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Aktuelle WHO-Klassifikation (2022) neuroendokriner Neoplasien

Current WHO classification (2022) of neuroendocrine neoplasms

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Die Radiologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Klinisches Problem

Nach der Erstbeschreibung der Karzinoidtumoren durch den Münchner Pathologen Siegfried Oberndorfer ist die Einteilung der neuroendokrinen Neoplasien (NEN) immer noch eine Herausforderung.

Methodische Innovation

Die neue aktuelle WHO-Klassifikation versucht, eine universelle Einteilung zu erstellen.

Bewertung

Die neue WHO-Klassifikation der NEN unterscheidet zwei unterschiedliche Familien, die gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren (NET G1, G2, G3) und die schlecht differenzierten Karzinome (NEC, G3), anhand der Morphologie und dem Proliferationsgrad mit Mitoseanzahl und der obligatorischen Ki-67-Immunhistologie. Die NEC werden in kleinzellige und großzellige NEC eingeteilt. Alle NEN exprimieren in der Immunhistochemie Synaptophysin und Chromogranin.

Molekularpathologie

Die morphologisch unterschiedlichen Familien sind auch durch unterschiedliche genetische Alterationen gekennzeichnet. NEC zeigen mehr genetische Alterationen und sind durch Veränderungen in den klassischen Treibergenen TP53 und RB1 gekennzeichnet, wohingegen NET keine Alterationen in diesen Genen und eine eher niedrige Mutationslast zeigen.

Empfehlung für die Praxis

Alle NEN werden in gut differenzierte neuroendokrine Tumoren (NET G1, G2, G3) und die schlecht differenzierten Karzinome (NEC, G3) eingeteilt. Dies erfolgt anhand der Morphologie, der Anzahl der Mitosen und der Immunhistochemie mit Chromogranin, Synaptophysin und der Ki-67-Färbung.

Abstract

Clinical issue

After the first description of the “carcinoid tumors” by the pathologist Siegfried Oberndorfer in Munich, the classification system of neuroendocrine neoplasms (NENs) is still a challenge and an evolving concept.

Methodical innovations

The new WHO classification system proposed a framework for universal classification.

Achievements

The new WHO classification system recognizes two distinct families distinguished by genetic, morphology and clinical behaviour: Well differentiated NENs are defined as neuroendocrine tumor (NET G1, G2, G3), while poorly differentiated ones are defined as neuroendocrine carcinoma (NEC, G3) and further subdivided into small and large cell carcinoma. All NENs are characterized by the expression of synaptophysin and chromogranin A, Ki-67 and morphology.

Molecular pathology

The morphological NEN dichotomy is supported by genetic alterations. NECs show TP53 and RB1 alterations that are absent in NETs and are therefore useful for differentiating between NETs and NECs.

Practical recommendations

All NENs are divided into well-differentiated neuroendocrine tumor (NET G1, G2, G3) or poorly differentiated neuroendocrine carcinoma (NEC, G3). They are categorized by morphology, mitotic count and immunohistochemistry with synaptophysin, chromogranin and Ki-67.

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Abb. 1

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Authors and Affiliations

  1. Pathologisches Institut, Ludwig-Maximilians-Universität (LMU), Thalkirchnerstr. 36, 80337, München, Deutschland

    Oliver Buchstab M.Sc. &  Thomas Knösel

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  1. Oliver Buchstab M.Sc.
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  2. Thomas Knösel
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O. Buchstab und T. Knösel geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Buchstab, O., Knösel, T. Aktuelle WHO-Klassifikation (2022) neuroendokriner Neoplasien. Radiologie (2024). https://doi.org/10.1007/s00117-024-01295-z

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