Bei der Entdeckung von entzündlichen Herden im Myelon durchläuft ein Neuroradiologe häufig zwei Phasen. Die erste Phase ist geprägt durch die Erleichterung, dass eine Ursache für die Symptome gefunden wurde. Die zweite Phase ist schon etwas unangenehmer, insbesondere wenn ein Neurologe daneben sitzt und mit hoffnungsvollen Augen fragt: „Und, was hat der Patient?“

An dieser Stelle gibt es zwei Strategien: Die einfachere ist, die Läsionen zu beschreiben und den Neurologen seinem Schicksal zu überlassen, sprich, er muss selbst herausfinden, um welche Krankheit es sich handelt. Die zweite und schwierigere Strategie ist, anhand der Morphologie die Differenzialdiagnosen möglichst weit einzuschränken. Dieser Beitrag ist vorwiegend für Anhänger der letzteren Strategie interessant, wobei der Fokus auf entzündliche Veränderungen gelegt wird.

Ferner folgt diese Übersicht der liebgewordenen Tradition der Kliniker, den Neuroradiologen mit möglichst wenig (wenn überhaupt) Informationen bezüglich Symptomatik und Anamnese zu versorgen, das heißt, es wird nur am Rande auf die Korrelation zwischen neurologischen Untersuchungsergebnissen und Laborwerten sowie Bildmorphologie eingegangen.

Die wichtigsten demyelinisierende Erkrankungen sind:

  • Multiple Sklerose (MS)

  • Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

  • Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

  • Idiopathische transverse Myelitis (ITM)

Ferner treten auch bei anderen Autoimmunerkrankungen und Infektionen Myelopathien auf:

  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

  • Sjögren-Syndrom (SS)

  • Antiphospholipid-Syndrom (APS)

  • Sarkoidose

  • (Neuro‑) Morbus Behçet (NBD)

  • Paraneoplastische Myelitis

  • Infektiöse Myelitis

Die Aufzählung erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Am Schluss wird noch kurz auf den B12- und Kupfermangel eingegangen, da es sich hierbei ebenfalls um eine wichtige Differenzialdiagnose handelt.

Die wichtigsten Punkte zu den jeweiligen Erkrankungen sind in Tab. 1 zusammengefasst.

Tab. 1 Kurze Orientierungshilfe der Myelitiden und ihren morphologischen Charakteristika
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Multiple Sklerose

Die MS ist in unseren Breitengraden die häufigste demyelinisierende Erkrankung. Bei etwa 90 % der Patienten ist das Myelon mitbetroffen, und bei etwa 20 % alleiniger Manifestationsort [8]. Die Läsionen bevorzugen das Zervikalmark und sind unter 2 Segmente lang. Meist sind sie peripher dorsolateral gelegen mit einer ovoiden Form (Abb. 1a, b). Die graue Substanz ist deutlicher betroffen als im Gehirn. Typischerweise sind weniger als 50 % des Myelonquerschnitts entzündlich verändert, und akute Läsionen sind im allgemeinen kontrastmittelaffin, wobei es gelegentlich zu einer randständigen Kontrastmittelaufnahme und einer Restriktion in der diffusionsgewichteten Bildgebung (DWI) kommen kann. Dabei korreliert nicht die Anzahl der Läsionen, sondern das Ausmaß der spinalen Atrophie mit der körperlichen Behinderung. Bei der progressiven MS kann diese sogar als prädiktiver Marker für den Verlauf der Erkrankung dienen.

Abb. 1
figure 1

a Magnetresonanztomographie (MRT) T2w: Kurzstreckiger MS-Herd im dorsalen zervikalen Myelon. b T2w: In den axialen Schichten zeigte sich die periphere Lage des MS-Herdes mit der ovoiden Konfiguration

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Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Während die MS sich durch einen schubförmig oder chronischen progredienten Verlauf auszeichnet, ist die akute disseminierte Enzephalomyelitis (wie der Name schon sagt) akut und monophasisch. Typischerweise tritt sie innerhalb von 4 Wochen nach viralen Infekten oder Impfungen auf. Häufig fehlen die oligoklonalen Baden im Liquor [14]. Im Gegensatz zur MS befinden sich die Läsionen bevorzugt thorakal und sind länger als 2 Wirbelkörper, obwohl sie weniger als die Hälfte des Myelonquerschnitts betreffen. Unterschiedlich ist auch, dass sie aufgrund des perifokalen Ödems nicht so scharf abgrenzbar sind. Nicht alle Veränderungen sind kontrastmittelaffin, was nahelegt, dass die Erkrankung einen schubförmigen subklinischen Verlauf hat. Um die akute disseminierte Enzephalomyelitis eindeutig zu diagnostizieren, sind zusätzlich große konfluierende gliotische Veränderungen im Gehirn notwendig.

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen

Während die MS ihren Inzidenzhöhenpunkt um das 29. Lebensjahr hat, ist dieser bei der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung etwa 10 Jahre später. Es handelt sich um eine monophasische oder schubförmige demyelinisierende entzündliche Erkrankung des ZNS, wobei vorwiegend die Astrozyten betroffen sind. Früher ging man davon aus, dass die Läsionen nur im Myelon und in den Nervi optici, zu finden sind. Durch verbesserte Diagnostik konnten inzwischen auch weitere zerebrale Läsionen nachgewiesen werden. Typischerweise finden sich im Serum Aquaporin-4-Antikörper (AQP4-Ak). Deren Antigene sind zusätzlich auch am Hypothalamus und an der periependymalen Region lokalisiert, v. a. um das Aquädukt und am 3. und 4. Ventrikel [11], weswegen häufig eine Verwechslung mit der MS auftritt. Dass es sich hier nicht um eine Rose handelt, der man einen anderen Namen gibt, zeigt sich am Versagen der typischen MS-Therapeutika, welche teilweise den Krankheitsverlauf verschlimmern können [4]. Der Druck auf den Neuroradiologen ist hier umso höher, da ein Teil der Patienten negativ für AQP4‑A ist.

Meist sind die Demyelinisierungsherde länger als 2 Wirbelkörper und im Gegensatz zur MS unifokal. Interessanterweise korreliert der Aquaporin-4-Antikörper-Spiegel mit der Länge der Läsionen [12]. Die bevorzugte Lokalisation ist zervikal, teilweise reichen sie bis in das thorakale Myelon und in die Medulla oblongata. Ähnlich der multiplen Sklerose kann es zu einer (ringförmigen) Kontrastmittelaufnahme und fokaler Schwellung kommen. Da vorwiegend die graue Substanz betroffen, ist die Lokalisation zentral und meist symmetrisch (Abb. 2a, b). Wenn sich in der T1w-Hypointensitäten in den Herden zeigen, reflektiert dies den größeren Gewebeschaden, und ist typisch für die NMOSD.

Abb. 2
figure 2

a Magnetresonanztomographie (MRT) T2w: langstreckiger Herd einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD), der sowohl das zervikale als auch das thorakale Myelon betrifft. b T2w: zentrale Lage des NMOSD-Herds im Myelon

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Eine Untergruppe der AQP4-Ak-negativen Patienten hat Antikörper gegen das Myelin Oligodendrozyten Glykoprotein (MOG). Diese Variante ist prognostisch günstiger und unterscheidet sich bildmorphologisch von den anderen NMOSD-Fällen. Etwa 44 % haben kurze, meist thorakolumbale Läsionen. Zwar ist auch hier die graue Substanz bevorzugt betroffen, jedoch kommt es selten zu Nekrosen und Atrophie. Die Kontrastmittelaufnahme wird als dünn und entlang des Zentralkanals beschrieben. Da etwa 25 % der Patienten zusätzlich eine maligne Grunderkrankung haben, ist ein Tumorscreening obligat.

Idiopathische transverse Myelitis

Die idiopathische transverse Myelitis ist eine Ausschlussdiagnose und wird umso seltener, je weiter die diagnostischen Möglichkeiten voranschreiten. Da es sich um ein Konglomerat aus verschiedenen Entitäten handelt, ist es nicht verwunderlich, dass es keine einheitliche Morphologie gibt. Die Größe der zentral gelegenen Herde ist häufig mehr als 50 % des Myelonquerschnitts. Sowohl das zervikale als auch das thorakale Myelon sind betroffen. Die Länge beträgt etwa 3–4 Segmente. Eine Schwellung des Rückenmarks wird beschrieben, ebenso variable Kontrastmittelaffinität.

Systemischer Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes ist eine systemische Autoimmunerkrankung und betrifft in etwa 60 % der Fälle das ZNS. Eine Myelitis kommt bei 1–2 % der Patienten vor [5]. Der vermutete Pathomechanismus ist die Kombination aus Vaskulitis und arteriellen Thromben. Auch bei klinischem Hinweis auf eine Myelitis zeigen etwa 30 % aller Patienten keine Auffälligkeiten in der MRT, weswegen dieses etwa 2–7 Tagen später wiederholt werden sollte. In mehreren Veröffentlichungen wird eine Koexistenz von SLE und NMOSD beschrieben, was auf eine intrinsische Hyperaktivität der B‑Zellen hinweist. Dies macht die Diagnose sowohl klinisch als auch bildmorphologisch deutlich schwieriger, da sich beide Erkrankungen überlappen. Es wird klinisch unterschieden zwischen Gray-matter-Myelitis (Paresen und Hyporeflexie) und einer White-matter-Myelitis (Spastizität und Hyperreflexie). Die Unterscheidung ist nicht nur akademischer Natur, es konnte nachgewiesen werden, dass AQP4-Ak vor allem bei der White-matter-Myelitis vorhanden sind.

Die Läsionen sind bei 71,4 % der Patienten länger als 3 Wirbelkörper [6]. Wie bei der NMOSD kommt es zu einer Myelonschwellung aufgrund des fokalen Ödems, einen bevorzugten Befall des zentralen Myelons sowie Kontrastmittelaufnahme. Die Herde können sich bis in die Medulla oblongata und sogar über das gesamte Mark ausbreiten [2].

Sjögren-Syndrom

Auch wenn die Beteiligung des zentralen Nervensystems mit einer Prävalenz von 4,8 % selten ist [9], können neurologische Ausfälle der Diagnose des Sjögren-Syndroms vorausgehen. Die Patienten werden meist zuerst mit MS und erst nach Manifestation des typischen Phänotyps mit Sjögren-Syndrom diagnostiziert. Die Demyelinisierungsherde sind vorwiegend zervikal und zentral mit einer Länge von 3–5 Wirbelkörper. Da mehrere Patienten auch eine Optikusneuritis, zerebrale Läsionen und AQP4-Ak aufweisen, erfüllen sie teilweise die Diagnosekriterien für eine koexistierende MS oder NMOSD.

Antiphospholipid-Syndrom

Die Myelitis ist mit weniger als 1 % eine seltene Komplikation des Antiphospholipid-Syndroms [1]. Als Pathomechanismus wird eine Vaskulitis aufgrund von Immunkomplexen vermutet. Eine andere These ist, dass die Antikörper direkt mit Phospholipiden des Myelons interagieren. Der Umstand, dass ein Teil der Patienten positiv für AQP4-Ak sind, erschwert auch dem Kliniker die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen.

Die Läsionen befinden sich meist auf thorakaler Höhe und zeigt unregelmäßige T2-Hyperintensität mit Myelonschwellung. Auch diese sind meist 3 oder mehr Segmente lang.

Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung mit nichtverkäsenden Granulomen, die primär die Lunge mit den intrathorakalen Lymphknoten affektiert. Bei 5–15 % der Patienten kommt es zu einem ZNS-Befall, bei weniger als 1 % zu einer Myelitis. Auch hier ist es schwierig, zwischen spinaler Sarkoidose (SCS) und NMOSD zu unterscheiden. Beide haben eine Bevorzugung des zervikalen Rückenmarks, auch wenn diese Präferenz für die SCS nicht so deutlich ist. Ebenfalls sind die Herde häufig 3 oder mehr Segmente lang. Zwei Punkte treten jedoch nur bei der Sarkoidose und nicht bei der NMOSD auf:

  1. 1.

    persistierende Kontrastmittelaffinität der Demyelinisierungsherde über 2 Monate,

  2. 2.

    subpiale Kontrastmittelaufnahme im dorsalen Myelon (axiale Schichten), was von manchen Autoren als „trident sign“ bezeichnet wird (ähnlich dem Zeichen bei der osmotische Demyelinisierung; [3]).

(Neuro‑) Morbus Behçet

Beim (Neuro‑) Morbus Behçet handelt es sich um eine Multisystemvaskulitis, welche meist mit schmerzhaften mukokutanen Läsionen beginnt. Die höchste Prävalenz ist im mittleren Osten und im Pazifikraum. Eine Beteiligung des ZNS erfolgt bei etwa 9,4 % aller Patienten, hiervon leiden zwischen 2,5–30 % an Myelitiden und gelten als prognostisch ungünstig.

Die meisten haben Myelonläsionen von 3 und mehr Segmenten (teilweise auch entlang des gesamten Rückenmarks) und ähneln somit der NMSOD. Die Lokalisation wird als zervikal und thorakal beschrieben. Wiederum ist die zentrale Region des Myelons vorwiegend betroffen und umfasst meist mehr als die Hälfte des Querschnitts. Da postkapillare Venolen involviert sind, können in der suszeptibilitätsgewichteten Bildgebung kleine Hämorrhagien nachgewiesen werden. Es käme wieder zu einem diagnostischen Dilemma, gäbe es nicht 2 Zeichen, die typisch für NBD sind:

  1. 3.

    das Bagel-Sign,

  2. 4.

    das Motor-Neuron-Muster.

Das Bagel-Sign wird als Läsion mit zentraler Hypointensität in der T2w und hyperintensem Ring beschrieben, wobei das Kontrastmittelverhalten variabel ist. Es ist besonders prominent bei langen Läsionen. Das Motor-Neuron-Muster bezeichnet in der T2w eine Signalsteigerung des Cornu anterius medullae spinalis [13].

Paraneoplastische Myelitis

Die Pathogenese der paraneoplastischen Myelitis ist vermutlich eine autoimmune Reaktion gegen gemeinsamen Antigenen des Tumors und des Nervensystems. Bei der Enzephalomyelitis ist der häufigste Antikörper anti-Hu, welcher bei Lungen- und Mammakarzinomen vorkommt. Ein weiterer Antikörper richtet sich gegen das Collapsin Response Mediator Protein 5 (CRMP5) und führt zu einer Retinitis und Optikusneuritis sowie in 15 % der Fälle zu einer Myelitis. Nicht in jedem Fall können Antikörper gefunden werden. Die körperliche Behinderung entwickelt sich schnell und bessert sich nur unzureichend nach Behandlung.

Die Herde betreffen vorwiegend die graue Substanz und sind symmetrisch, wodurch sie ein Owl’s Eye-Zeichen oder Snake’s Eye-Zeichen wie bei der spinalen Ischämie vortäuschen können. Die Kontrastmittelaufnahme ist gleichmäßig und nicht fleckig. Die Länge beträgt 3 Segmente oder mehr.

Infektiöse Myelitis

Die infektiöse Myelitis tritt bevorzugt bei Drogenabhängigen, nach Operationen und eingeschränkter Immunabwehr auf. Die bildgebende Diagnostik zeigt eine diffuse T2w-Hyperintensität mit Myelonödem sowie möglichen DWI-Restriktionen. Insgesamt ist das Bild unspezifisch, weswegen weitere klinische Angaben und Liquordiagnostik notwendig sind. Selbst die ringförmige Kontrastmittelaffinität bei Abszessen findet sich gelegentlich bei autoimmunen Prozessen [10].

Im Zeitalter der COVID-19-Pandemie darf natürlich nicht die Erwähnung der Corona-assoziierten Myelitiden fehlen. Seit dem Ausbruch in der chinesischen Stadt Wuhan im Dezember 2019 hat sich das Virus schnell über die Welt verbreitet und ist inzwischen fast in aller Munde. Es bindet an den Angiotensin-konvertierendes Enzym 2(ACE2)-Rezeptor, welcher sich nicht nur auf dem respiratorischen Epithel, sondern auch auf den Gliazellen des Gehirns und des Rückenmarks befindet [7]. Wahrscheinlich erreicht es über die Lamina cribrosa den Bulbus olfactorius und damit das zentrale Nervensystem. Neben dem Virus selbst verursacht das Immunsystem durch einen Zytokinsturm (v. a. Interleukin 6) weiteren Endothel- und Gliazellenschaden, der eine Ausbreitung und zusätzliche Schädigung begünstigt. Bisher wurden nur wenige Myelitiden mit dem COVID-19-Virus in Zusammenhang gebracht. Die spinale Symptomatik sind sensomotorische Ausfälle bis hin zur Plegie der Extremitäten sowie autonome Störungen mit Harn- und Blaseninkontinenz. In der T2w werden Signalsteigerungen über die Länge von 2–4 Wirbelkörpern ohne signifikante Kontrastmittelaufnahme beschrieben. Eine bildmorphologische zerebrale Mitbeteiligung ist nicht obligat. Aufgrund der noch geringen Fallzahl konnte bisher kein spezifisches Befallsmuster gefunden werden.

B12- und Kupfermangel

Ein B12- und Kupfermangel präsentiert sich als subakute progressive Myelopathie. Sie manifestiert sich bildmorphologisch in der Columna dorsalis des Rückenmarks mit einer bilateralen symmetrischen Signalsteigerung in der T2w, die keine Kontrastmittelaffinität aufweist (Abb. 3). Primär ist das Zervikal- und Thorakalmark betroffen.

Abb. 3
figure 3

a Magnetresonanztomographie (MRT) T2w: zervikaler, langstreckiger Herd bei B12-Mangel. b T2w: Hyperintensität der Columna dorsalis in den axialen Schichten

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Fazit für die Praxis

  • Trotz unterschiedlicher Ätiologie zeigen Myelitiden in der Magnetresonanztomographie teilweise sehr ähnliche Erscheinungsbilder.

  • Das Hauptproblem besteht darin, dass es einen fließenden Übergang zwischen den einzelnen Entitäten gibt, wie z. B. an der Komorbidität der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) mit weiteren Autoimmunerkrankungen zu sehen ist.