P. Wild, Frankfurt

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CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Wie sollten Nierenbiopsien bearbeitet werden?

Das ganze Gewebe sollte sofort weitgehend aufgestuft und gefärbt werden.

Das ganze Gewebe sollte in Paraffin eingebettet werden.

Färbungen mit Antikörpern gegen Immunglobuline A, G und M werden kaum eingesetzt.

Das Gewebe sollte gemäß Standard in Serienschnitte, Spezialfärbungen und Elektronenmikroskopie aufgearbeitet werden.

Meist reicht eine Hämatoxylin-Eosin-Färbung.

Welche Aussage zur Vaskulitis der Niere trifft zu (Abb. 10)?

Abb. 10
figure 10

Welche Aussage zur Vaskulitis der Niere trifft zu?

Full size image

Eine Vaskulitis betrifft in erster Linie Arterien.

Vaskulitiden sind selten Folge einer Mitbeteiligung bei Systemerkrankungen.

Eine nekrotisierende Vaskulitis mit fibrinoiden Gefäßwandnekrosen ist die häufigste entzündliche Veränderung, die man in den präglomerulären Arterien sehen kann.

Eine nekrotisierende/extrakapillar proliferierende Glomerulonephritis ist nicht Merkmal einer Vaskulitis.

Kryoglobulinämische sind häufiger als pauci-immune Vaskulitiden.

Welche Aussage zum dargestellten Glomerulus trifft nicht zu (Abb. 11)?

Abb. 11
figure 11

Welche Aussage zum dargestellten Glomerulus trifft nicht zu?

Full size image

Der Glomerulus ist lichtmikroskopisch unauffällig und somit per se gesund.

Bei nephrotischer Proteinurie kommt eine Minimal-change-Glomerulopathie infrage.

Bei Hämaturie kommt eine hereditäre Kollagen-Typ IV-assoziierte Erkrankung infrage.

Eine Immunglobulin(Ig)A-Nephropathie kann ohne Immunhistologie und ggf. Elektronenmikroskopie nicht ausgeschlossen werden.

Das Vorliegen einer Minimal-change-Glomerulopathie kann nur ultrastrukturell bewiesen werden.

Welche Aussage zu diesem Befund trifft zu (Abb. 12)?

Abb. 12
figure 12

Welche Aussage zu diesem Befund trifft zu?

Full size image

Da es sich um eine kleine Läsion handelt, ist sie klinisch nicht relevant.

Immunhistochemisch ist eine starke Positivität für alle Immunglobuline zu erwarten.

Es handelt sich um eine noduläre Sklerose.

Es handelt sich um eine fibrinoide Schlingennekrose.

Es handelt sich um eine segmentale Sklerose.

In der Nierenbiopsie eines 60-jährigen Patienten mit rapid-progressivem Nierenversagen findet sich folgendes Bild (Abb. 13). Worum handelt es sich?

Abb. 13
figure 13

In der Nierenbiopsie eines 60-jährigen Patienten mit rapid progressivem Nierenversagen findet sich folgendes Bild. Worum handelt es sich?

Full size image

Hypertrophie von Podozyten

Extrakapillares Proliferat

Segmentale Sklerose

Intrakapillare Hyperzellularität

Kryoglobulinämische Glomerulonephritis

In der Nierenbiopsie eines 12-jährigen Patienten finden sich verbreiterte und hyperzelluläre Mesangien. Welche Aussage trifft zu?

Der Befund ist klinisch nicht relevant.

Der Befund ist pathognomonisch für eine Glomerulonephritis.

Der Befund ist bei dominanter Immunglobulin(Ig)A-Positivität und passender klinischer Präsentation vereinbar mit einer IgA-Nephropathie.

Typischerweise findet sich eine isolierte Proteinurie.

Der Befund ist verdächtig auf Amyloidose. Man sollte eine Kongorotfärbung durchführen.

In der Biopsie eines 70-jährigen Patienten mit Osteomyelitis, Hämaturie und Nierenfunktionsabfall zeigt sich folgendes Bild (Abb. 14). Was trifft zu?

Abb. 14
figure 14

In der Biopsie eines 70-jährigen Patienten mit Osteomyelitis, Hämaturie und Nierenfunktionsabfall zeigt sich folgendes Bild. Was trifft zu?

Full size image

Die exsudative Komponente spricht differenzialdiagnostisch für das Vorliegen einer infektassoziierten Glomerulonephritis.

Klinisch liegt ein nephrotisches Syndrom ohne relevante Hämaturie vor.

Die C3-Immunhistologie ist vermutlich negativ.

Differenzialdiagnostisch kommt vorrangig eine diabetische Nephropathie infrage.

Die finale Diagnose kann rein Hämatoxylin-Eosin(HE)-morphologisch gestellt werden.

Welche Aussage über das vorliegende Bild (Abb. 15) trifft zu?

Abb. 15
figure 15

Welche Aussage über das vorliegende Bild trifft zu?

Full size image

Das Bild einer nodulären Glomerulosklerose ist pathognomonisch.

Es sind Untersuchungen inklusive der κ‑ und λ‑Leichtketten-Färbungen notwendig.

Das Vorhandensein einer Hyalinose der afferenten und efferenten Arteriole würde gegen eine diabetische Genese sprechen.

Eine membranoproliferative Glomerulonephritis muss differenzialdiagnostisch nicht ausgeschlossen werden.

Ultrastrukturell sind in jedem Fall Immunkomplexablagerungen zu erwarten.

Welche Aussage zu interstitiellen entzündlichen Infiltraten in der Niere trifft zu?

Sie sind prinzipiell einer interstitiellen Nephritis zuzuordnen.

Plasmazellreiche Infiltrate können nicht bei akuter interstitieller Nephritis vorkommen.

Granulome sind pathognomonisch für eine infektiöse Genese.

Sie entsprechen häufig einer Begleitentzündung bei anderer Nierenerkrankung.

Eine Immunglobulin(Ig)G4-assoziierte interstitielle Nephritis kann klinisch-radiologisch nie als Tumor imponieren.

Welcher Befund ist hier dargestellt (Abb. 16)?

Abb. 16
figure 16

Welcher Befund ist hier dargestellt?

Full size image

Nekrotisierende Vaskulitis

Begleitentzündung bei Glomerulonephritis

Destruierende tubulointerstitielle Entzündung mit intratubulären Granulozytenzylindern bei akuter Pyelonephritis

Granulomatöse Entzündung

Typische medikamentenassoziierte interstitielle Nephritis

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Büttner-Herold, M., Gaspert, A. & Amann, K. Grundlagen der Nierenpathologie für Pathologen – Teil 1. Pathologe 43, 231–246 (2022). https://doi.org/10.1007/s00292-022-01061-9

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