Maligne mesenchymale Tumoren des Abdomens gehören zu den seltenen tumorösen Entitäten und umfassen v. a. die große Gruppe der Sarkome. Diese zeigen ein radiologisch oftmals unspezifisches Bild oder Ähnlichkeiten mit anderen, häufigeren Pathologien, welche die korrekte diagnostische Zuordnung erschweren kann. Die bildgebende differenzialdiagnostische Unterscheidung und Klassifizierung stellt somit eine wesentliche Herausforderung für die moderne radiologische Bildgebung dar.

Hintergrund

Die häufigsten malignen mesenchymalen Weichteiltumoren sind Sarkome, die eine heterogene Gruppe seltener Tumoren darstellen. Weichteilsarkome machen weniger als 1 % aller Malignome aus und stellen nur etwa 1 % an Neuerkrankungen bei Erwachsenen und führen in Europa zu etwa 3300 Todesfällen/Jahr. Das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung liegt bei 65 Jahren [3]. Die Mehrzahl dieser Entitäten betrifft die Extremitäten, etwa 60 % und nur etwa 20 % finden sich retro- und intraperitoneal lokalisiert. Die häufigsten intraabdominellen Subtypen stellen das Liposarkom und das Leiomyaosarkom mit Bevorzugung des Retroperitoneums dar. Gastrointestinale Stromatumoren sind die häufigsten intraperitoneal und größtenteils in viszeraler Lokalisation gelegenen mesenchymalen Neoplasien [12]. Weniger häufig, jedoch nicht weniger differenzialdiagnostisch interessant finden sich Entitäten wie das peritoneale Mesotheliom oder der maligne periphere Nervenscheidentumor [13, 16].

Maligne Weichteiltumoren werden aufgrund ihrer oftmals tiefen abdominellen Lage und nur unspezifischen klinischen Symptomatik spät entdeckt und zeigen eine teils sehr schlechte Prognose, die komplexe Therapieschemata erfordern. In der Notwendigkeit der Erarbeitung einer radiologischen Differenzialdiagnose bei Patienten mit diesen komplexen Neoplasien dient das Verständnis der charakteristischen bildgebenden Merkmale und der typischen Lokalisationen dieser Pathologien als Schlüssel zur bildgebenden Diagnosefindung.

Klassifikation, Grading und Staging

Der überwiegende Teil der mesenchymalen abdominellen Tumoren kann den Sarkomen zugerechnet werden. Die derzeit gültige und allgemein akzeptierte Klassifikation dieser Entitäten ist in der WHO-Klassifikation für Weichgewebstumoren 2013 zusammengefasst [7, 15]. Die Einteilung in Subgruppen erfolgt nach morphologischer oder immunhistologischer klassifizierbarer Liniendifferenzierung und dem wahrscheinlichsten Ursprungsgewebe. In Tab. 1 ist eine an diesen Beitrag adaptierte Übersicht dieser Entitäten zu finden. Im deutschsprachigen Raum wird für das Grading meist das System der French Fédération Nationale de Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC), das die 3 Parameter Differenzierung, Mitoserate und Nekrose mit einem definierten Score verbindet sowie das Stagingsystem des American Joint Committee on Cancer (AJCC) angewandt.

Tab. 1 Subgruppen und Entitäten der malignen Weichteiltumoren nach WHO 2013 (Auswahl)
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Auswahl der häufigsten malignen mesenchymalen Tumoren

Im Folgenden soll eine Auswahl der häufigsten abdominellen mesenchymalen Tumoren besprochen und ihre bildgebenden Charakteristika, typischen Lokalisationen und Differenzialdiagnosen diskutiert werden. In dieser Übersichtsarbeit kann nicht auf die Gesamtheit aller mesenchymalen Entitäten eingegangen werden, es sollen nur die am häufigsten vorkommenden Tumoren und ihre wesentlichen Facetten gezeigt werden. Sarkome der viszeralen Organe wie der Leber werden aufgrund ihrer verhältnismäßig geringen Häufigkeit nicht angesprochen.

Eine Übersicht über die wesentlichsten bildgebenden morphologischen Charakteristika und typische Lokalisationen der besprochenen Tumoren ist in Tab. 2 kurz zusammengefasst.

Tab. 2 Übersicht bildgebender Merkmale der häufigsten mesenchymalen abdominellen Tumoren (Auswahl)
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Liposarkom

Liposarkome sind definiert als maligne Tumoren mit adipozytärer Differenzierung und die häufigsten Sarkome des Erwachsenen und des Retroperitoneums [12]. Die Subklassifizierung erfolgt in hochdifferenzierte, dedifferenzierte, pleomorphe und myxoide Liposarkome [7].

Das hochdifferenzierte Liposarkom macht etwa 45 % der Gesamtheit aller Liposarkome aus und hat seinen Altersgipfel in der 6. Lebensdekade [4]. Dieser Differenzierungsgrad zeigt keine Metastasierungstendenzen, kann jedoch in ein dedifferenziertes Liposarkom transfomieren und davon ausgehend Metastasen setzen. Kommt es zur Metastasierung sind hauptsächlich Leber und Lunge betroffen.

In der Computertomographie (CT) zeigen sich diese Liposarkome als rundlich bis ovaläre, große, fettisodense Tumoren mit allenfalls minimaler intraläsionaler Vaskulatur und analog minimalen Kontrastmittel(KM)-Enhancement (Abb. 1a).

Abb. 1
figure 1

a 69-jährige Patientin mit retroperitoneal situiertem Liposarkom. b 57-jährige Patientin mit multiplen intraabdominellen Liposarkomen unterschiedlicher Morphologie. Einerseits mehrheitlich fettisodens (Stern) bzw. zentral deutlich lipidhältig jedoch mit randständigen soliden Anteilen (weißer Pfeil). c Retroperitoneales Liposarkom (Stern) einer 49-jährigen Patientin in der MRT

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In der Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt sich in den T1- und T2-gewichteten Sequenzen eine zum subkutanen Fettgewebe isointense, insgesamt hyperintense Signalgebung (Abb. 1c). Das hochdifferenzierte Liposarkom zeigt einen raumfordernden, jedoch nichtinfiltrativen Charakter.

Dedifferenzierte Liposarkome zeigen sich als heterogene, inhomogen KM-aufnehmende, teils multilobulierte Tumoren mit solide, fetthaltigen und myxoiden Anteilen (Abb. 1b). Die dedifferenzierten Anteile sind im Regelfall scharf von hochdifferenzierten Anteilen abgrenzbar. Aufgrund ihrer bevorzugt retroperitonealen Lage können diese Tumoren lange Zeit klinisch stumm auf Größen bis zu 20 cm wachsen und werden erst spät, bei Vorliegen durch Kompression bedingte unspezifische Symptome in einer Schnittbilduntersuchung entdeckt.

Primäre pleomorphe und myxoide Liposarkome finden sich fast ausschließlich an den Extremitäten und stellen im Retroperitoneum eine Rarität dar [12].

Leiomyosarkom

Leiomyosarkome sind die zweithäufigsten retroperitonealen mesenchymalen Weichteiltumoren, die ihren Ursprung in differenzierten glatten Muskelzellen haben. Am häufigsten betroffen sind ältere Erwachsene mit deutlichem Überhang zum weiblichen Geschlecht [11]. Eine Besonderheit stellt die besondere Häufung des Auftretens von Leiomyosarkomen an der V. cava inferior dar wobei auch die Vv. Iliacae und renales als Ausgangspunkt vorkommen.

In der CT (Abb. 2a) zeigen sich Leiomyosarkome als heterogene, weichteildichte Tumorformationen mit soliden, degenerativ veränderten Anteilen und entsprechend inhomogenem, meist peripher betontem KM-Aufnahmeverhalten. Kalzifizierungen sind nicht typisch.

Abb. 2
figure 2

a 50-jährige Patientin mit intraperitoneal gelegenem Leiomyosarkom (Stern) in der kontrastmittelverstärkten CT. b Intraperitoneal situiertes Leiomyosarkom einer 57-jährigen Patientin in der MRT

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In der MRT (Abb. 2b) zeigt sich in der T1-Gewichtung eine zu Muskelgewebe hypo- bis isointense, in der T2-Gewichtung eher eine hyperintense Signalgebung. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich ein inhomogenes, geringes KM-Aufnahmeverhalten.

Obwohl keine eindeutigen CT- und MRT-spezifischen Charakteristika, bestehen kann der fehlende Fettgehalt als diagnostisches Merkmal herangezogen werden [12].

In Analogie zu den Liposarkomen erlaubt auch hier die retroperitoneale Lage ein größenmäßig ausgedehntes Wachstum, sodass klinische Symptome abhängig von der Lokalisation des Tumors erst spät manifest werden.

Gastrointestinaler Stromatumor

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind die häufigsten Sarkome des Gastrointestinaltrakts und machen etwa 5 % aller Sarkome aus. GIST sind mesenchymale, von den Cajal-Zellen (nichtneuronale gastrointestinale Schrittmacherzellen) oder multipotenten, intestinalen mesenchymalen Vorläuferzellen abstammende Neoplasien [10], die den Tyrosinkinaserezeptor KIT exprimieren und Mutationen im c‑KIT (80 % aller GIST) und PDGFRA-Gen aufweisen [8]; 10 % zeigen keine entsprechenden Mutationen und werden als Wildtyp klassifiziert, die dennoch KIT exprimieren.

Die Mehrzahl der GIST treten sporadisch auf, wobei eine Assoziation mit der Neurofibromatose 1 besteht und GIST auch in Kombination mit pulmonalen Chondromen und Paragangliomen auftreten können (Carney Trias).

Der Altersgipfel liegt zwischen 55 und 65 Jahren, während Fälle im Kindesalter eher die Ausnahme sind.

Am häufigsten betroffen sind in absteigender Häufigkeit der Magen (40–70 %), der Dünndarm (20–35 %) sowie das Kolon und Rektum (5–15 %, [14]).

GIST haben ihren Ursprung in der Muscularis propria in der Magen- oder Darmwand und sind gut umschriebene intramurale Tumoren, die eine intraluminale oder extraluminale Ausdehnung zeigen können. In der CT zeigen sich GIST nativ muskelisodens mit einem von der Größe abhängigem KM-Aufnahmeverhalten (Abb. 3a, b). So zeigen kleinere GIST eher ein homogenes KM-Enhancement als größere, deren nekrotische oder zystische Komponenten kein KM aufnehmen [12]. Kalzifikationen kommen vor, folgen jedoch keinem spezifischen Muster [17].

Abb. 3
figure 3

a 73-jähriger Patient mit einem gastrointestinalen Stromatumor (GIST) des Magens initial sowie b nach 3 Monaten unter Imatinib-Therapie. Deutlich zu erkennen zeigt sich die Größen- und Dichteregredienz des Tumors (weiße Pfeile) entsprechend einem Therapieansprechen (Choi-Kriterien) sowie die annähernd vollständige Abnahme der pathologischen Glukosemehrspeicherung im Fusionsbild der F18FDG-PET/CT. c 78-jährige Patientin mit GIST des Magens in der MRT mit typischem Signalverhalten. T1 nativ hypointens gegenüber der gesunden Magenwand, gering kontrastmittelaufnehmend und T2 hyperintens

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In der MRT zeigen sich GIST T1-hypointens in den soliden Anteilen und in T2 ein hyperintenses Signal. Kleinere Tumoren zeigen sich in T1 und T2 eher isointens (Abb. 3c).

Das differenzialdiagnostisch wichtigste Merkmal der GIST ist die typische Lokalisation in der Magen- und Darmwand.

Malignes Mesotheliom

Etwa 10–30 % aller malignen Mesotheliome [16, 20] finden sich im Peritoneum, während die Mehrzahl der Fälle ihren Ursprung an der Pleura hat. Peritoneale maligne Mesotheliome sind seltene, aggressiv wachsende Tumoren, die in Entsprechung mit den malignen Pleuramesotheliomen eine Assoziation mit einer vorangegangenen erhöhten Asbestexposition zeigen [2]. Die Diagnosestellung erfolgt aufgrund der unspezifischen Symptomatik meist spät und ist mit einer schlechten Prognose vergesellschaftet.

Ausgehendend vom peritonealen Mesothel können diese zwei unterschiedliche makroskopische Ausprägungen aufweisen [9, 20]. Der multinoduläre Typ einerseits zeigt mehrere weichteildichte Tumorknoten, die teilweise konfluierend erscheinen können und eine Größe von sehr klein bis zu mehreren Zentimetern aufweisen. Es besteht eine Häufung des Auftretens dieser Tumoren am Omentum majus und im kleinen Becken (Abb. 4a).

Abb. 4
figure 4

a Peritoneales, malignes Mesotheliom vom multinodulären Typ (weiße Pfeile) einer 41-jährigen Patientin in der MRT und CT. b 52-jährige Patientin mit malignem Mesotheliom vom diffusen Typ

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Der diffuse Typ zeigt plaqueartige peritoneale Verdickungen die sich in fortgeschrittenen Stadien als Tumorplatte darstellen kann und sich zusätzlich begleitender Aszites ausbilden kann (Abb. 4b).

Diese Wachstumsformen machen eine chirurgische Resektion schwierig bis unmöglich. Kalzifizierungen oder die Bildung kalzifizierter Plaques, die pleural häufig zu finden sind, treten kaum auf. Eine Zusammenfassung bildgebender Charakteristika findet sich in Tab. 2. Die wichtigste Differenzialdiagnose muss zu sekundären peritonealen Metastasen getroffen werden, insbesondere von Karzinomen der Lunge, des Magens, des Pankreas, von kolorektalen Karzinomen sowie des GIST und von Sarkomen [20].

Eine kurze Erwähnung soll eine Sonderform, das WDPM („well differentiated papillary mesothelioma“) ein Subtyp des epitheloiden Mesothelioms finden, das zumeist Frauen betrifft und bei Vorliegen multipler Läsionen einen aggressiven, ungünstigen Krankheitsverlauf zeigt [1].

Maligner peripherer Nervenscheidentumor

Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) entstehen in ungefähr der Hälfte der Fälle de novo und durch sarkomatöse Transformation in präexistenten Neurofibromen, die oftmals mit dem Vorliegen einer Neurofibromatose 1 assoziiert sind. Das errechnete „lifetime risk“ für eine maligne Entartung beträgt etwa 5–13 % [5, 6] und geht mit einer schlechten Prognose und einem 5‑Jahres-Überleben von etwa 42 % einher [18, 21]. Dies ist auf die einerseits späte Detektion und die frühe Metastasierungstendenz primär in die Leber, Lunge, Lymphknoten, Gehirn und Knochen erklärbar [19]. Die Detektion ist insofern schwierig, als dass sich malignes Gewebe oft in benignem Gewebe eingebettet zeigt und nicht sofort als solches zu erkennen ist. Diese Patienten bedürfen einer kontinuierlichen Beobachtung und entsprechender Bildgebung. Heutzutage ist die Anwendung von Hybridverfahren wie der F18FDG-PET/CT in vielen Zentren Standard. Derzeit besteht kein Konsens, ob es einen zuverlässigen prädiktiven SUV-Cut-off für die FDG-PET gibt, der eine maligne Transformation anzeigen kann. So wird in der Praxis der symptomatische Patient einer entsprechenden Bildgebung zugeführt. Mit einem Hybridverfahren kann einerseits sowohl die Ausdehnung und das Größenwachstum, das kompressionsbedingt zur entsprechenden Symptomatik führen kann, als auch morphologische Veränderungen und im Fall der malignen Transformation ein deutlich erhöhter Glukosestoffwechsel nachgewiesen werden (Abb. 5). MPNST zeigen sich in der nativen und kontrastmittelverstärkten CT und MRT als aggressive, heterogene, die Nerven tubulär auftreibende Läsionen, die angrenzendes Gewebe infiltrieren und ossäre Strukturen arrodieren können [13]. In der MRT zeigen sich diese in T1 hypointens sowie in T2 gering hyperintens und diffusionseingeschränkt.

Abb. 5
figure 5

a Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST; weiße Pfeile) bei NF1 einer 42-jährigen Patientin, ausgehend von den Caudafasern S2 mit kräftigem Kontrastmittel-Enhancement, zentral nekrotischen Anteile in der CT und deutlich pathologisch gesteigertem Glukosestoffwechsel in der F18FDG-PET/CT. b In der MRT T2 heterogene Signalgebung und inhomogenes Kontrastmittel-Aufnahmeverhalten

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Die allfällige Entscheidung zur Therapie trifft idealerweise ein multidisziplinäres Tumorboard unter Einbeziehung der Klinik und Bildgebung. Die Aufgabe, die dem Radiologen zukommt, ist die morphologisch und – wenn vorliegend – die metabolisch bestmögliche Charakterisierung und Verlaufsbeurteilung dieser Tumoren.

Fazit für die Praxis

  • Die histologischen Subtypen der heterogenen Gruppe der malignen Weichteiltumoren stehen in Zusammenhang mit ihrer intraabdominalen Lokalisation (wie z. B. die GIST ihren Ursprung intramural der Magen- und Darmwand haben).

  • Der Nachweis von Fett einer retroperitonealen Läsion kann diagnostisch für das Vorliegen eines Liposarkoms sein, während Leiomyosarkome typischerweise keine Fettanteile tragen.

  • Eine differenzierte Analyse der Morphologie und Korrelation mit modernen Biomarkern lässt heute eine verlässliche Klassifikation eines Großteils dieser Tumoren zu.

  • Die Kenntnis ihres Ursprungs, ihrer bildgebenden Charakteristika und entsprechenden Differenzialdiagnosen sollen es dem Radiologen ermöglichen, solche Tumoren möglichst genau einer Entität zuzuordnen und in Folge eine Unterstützung der Therapieentscheidung im Rahmen eines multidisziplinären Tumorboards ermöglichen.