Survival rates and prognostic factors in adrenocortical carcinoma

Abstract

In the last 12 years, 41 patients with adrenocortical carcinoma were operated on at Cochin Hospital. There were 29 females and 12 males having an average age of 42±17 years. Seven of them underwent repeat operation for local recurrence after an average interval of 22 months. Eighty per cent of the tumors had secretory activity while 20% did not. Adrenalectomy and lymphadenectomy were performed on all patients. Thirteen (32%) patients underwent extensive resection because of invasive cancer. The same procedure was performed on 7 patients undergoing re-operation. Operative mortality was 4% (2 of 48 patients). Twenty-four patients died of cancer with an average survival time of 22 months (range 2–86 months) and 15 (37%) patients were still alive, 4 of them with metastases, with an average survival time of 51 months. Curative resection for the 31 patients with local (n=21) or regional disease (n=10) allowed a 5 year actuarial survival rate of 45%. The 5 year actuarial survival rate for patients undergoing repeat surgery was 33%. Only 1 of the 10 patients with metastases, and who had an impressive response to OP'DDD, was alive 2 years after the operation. The other 9 patients died within 3–4 months after operation. We found that neither patient characteristics or tumor characteristics were of significant prognostic value. There was no overall prolongation of survival in patients receiving OP'DDD. However 4 patients with metastases occurring in the course of their disease experienced an impressive response with OP'DDD and a relatively long survival.

Résumé

Au cours des douze dernières années, 41 patients (29 femmes et 12 hommes) d'un âge moyen de 42±17 ans, porteurs d'un cortico-surrénalome malin ont été opérés à l'Hôpital Cochin. 7 d'entre eux ont été réopérés pour une récidive locale après un intervalle moyen de 22 mois. 80% de ces tumeurs étaient sécrétantes et 20% non sécrétantes. Une adrénalectomie et une cellulo-lymphadénectomie ont été réalisées chez tous les patients. En outre, 13 patients (32%) ont subi une résection élargie en raison d'une extension néoplasique, ce qui a été également le cas des 7 patients réopérés. La mortalité opératoire a été de 4% (2 sur 48 interventions). 24 patients sont décédés de leur cancer dans un délai moyen de survie de 22 mois (extrèmes 2 et 86 mois) et 35 patients (35%) sont encore vivants, 4 d'entre eux avec des métastases, avec un délai moyen de survie de 51 mois. L'exérèse jugée curative chez 31 patients, que la tumeur soit localisée (n=21) ou régionale (n=10) correspond à une survie actuarielle à 5 ans de 45%. La survie actuarielle à 5 ans pour les patients réopérés d'une récidive a été de 33%. Un seul des 10 patients porteurs de métastases et dont les métastases avaient régressé sous l'effet de l'OP'DDD est vivant 2 ans après l'opération. Les 9 autres patients sont décédés 3 à 4 mois plus tard, comme si la résection avait accéléré le processus évolutif. Nous avons noté que les caractéristiques des patients et de la tumeur n'influençaient pas significativement le pronostic. Toutefois bien qu'il n'y ait pas eu de prolongation significative de la survie chez les patients traites par l'OP'DDD, 4 patients porteurs de métastases survenant dans l'évolution de leur maladie, ont toutefois montré une réduction tumorale significative sous l'effet de l'administration d'OP'DDD, et corrélativement une prolongation du délai de survie. Ces patients répondant à l'OP'DDD sont essentiels à reconnaître et à étudier.

Resumen

En los últimos 12 años se operaron 41 pacientes (29 mujeres y 12 hombres) con edad promedio de 42±17 años con carcinoma adrenocortical en el Hospital Cochin de París. Siete fueron reoperados por recurrencia local después de un intervalo de 22 meses. Ochenta por ciento de los tumores exhibió actividad secretora y 20% no presentó tal actividad. Se realizó adrenalectomía y linfadenectomía en la totalidad de los pacientes. Trece (32%) fueron sometidos a resección extensa debido a cáncer invasivo; el mismo procedimiento fue mortalidad operatoria fue 4% (2/48). Veinticuatro pacientes murieron de cáncer con una sobrevida promedio de 22 meses (2–86 meses) y 15 pacientes (37%) estaban todavía vivos, 4 de ellos con metástasis, con un período promedio de sobrevida de 51 meses. La resección curativa para los 31 pacientes con enfermedad local (n=21) o regional (n=10) dió como resultado una tasa actuarial de sobrevida a 5 años de 45%. La tasa actuarial de sobrevida a 5 años para los pacientes reoperados fue 33%. Sólo uno de los 10 pacientes con metástasis, quien exhibió respuesta impresionante a OP'DDD (Mitotane), estaba vivo 2 años después de efectuada la operación. Los otros 9 pacientes murieron dentro de los 3–4 mese siguientes a la operación. Desde el punto de vista de pronóstico no encontramos características del paciente ni del tumor con valor significativo. No se demostró prolongación significativa de la sobrevida en los pacientes que recibieron OP'DDD. Sin embargo, 4 pacientes con metástasis aparecidas en el curso de su enfermedad experimentaron una respuesta impresionante con OP'DDD y una sobrevidad relativamente larga.