Adrenocortical carcinomas: surgical trends and results of a 253-patient series from the French Association of Endocrine Surgeons study group

Abstract

Because of the rarity of adrenocortical carcinoma, survival rates and the prognosis for patients who have undergone operation are not well known. The purpose of the French Association of Endocrine Surgery was to evaluate these factors over an 18-year period. A trend study was associated to assess changes in the clinical and biochemical presentations as well as the surgical evolution. A total of 253 patients (158 women, 95 men) with a mean age of 47 years were included. Cushing syndrome was the main clinical presentation (30%), and hormonal studies revealed secreting tumors in 66% of the cases. Altogether, 72% (n=182) of patients underwent resection for cure, and 41.5% (n=105) of them had an extensive resection because of metastatic cancer. A lymphadenectomy was performed in 32.5% (n=89) of the cases. The operative mortality was 5.5% (n=14). Patients were given mitotane as adjuvant therapy in 53.8% of the cases (n=135). The results of staging were stage I in 16 patients (6.3%), stage II (local disease) in 126 patients (49.8%), stage III (locoregional disease) in 57 patients (22.5%), and stage IV (metastases) in 54 patients (21.3%). Neither tumor staging nor the rate of curative surgery changed during the study period. More subcostal incisions were performed, and the use of mitotane increased significantly. The 5-year actuarial survival rates were 38% overall, 50% in the curative group, 66% for stage I, 58% for stage II, 24% for stage III, and 0% for stage IV. Multivariate analysis showed that mitotane benefited only the group of patients not operated on for cure. A better prognosis was found in patients operated on after 1988 (p=0.04), in those with precursor-secreting tumors (p=0.005), and in those at local stages of the disease (p=0.0003). Thus mitotane benefited only patients not operated on for cure. Curative resection, precursor secretion, recent diagnosis, and local stage were favorably associated with survival.

Résumé

Introduction: La survie et le pronostic des patients opérés d’un corticosurrénalome restent mal connus car il s’agit d’une tumeur rare. L’Association Française de Chirurgie Endocrinienne s’est fix pour but d’évaluer ces facteurs pendant une période de 18 ans. Les changements de présentation clinique, biochimique et l’évolution de la prise en charge chirurgicale ont également fait l’objet d’une analyse. Méthode: Deux cent cinquante trois patients (158 femmes, 95 hommes), d’une moyenne d’âge de 47 ans. ont été étudiés. Un syndrome de Cushing a été la situation clinique la plus fréquente (30%), et les études hormonales ont montré une tumeur sécrétante dans 66% des cas. Soixante-douze pour cent (n=182) des patients ont bénéficié d’une chirurgie à visée curative et 41,5% (n=105) ont eu une résection étendue en raison des métastases. Un curage ganglionnaire a été réalisé dans 32,5% (n=89) des cas. La mortalité post-opératoire a été de 5,5% (n=14). Du mitotane a été utilisé dans 53,8% des cas (n=135). La classification tumorale a montré : 16 stades I (6,3%): 126 stades II (maladie locale) (49,8%), 57 stades III (maladie loco-régionale) (22,5%); et 54 stades IV (métastases) (21.3%). Résultats: Le stade des tumeurs et le pourcentage de chirurgie à visée curative n’ont pas évolué. II a été réalisé plus d’incisions sous-costales et l’utilisation du mitotane n’a cessé de croître de façon significative. La survie actuarielle à 5 ans a été de 38% : 50% dans le groupe opéré à visée curative, 66% dans les stades I, 58% dans les stades II, 24% dans les stades III, et 0% dans les stades IV. L’analyse multivariée a montré que le mitotane a apporté un bénéfice de survie au groupe de patients opérés à visée palliative. Une amélioration du pronostic a été notée après 1988 (p=0.04), chez les patients sécrétant des précurseurs (p=0,005) et dans les stades locaux (p=0,0003). Conclusion: Le mitotane n’a été profitable qu’aux patients opérés à visée palliative. Le caractère curatif de la chirurgie, le type de sécrétion hormonale, la période récente de diagnostic et le stade local ont été des facteurs favorables de survie.

Resumen

Introducción: Dada la poca frecuencia del cáncer adreno-cortical el pronóstico y la supervivencia de los pacientes intervenidos no es bien conocido. La Asociación Francesa de Cirugía Endocrina se ha marcado como objetivo valorar estos factores durante un periodo de tiempo de 18 años. Además, pretendemos analizar los cambios clínicos y bioquímicos, así como la evolución del tratamiento quirúrgico. Método: Se estudiaron 253 pacientes (158 hembras y 95 varones) cuya edad media fue de 47 años. El cuadro clínico más frecuente fue el del síndrome de Cushing (30%) y los análisis hormonales demostraron la existencia de un tumor secretor en el 66% de los casos. El 72% (n=182) de los pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente con fines curativos y en el 41.5% (n=105) hubieron de efectuarse resecciones ampliadas por metástasis. Una linfadenectomia se realizó en el 32.5% (n=89) de los casos. La mortalidad operatoria fue del 5.5% (n=14). El 53.8% (n=135) de los pacientes recibieron como terapia adyuvante Mitotane. La clasificación tumoral registra: 16 estadios I (6.3%); 126 estadios II (enfermedad local) (49.8%). 57 estadios III (enfermedad loco-regional) (22.5%) y 54 estadios IV (con metástasis) (21.3%). Resultados: El porcentaje de tumores en los diferentes estadios no se ha modificado, ni tampoco la cirugía con fines curativos. La vía de abordaje más frecuente ha sido la subcostal y el empleo, como terapia adyuvante, de Mitotane no ha cesado de aumentar significativamente. La supervivencia actuarial global a 5 años fue del 38%; 50% en el grupo operado con fines curativos: 66% en pacientes en estadio I, 58% en los del estadio II, 24% en los del estadio III y 0% en los del estadio IV. Un análisis multivariante ha demostrado los beneficiosos efectos del Mitotane, por lo que a la supervivencia se refiere, en el grupo de pacientes intervenidos con fines paliativos. El pronóstico ha mejorado desde 1988 (p=0.04), en los pacientes secretores de precursores (p=0.005) y en los pacientes con enfermedad local (p=0.0003). Conclusiones: El Mitotane sólo es útil en casos de cirugía paliativa. La cirugía radical, el tipo de secreción hormonal, el diagnóstico precoz y el estadio de enfermedad local, son los factores más favorables en cuanto a la supervivencia se refiere.