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Update Mukoviszidose

Vom Neugeborenenscreening zur kausalen Therapie

Update on cystic fibrosis

From neonatal screening to causal treatment

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Zusammenfassung

Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen.

Abstract

Cystic fibrosis (CF) is a multiorgan disease caused by mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene. Approximately 90% of the morbidity and mortality are caused by pulmonary involvement. The mean life expectancy of patients with CF in 2020 was more than 52 years in Germany. The introduction of neonatal screening for CF and the development of a causally acting CFTR modulator treatment have clearly improved the prognosis of these patients. As an introduction, this article describes important aspects of CF in this context in order to go into details of the CF neonatal screening which was introduced in Germany in 2016.

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Authors and Affiliations

  1. Sektion für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Mukoviszdose-Zentrum, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik III, Universitätsklinikum Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 430, 69120, Heidelberg, Deutschland

    Olaf Sommerburg

  2. Translational Lung Research Center Heidelberg (TLRC), Deutsches Zentrum für Lungenforschung (DZL), Im Neuenheimer Feld 156, 69120, Heidelberg, Deutschland

    Olaf Sommerburg & Mark Oliver Wielpütz

  3. Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 420, 69120, Heidelberg, Deutschland

    Mark Oliver Wielpütz

Authors
  1. Olaf Sommerburg
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  2. Mark Oliver Wielpütz
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Corresponding author

Correspondence to Olaf Sommerburg.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

M.O. Wielpütz: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: Deutsches Zentrum für Lungenforschung (DZL), öffentliche Drittmittel, Boehringer Ingelheim Pharma GmbH & Co. KG, Vertex Pharmaceuticals Inc. – Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: 1 bis 2 Vorträge pro Jahr für Boehringer Ingelheim und Vertex. – Bezahlter Berater/interner Schulungsreferent/Gehaltsempfänger o. Ä.: Drittmittel von Boehringer Ingelheim Pharma und Vertex. – Diversifizierte Aktiensfonds. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Leitender Oberarzt, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Heidelberg; Principal Investigator, Translational Lung Research Center Heidelberg, DZL.

O. Sommerburg: A. Finanzielle Interessen: Ich habe Forschungsförderung zur Evaluation des Neugeborenenscreenings auf Mukoviszidose im Rahmen des DZL erhalten. – Ich habe in den letzten 5 Jahren 1 bis 2 Referate über das Thema Mukoviszidose (Firmen: Teva, Vertex) sowie Stand der Forschung und des Einsatzes von CFTR-Modulatoren bei Mukoviszidose (Firma: Vertex) gehalten und habe dafür Honorare bekommen, bzw. es wurden mir die Reisekosten (Reise, Unterkunft) zu den Veranstaltungen, an denen die Vorträge gehalten wurden, erstattet (Firmen Teva, Vertex). Selbiges ist auch für die kommenden 12 Monate geplant (Firmen: Chiesi, Vertex). – Ich war beratend für eine Anfrage bei der Food and Drug Administration (FDA) der USA (Firma: MerLion) tätig. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter Oberarzt, Sektionsleiter, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik III, Universitätsklinikum Heidelberg; Principle Investigator, Translational Lung Research Center Heidelberg, DZL | Mitgliedschaften: Gesellschaft Pädiatrische Pneumologie; Gesellschaft Pädiatrische Allergologie; im erweiterten Vorstand der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Umweltmedizin; Mukoviszidose e. V. Deutschland; European Society of Cystic Fibrosis; Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin; Screeningkommission der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin.

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Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Wissenschaftliche Leitung

S. Delorme, Heidelberg (Leitung)

P. Reimer, Karlsruhe

W. Reith, Homburg/Saar

C. Weidekamm, Wien

M. Uhl, Freiburg

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Mukoviszidose wird durch pathologische Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen verursacht und autosomal-rezessiv vererbt. Das CFTR-Gen kodiert einen Ionenkanal in Epithelzellen exokriner Drüsen. Für welche Ionen kommt es bei Mukoviszidose zur Beeinträchtigung des Transports?

Natrium

Chlorid

Kalzium

Kalium

Kalium und Natrium

Wird die Diagnosestellung der Mukoviszidose nicht durch ein initiales Neugeborenenscreening getriggert, sind klinische Hinweise entscheidend. Welches Symptom ist ein typischer klinischer Hinweis auf Mukoviszidose?

Rezidivierende Harnwegsinfekte

Obstipation

Kopfschmerzen

Gedeihstörung

Ekzeme

Der Schweißtest dient zum Nachweis einer CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Funktions-Störung bei der Diagnosestellung der Mukoviszidose. Mehrere Parameter können im gewonnenen Schweiß gemessen werden. Welcher Parameter wird für die Diagnose der Mukoviszidose anerkannt?

Chlorid im Schweiß

Leitfähigkeit im Schweiß

Kalium im Schweiß

Natrium im Schweiß

Osmolarität im Schweiß

Welcher Erreger steht bei pulmonaler Infektion bei den meisten erwachsenen Mukoviszidosepatienten im Vordergrund?

Klebsiella pneumoniae

Streptococcus pneumoniae

Pneumocystis jirovecii

Pseudomonas aeruginosa

Mykoplasmen

Welche der nachfolgend genannten Maßnahmen wird nicht zur Behandlung der exokrinen Pankreasinsuffizienz bei Mukoviszidose eingesetzt?

Ernährung mit hochkalorischer Zusatznahrung

Substitution von Pankreasenzymen

Supplementation von wasserlöslichen Vitaminen

Diätberatung des Patienten und der Familie

Fettreiche Kost

Airtrapping bei der Mukosviszidose ist ein Risikofaktor für die spätere Entwicklung wovon?

Bronchiektasen

Pleuraergüssen

Vasokonstriktion

Konsolidierungen

Mukus Plugging

Bronchialwandverdickungen und Bronchiektasen gelten als eine der frühesten CF-typischen Befunde in der Bildgebung. Mit welchen Phänomenen korrelieren sie?

Körpergrösse und Gewicht

Ausmaß der exokrinen Pankreasinsuffizienz

Erkrankungsschwere und Exazerbationsrate

Schweißchlorid-Befund bei Diagnosestellung

Minderbelüftung der Lunge und Vasokonstriktion

Perfusionsstörungen in der Mangetresonanztomographie bei der Mukoviszidose sind Folge welchen Phänomens?

Entzündliche regionale Hyperperfusion

Lungenembolien

Invasive Aspergillose

Hypoxische pulmonale Vasokonstriktion

Ausbildung arterieller Shunts

Welches ist kein typischer bildgebender Befund einer frühen Lungenerkrankung bei Mukoviszidose?

Pleuraergüsse

Bronchialwandverdickungen

Mukus Plugging

Bronchiektasen

Airtrapping

Was trifft auf die akute pulmonale Exazerbation der Mukoviszidose nicht zu?

Bronchialwandverdickungen, „mucus plugging“ und Konsolidierungen sind bildmorphologische Hinweise auf eine Exazerbation.

Die Durchführung einer Magnetresonanztomographie (MRT) ist erforderlich zur Diagnose.

Exazerbationen entstehen häufig auf dem Boden chronischer Infektionen.

Die MRT zeigt vermehrte Perfusionsstörungen.

Ein typischer Befund bei Aspergillose ist das inverse Mukuszeichen.

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Sommerburg, O., Wielpütz, M.O. Update Mukoviszidose. Radiologie 62, 981–994 (2022). https://doi.org/10.1007/s00117-022-01076-6

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